Panikulitida z nedostatku alfa1-antitrypsinu
Úvod
Úvod do lipitidy s deficitem α1-antitrypsinu 1-1-antitrypsindeficience spojená s panikulitidou, hlášenou v roce 1972 jako podtyp nodulární panniculitidy, α1-antitrypsin je polypeptidový glykoprotein syntetizovaný hepatocyty Je to inhibitor sérové proteázy, který může ovlivnit trypsin, pankreatickou elastázu, urokinázu, kožní kolagenázu, polynukleární neutrální proteázu, koagulační kofaktor atd. Funkce těchto enzymů může regulovat metabolismus a inhibovat zánět. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0006% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pleurální výpotková flebitida
Patogen
Příčinou a1-antitrypsinové deficience panniculitidy
(1) Příčiny onemocnění
Velké množství mastných kyselin, které mohou způsobit nepřítomnost a1-antitrypsinu v tukových buňkách.
(dvě) patogeneze
Α1-antitrypsin je polypeptidový glykoprotein syntetizovaný hepatocyty a je inhibitorem sérové proteázy, jeho působení může ovlivnit trypsin, pankreatickou elastázu, urokinázu, kožní kolagenázu, neutrální proteázu polynukleárních buněk, koagulaci Kofaktory atd., Funkce těchto enzymů může regulovat metabolismus a inhibovat zánět.
Prevence
Prevence panniculitidy s deficitem 1-1-antitrypsinu
Každou noc použijte teplou vodu k nasáknutí nohou na celé tělo a zároveň masírujte uši, rozčešte vlasy, doplňte ledviny a projděte poledníky.
Komplikace
1-1-antitrypsinové deficience lipitických komplikací Komplikace pleurální výpotková flebitida
Pokud se v důsledku traumatu vyskytne běžný pleurální výpotek nebo tromboflebitida, má plicní infarkt přibližně 1 z 5 pacientů.
Příznak
1-1-antitrypsinový deficit lipidové zánětlivé příznaky běžné příznaky pigmentovaná léze absces subkutánní uzliny uzliny
Podobně jako u nodulární panniculitidy může mít pokožka mikroptížené zkapalněné uzliny nebo tvorbu abscesů, může být ulcerována, jako je trauma způsobená běžným pleurálním výpotkem nebo tromboflebitidou, přibližně 1/5 pacientů má plíce Infarkt.
Přezkoumat
Vyšetření a1-antitrypsinové deficience panniculitidy
Histopatologie: invazivní zánětlivé uzly podkožní tukové tkáně, hlavně mononukleárními buňkami a infiltrací neutrofilů, doprovázené makrofágy, které se podobají časným změnám nodulární panniculitidy a později fibrózy a tukové nekrózy nebo ulcerace Formováno.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace a1-antitrypsinové deficience panniculitidy
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.
