Skleredém u dospělých
Úvod
Úvod do sklerózy dospělých Adultscleredema (adultcleredema) je vzácné onemocnění charakterizované náhlým výskytem difúzní symetrické ztuhlosti kůže, ke kterému dochází po infekčních chorobách a může být zmírněno po několika letech. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,002% -0,003% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: akutní selhání ledvin
Patogen
Příčiny sklerózy dospělých
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa Podle většiny pacientů, u nichž se vyvinou infekční onemocnění (včetně faryngitidy, impetiga, celulitidy, spalniček, příušnic atd.), Je více než polovina z nich infikována streptokokem a zda jde o alergickou reakci. Výkon nebo autoimunitní proces nebo toxická porucha způsobená mikrobiálními toxiny v matrici je stále kontroverzní a přesnou příčinu je třeba prozkoumat.
(dvě) patogeneze
Po nástupu infekčních chorob je patogeneze stále nejasná.
Prevence
Prevence sklerózy dospělých
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace sklerózy dospělých Komplikace akutní selhání ledvin
1. Oběhové selhání: často doprovázeno zřejmými mikrocirkulačními poruchami, jako je bledá pleť, studená kůže, obrazec, kapiláry, doba plnění, prodloužený srdeční rytmus, rychlý a pomalý srdeční rytmus, nízký srdeční zvuk, tupá arytmie, arytmie, srdeční selhání, poškození myokardu a kardiogenní Šok.
2. Akutní selhání ledvin: Je-li onemocnění zhoršeno, je doprovázeno močovou oligurií nebo dokonce žádnou močí a jinou akutní renální dysfunkcí.
3. Plicní krvácení: je extrémní výkon závažných případů (1) dušnost a náhlé zvýšení sputa po zhoršení příznaků; (2) rychlé zvýšení mokrých vzestupů v plicích; (3) pěnivá krev z nosu nebo úst nebo endotracheální intubace Kapalina
Příznak
Příznaky sklerózy u dospělých Časté příznaky Kůže je v zásadě ne ... Dysfagie, zánět, vypadávání vlasů, skleróza, zvětšení příušní žlázy, arytmie, zvětšení jater
Ve většině případů se často začíná rozvíjet symetrická symetrie v zadním krku a ramenech během několika dnů až 6 týdnů po akutním horečnatém onemocnění a rychle se rozšíří na obličej, krk, pokožku hlavy, hrudník a horní paže. Některé případy mohou také ovlivnit břišní stěnu, hýždě a hrudník, kůže je v podstatě nedepresivní a tvrdá, normální linie kůže zmizí, barva kůže, hnědá nebo bledá, povrch je voskový lesk a normální kůže není ohraničena. Jasné, místní pocity jako obvykle, žádná atrofie, zánět, změny pigmentů a vypadávání vlasů atd., Stupeň otoku je často nejtěžší krk, ramena, záda a obličej, dotýkané pocitem podobné tvrdé kůži, jako je například nedostatek výrazu obličeje. Má masku podobný vzhled, postihuje orofarynx a jazyk, jazyk se zvětšuje a dysfágie, pokud se jedná o krk, je krk nepohodlný, pokud se jedná o hrudní stěnu, inhalace je omezená a v několika případech to může být hepatomegalie, kosterní sval. A postižení myokardu, arytmie, pleurální, perikardiální a peritoneální exsudace, příležitostně léze, jako je otok příušnic.
Nemoc se obvykle zlepší do 3 až 6 měsíců po začátku nemoci, z nichž většina zmizí během 2 let, a několik případů pokračuje v ústupu nebo jen částečně zlepšuje a udržuje zbytkovou tvrdou zónu po dlouhou dobu bez úplného zotavení. Existují cukrovky a některé případy se mohou opakovat.
Přezkoumat
Vyšetření sklerózy dospělých
U některých pacientů došlo ke zvýšení anti - "O" a další položky byly abnormálně nepravidelné.
Histopatologie: epidermis je normální, dermis je zahuštěn asi třikrát ve srovnání s normálním. Kolagenový svazek je zahuštěn a oddělen průhlednou dutinou. Potvrzení depozice nesulfát-hydrochloridového mukopolysacharidu v dutině je potvrzeno, perivaskulární krev je mírně infiltrována a kožní přírůstek je více. Bez smrštění lze elektronovou mikroskopií vidět, že kolagenová vlákna hyperplazie jsou stejnoměrná, uspořádaná ve svazku, doprovázená akumulací látek v přebytečných mikrovláknech a malým objemem a neaktivními fibroblasty.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sklerózy u dospělých
Podle kožních lézí jsou často aplikovány na zadní krk nebo ramena a rychle se vyvíjejí na obličej, hrudník, záda, horní paže atd. A progresivní symetrická difúzní kůže se stává tvrdou, bez atrofie, zánětu, pigmentace a vypadávání vlasů. Místní pocit je normální a diagnózu lze určit.
Choroba se musí odlišovat především od sklerodermie: Počáteční fáze sklerodermie je častější v obličeji a distálních končetinách, barva kůže je ztmavnutá nebo smíchaná s pigmentovými skvrnami, potními žlázami, dysfunkcí mazových žláz, oddělením hřív, Raynaudovým jevem. Histopatologie je častá, epidermální atrofie, nepravidelná hyperplázie kolagenových vláken, otok, homogenizace, hyalinová degenerace, eozin a zbarvení barev Masson 3 je extrémně hluboké, infiltrace zánětlivých buněk více, přídavky jsou atrofie, progresivní progresivní Je obtížné to uklidnit.
