Přetrvávající lentikulární hyperkeratóza
Úvod
Úvod do perzistentní keratózy bobů Periferní hyperkeratóza (hyperkeratosislenticularisperstans) Toto onemocnění je hyperplazie tvaru hřbetu a končetin, jako je konvexní zrcadlo nebo čočka, která je klinicky vzácná. Může to být autozomálně dominantní genetické onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,003% - 0,007% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: erytém
Patogen
Příčiny perzistentní lentikulární hyperkeratózy
(1) Příčiny onemocnění
Může být autozomálně dominantní.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná.
Prevence
Prevence perzistentní lentikulární hyperkeratózy
Nemoc patří k chromozomálním onemocněním a příčina chromozomálních abnormalit není jasná. Může mít určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, stravovacími faktory a náladou a výživou během těhotenství, takže této nemoci nelze přímo zabránit. Včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba jsou důležité pro prevenci tohoto onemocnění. Během těhotenství by mělo být prováděno pravidelné vyšetření. Pokud má dítě tendenci k abnormalitám, mělo by být provedeno včasné vyšetření chromozomů. Po definici by se potrat měl zvážit podle stavu dítěte, aby nedošlo k jeho narození.
Komplikace
Přetrvávající lentikulární hyperkeratóza Komplikace
Protože nemoc je nemoc spojená s chromozomem, onemocnění obvykle není spojeno s jinými lézemi a počet případů je příliš malý a komplikace nejsou jasné. Vzhledem k existenci geneticky vysoce rizikových faktorů však mohou existovat další související genetická onemocnění, včetně špatné kožní keratózy, vrozených malformací orgánových orgánů, hydrocefalu atd., Ale riziko získání této choroby je extrémně nízké, obecně pouze Jako vylučující diagnóza.
Příznak
Příznaky perzistentní lentikulární hyperkeratózy Časté příznaky Svrbivý erytém šupinovitá vyrážka
Vyskytuje se u mužů ve věku 30 až 60 let, poškození je nejprve na zádech chodidla, jehla je velká načervenalá boční keratotická papule, povrch je drsný nebo šupinatý, ve tvaru konvexního zrcadla nebo čočkovité izolované vyrážky, centrální Šupiny jsou tlustší a periferní stupnice jsou v pořádku. Pokud jsou šupiny odloupnuté, lze vidět malé krvácející skvrny, což jsou psoriatické léze. Většina z časných lézí je omezená. Pozdější léze se zvyšují, zahrnující telata, paže, dlaně atd. Léze kotníku jsou jehličkovité keratotické papuly a jamky, léze jsou symetricky rozmístěny, kmen je vzácný, průběh nemoci je prodloužen a délka života je udržitelná a symptomy chybí nebo jsou mírné.
Přezkoumat
Vyšetření perzistentní lentikulární hyperkeratózy
Histopatologie: hyperkeratóza epidermis, příležitostná fokální keratóza, ztenčení spinální vrstvy, typická změna je, že zesílená stratum corneum je papilární, podobná vrcholu, v ostrém kontrastu s plochou páteří. V horní vrstvě dermis je patrný úzký pásový infiltrát, zejména lymfocyty a histiocyty.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace perzistentní keratózy bobů
Diagnóza
Podle sakrálních keratotických papule složených převážně z končetin lze diagnostikovat histopatologické rysy charakteristické hyperkeratózy podobné vrcholu.
Diferenciální diagnostika
1. Papriky keratinizované steratickou keratózou lze snadno odstranit a pod nimi není žádný bod krvácení.
2. Vlasové folikuly a parakeratóza vlasových folikulů (Kyrleova choroba) Ve středu léze na kůži je nadržená zátka, která odstraní nadrženou zátku a vykazuje kráterovou depresi, která může zahrnovat jakoukoli část, ale palmový vak je vzácný a patologická změna je nadměrná keratóza folikulu. Keratinizace je neúplná a dochází k jevu pronikání do dermis.
3. Patologické změny psoriázy jsou charakteristické a lze je identifikovat.
4. Ostatní, jako je sakrální keratóza, seboroická keratóza, ploché bradavice, první dva nemají žádné poškození kůže a poslední epitelové buňky mají vakuální degeneraci.
