alveolární mikrolitiáza
Úvod
Úvod do alveolární mikrolitiázy Plicní alveolární mikrolitiáza (PAM) je vzácné onemocnění, při kterém jsou difuzně distribuovány drobné kameny obsahující vápník a fosfor. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,007% -0,008% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní hypertenze, respirační selhání
Patogen
Příčiny alveolární mikrolitiázy
Příčina tohoto onemocnění není známa.
Systémové metabolické onemocnění (30%):
Pacient neměl v anamnéze chronickou infekci, anamnézu alergií ani pracovní historii. Má se za to, že to může být plicní výkon systémových nemocí metabolismu, ale úzce související ukazatele vápníku a fosforu jsou při krevních testech normální. Zda je lokální metabolismus alveolárního vápníku a fosforu abnormální kvůli virové infekci, ale související virus nebyl nikdy z plicní tkáně izolován.
Chromozomální recesivní dědičnost (40%):
Podle teorie molekulární genetiky jsou biologické vlastnosti úzce spojeny s biologickým metabolismem. Jakýkoli metabolický proces je biochemický proces. Genetické vlastnosti živého organismu závisí na pořadí nukleotidů na řetězci chromozomální DNA. V alveolech tohoto onemocnění je uloženo široké množství vápníku a fosforu, což může být způsobeno „mimo kontrolu“ biochemických regulačních genů. Pokud se v genetickém kódu nebo hesle vyskytne malá chyba, může být mutovaný gen předán potomstvu prostřednictvím rodiče blízkého příbuzného.
Vrozené (10%):
Toto onemocnění může být také způsobeno abnormalitami metabolismu vápníku a fosforu vrozených plicích.
Patogeneze
Nemoc napadá hlavně plíce, mikroskopické vyšetření: plíce ztvrdnou, ztuhnou a zvyšuje se hmotnost, některé až do 4000 gramů, plíce se nezhroutily z hrudníku, potopily se ve vodě, řezaly plíce, necítily tření písku Vystavené difúznímu rozložení jemných pískových kamenů, pískové kameny s více plícemi na dně plic, ale 80% alveolů má takové kameny v těžkých případech, mikroskopické vyšetření: průměr mikro-počtu 0,02 ~ 3 mm, 30% ~ 80% Alveoly obsahují předměty podobné kůži cibule, z nichž většina je hustě kalcifikovaná. Jeden kámen má kruhovou soustřednou deskovou strukturu, obarvenou SE nebo PAS a střední část je temně tmavá. Hlavními složkami kamene jsou fosforečnan vápenatý a malé množství. Uhličitan vápenatý, mezi kameny je vláknitý kordový intersticiální prostor, infiltrace makrofágů kolem kamene, žádná zánětlivá reakce v časném stádiu, různé stupně infiltrace leukocytů v pozdním stádiu, některé mohou vidět různé stupně intersticiálních vláken Chemický.
Prevence
Prevence alveolární mikrolitiázy
Aby se zabránilo nebo snížilo množství prachu, inhalace kouře, zabránilo se aktivnímu a pasivnímu kouření, aby nedošlo k zhoršení poškození plic, prevenci a rychlé léčbě nachlazení, infekcí dolních cest dýchacích a plic, měla by se rodinná kyslíková terapie podrobit kyslíkové terapii, aby se oddálila plicní hypertenze a chronické Výskyt plicní srdeční choroby.
Komplikace
Alveolární mikrolitiáza komplikace Komplikace plicní hypertenze respirační selhání
Po několika letech, o deset nebo deset let později, se postupně vyvinula do plicní hypertenze, chronického plicního onemocnění srdce a respiračního selhání.
Příznak
Příznaky alveolární mikrolitiázy Časté příznaky Dýchací zvuky nízké sputum hnisavé sputum suchý kašel sputum krev krátké dušnost erythrocytóza respirační selhání těsnost hrudníku
Toto onemocnění se může objevit v jakémkoli věku. V literatuře se uvádí, že se vyskytuje od kojenců po děti ve věku 90 let, ale většina z nich se vyskytuje ve věku 20 až 30 let. Ženy jsou hlášeny v zahraničí více než muži a ženy představují asi 60%. Samice je 3: 1. Bylo hlášeno, že toto onemocnění má určitou regionalitu. Příkladem je vysoký výskyt tohoto onemocnění v Turecku. Toto onemocnění je chronické a progresivní a v počátečním stádiu se nevyskytuje žádný příznak. Během rutinního fyzického vyšetření se objevuje mírný suchý kašel a těsnost na hrudi. Symptomy, obecně se nevěnují pozornost, s vývojem nemoci, se postupně objevují ztuhlost na hrudi, dušnost, dýchací potíže po činnostech, zvýšený kašel, doprovázený malým množstvím sliznic, hemoptýza je vzácná, pozdní symptomy se zhoršují, dýchací potíže v klidu, cyanóza Oba jsou zřejmé a může dojít k sekundární erytrocytóze, jako je sekundární plicní infekce, horečka, kašel, purulentní sputum, hemoptýza a další příznaky, časné příznaky často chybí, jak nemoc postupuje, zvuky dechového plicního dna Může dojít k nízkému prasknutí hlasu, auskultace v plicích může mít po infekci hlasy, po několika letech, deseti nebo desetiletích později, se postupně vyvinula do plicní hypertenze, chronického plicního onemocnění srdce a respiračního selhání.
Přezkoumat
Vyšetření alveolární mikrolitiázy
Mikroskopické kameny mohou být někdy vidět ve sputu nebo bronchoalveolární výplachové tekutině (BALF).
1. Vyšetření obrazu je hlavním prostředkem diagnostiky této choroby. PAM má na rentgenovém snímku následující specifické rysy:
(1) Malé uzly s rozptýleným rozdělením obou plic, průměr <1 mm, vysoká hustota, jasné okraje, ale nepravidelný tvar.
(2) Hustota a distribuce uzlů jsou výrazné ve středním a dolním plicním poli a střední zóna je výrazná. Když se léze překrývají, může se zobrazit mleté sklo nebo šupinaté stíny.
(3) Léze se nemusí mnoho let významně měnit, ale mohou se také mírně zvyšovat. Malý počet pacientů kašle a vidí méně lézí.
(4) Později může způsobit různé stupně fibrózy, emfyzému a plicní blebózy, které nakonec vedou k plicní hypertenzi a chronické plicní srdeční chorobě.
(5) může být spontánní pneumotorax, radiologie se často dělí na lehkou, střední a těžkou podle rozsahu a hustoty léze.
1 Mírné: rentgenové snímky hrudníku mají ve středním a dolním plicním poli široké rozptýlené vápenaté nebo hvězdovité skvrny. Hranice mezi skvrnami jsou jasné, horní plicní pole je čistá, jemná struktura vápnitých vláken je vzhůru, vnější záření, hilar stín Normální, bránice, úhel žebra, palpebrální úhel a obrys srdečního stínu jsou jasně identifikovatelné.V této době neexistují žádné klinické příznaky a rutinní laboratorní vyšetření a vyšetření plicní funkce jsou většinou normální.
2 střední: z druhého mezikostálního prostoru se vyznačuje rozptýlenými jemnými pískovými skvrnami vápníku, které jsou patrné ve vnitřních a dolních plicních polích. Jemná textura vápníku je radiálně od hilum a nahoru a vápníkové body ještě nejsou roztaveny. Levé a pravé okraje srdce jsou částečně zakryté, v současné době má většina pouze mírné klinické příznaky a funkce plic má poruchu ventilační funkce, PaO2 je snížena a P (Aa) O2 je zvýšena.
3 Těžké: Celé plicní pole jsou hustě pískovité nebo hvězdovité vápenaté skvrny, zejména ve středním a dolním plicním poli. Apikální oblast je zvýšena průhledností díky vztahu vezikulárního emfyzému. Jemná struktura vápníku je na špičce plic a kolem. Záření, tvar srdce, úhel žebra, obrys průřezu zmizely, dokonce ani rozostření, podrážděné lymfatické uzliny nebyly oteklé.
Malý počet pacientů s rentgenovým filmem vykazoval difúzní stíny lamely s vysokou hustotou a změny sítnice, které je třeba potvrdit pomocí CT na hrudi. CT hrudníku a HRCT mohou jasně ukazovat miliary, mikro-početní stíny s vysokou hustotou hrany. Je vidět, že interlobulární zahušťování sept, fibróza a sousední viscerální postižení.
2. Zkouška plicní funkce: Změny plicní funkce jsou také postupné a nedochází k žádné abnormalitě ve včasných plicních funkcích. Postupem onemocnění se může postupně objevit ventilační dysfunkce, difúzní dysfunkce a hypoxémie, další zhoršení a omezení. Ventilační dysfunkce, pokročilý na respirační selhání
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika alveolární mikrolitiázy
Podle anamnézy nemoci a charakteristik zobrazování není diagnóza tohoto onemocnění obecně obtížná, velmi málo pacientů potřebuje sputum, kosti získané v BALF nebo potvrzené biopsií plicní fibroskopickou bronchoskopií.
Protože některé nemoci mají na rentgenovém rentgenovém snímku podobné rozptýlené malé uzly nebo miliary stíny, je třeba u této nemoci diagnostikovat následující nemoci.
1. Vojenská tuberkulóza: příznaky tuberkulózy, jako je vysoká horečka, únava, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, akutní nemoc, rentgenové snímky hrudníku v akutní fázi difúzního rozložení velikosti, hustoty, distribuce tří uniformních, okrajově jasná prosa Tvar stínu je mnohem menší než tvar alveolárního mikrolitia: subakutní a chronická hematogenní diseminovaná plicní tuberkulóza, velikost dvou horních a středních plicních polí a hustota lézí se velmi liší od alveolární mikrolitiázy.
2. Plíce sající prach: Toto onemocnění má anamnézu inhalace křemíkového prachu, velikost rentgenových uzlíků v plicích se mění a jsou zahrnuty stíny vláknitých mřížek. Lézie jsou v souladu s bronchiálním směrem, silikózou ve stadiu I, silikózou ve stádiu III, Konjunktivální sakrální uzly se často objevují v horní části obou plic.
3. Idiopatická plicní hemosideróza: Toto onemocnění je častější u dětí s opakovanou hemoptýzou, dušností, horečkou a hypoxií a cyanózou. Plíce mohou mít světlejší hustotu a uzlové stíny různých velikostí. A vločkovitá infiltrace, po zastavení hemoptýzy, může být stín postupně absorbován a zanechává malé množství ok, vláknitého stínu.
