Kaplanův syndrom
Úvod
Úvod do Kaplanova syndromu Caplanův syndrom je také známý jako syndrom revmatoidní pneumokoniózy, revmatoidní artritida - syndrom pneumokoniózy a onemocnění depozice křemíku. V roce 1953 Caplan Spojeného království zjistil, že pracovníci uhelného dolu s pneumokoniózou s revmatoidní artritidou měli specifické stíny plic a později lidé nazývali Kaplanův syndrom nemoci. Později bylo potvrzeno, že tento syndrom může vyvolat také vdechovaná volná kyselina křemičitá, jiné anorganické prachy, jako je křemičitan, železo, hliník atd. V současné době se v plicích objevují choroby depozice křemíku kombinované s revmatoidní artritidou a charakteristické stíny. Kaplanův syndrom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% - 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hemoptysová plicní hypertenze
Patogen
Příčina Kaplanova syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Dosud není jasné, s ohledem na následující faktory:
Imunitní abnormalita
Plicní uzliny jsou vzácné u pacientů s revmatoidní artritidou, kteří nemají silikózu. Podle 28 pacientů uváděných Walkerem (1966) za 12 let má pneumokonióza určitý podpůrný účinek na plicní uzly vytvářející revmatoidní klouby.
2. Genetické faktory Miall (1955)
Epidemiologický průzkum u mužů nad 15 let zjistil, že genetická kvalita hraje důležitou roli v patogenezi revmatoidní artritidy a Kaplanova syndromu.
(dvě) patogeneze
1. Kyselina křemičitá uložená v plicích může senzitizovat protilátky po dlouhou dobu, což vede k adjuvantnímu onemocnění, které může podporovat imunitní odpověď nebo je omezeno na plíce a způsobit poškození plic při revmatoidní artritidě, takže Předpokládá se, že pomocné onemocnění na silikóze je způsobeno imunitní abnormalitou, která může být způsobena uvolňováním antigenních látek makrofágy poškozenými prachem a kombinací revmatoidní artritidy a revmatoidní artritidy.
2. V posledních letech byla v důsledku vývoje imunogenetiky věnována pozornost související roli HLA a náchylnosti k onemocnění. Podle Wagnera et al. (1979) je pozitivní poměr HLA-BW45 u RF-pozitivního Kaplanova syndromu výrazně vyšší než u kontrolní skupiny. RF-negativní Kaplanův syndrom je pro HLA-BW45 negativní.
3. Patologie Pod mikroskopem je centrální část plicní léze složena z nekrotických kolagenových vláken a prachu.
Z centra jsou aktivní zánětlivé vrstvy složené z makrofágů a vícejaderných bílých krvinek, mřížka fibroblastů, vrstva infiltrátů a pojivové tkáně složené z četných lymfocytů a plazmatických buněk a okluzivní endarteritida. V lumenu, plazmatických buňkách a makrofágech je mnoho lymfocytů, které rozpadají prach a fagocytózu. Pouhým okem lze vidět černé soustředné kruhy. Při poškození plic se může objevit kalcifikace nebo dutiny. Patologicky, Kaplanův syndrom a křemík Identifikace progresivní objemové fibrózy způsobené stagnací je taková, že druhá nemá aktivní zánětlivou vrstvu a revmatoidní arteritidu, která se liší od tuberkulózy křemíku tuberkulózy tím, že první má aktivní zánětlivé vrstvy a fibroblasty. Mřížkovitá vrstva, ale v aktivní zánětlivé vrstvě není žádná tuberkulóza.
Kromě ukládání prachu mají plicní léze tohoto syndromu také malé intrapulmonální uzly podobné těm, které se vyskytují u revmatoidních subkutánních uzlů.
Prevence
Prevence Kaplanova syndromu
Primární prevence
1 V oblasti ochrany práce vykonejte dobrou práci, abyste zabránili vniknutí prachu, větru, chladu a vlhkosti.
2 Posílení fyzické aktivity, posílení výživy, pravidelného života, cítit se dobře a zlepšit autoimunitní funkce.
3 Vzhledem k tomu, že výskyt mnoha pacientů má určitý vztah k bakteriálním nebo virovým infekcím, je včasná a účinná kontrola infekce důležitým prostředkem prevence RA.
2. Sekundární prevence
V současné době neexistuje žádný lék. Princip léčby spočívá v provádění plánovaného funkčního cvičení na kloubech pod podmínkou bolesti při kontrole léčiv, k prevenci deformity kloubů a svalové atrofie. Imunosupresivní látky a chirurgická léčba mají také některé účinky na některé pacienty.
(1) léčba léky: léčba revmatoidní artritidy (RA) by měla být personalizována podle různých podmínek různých pacientů, funkčního stavu a prognózy, aby byly provedeny různé možnosti léčby, a zdůraznit včasné užívání léků druhé linie, běžně používaných léků Existují antibiotika, imunosupresiva, protizánětlivá analgetika a související čínská léčiva.
(2) Cvičební terapie: Je to důležitá součást preventivní intervence RA. Mezi výhody cvičení pro pacienty s RA patří: zvýšení fyzické síly, zlepšení lokální svalové vytrvalosti, zvýšení nebo udržení pohyblivosti kloubů, zvýšení aerobní aktivity a zlepšení aktivity. Stavy, snížení stupně aktivity onemocnění, snížení míry bolesti, zlepšení nálady, zlepšení spánku, snížení hmotnosti, předepisování RA cvičební terapie se liší od osoby k člověku, odstupňované, nemůže být jednotné, viz tabulka 2.
(3) Fyzikální terapie: obecně používejte povrchové teplo (horká komprese, vlhké teplo, vosková terapie, 38 ~ 40 ° C horká voda místní lázeň, čínská medicína horké praní, horká komprese), pokaždé asi 20 minut, pokud má RA periferní nervové postižení nebo sval Fasciální bolest může být použita k úlevě od bolesti transkutánní elektrickou nervovou stimulací.
(4) Terapie tradiční čínskou medicínou:
1 Akupunktura: Bylo hlášeno, že akupunktura může snížit bolest pacientů s RA, snížit rychlost sedimentace erytrocytů a pomoci funkci zlepšit, ale existují i neplatné případy. Někteří vědci doporučují refrakterní RA a dosud nebyli léčeni akupunkturou. Zkušební ošetření by mělo být provedeno u profesionálně kvalifikovaného akupunkturista;
2 masáž: akupunkturní masáž jako analgetikum, snižující svalové napětí adjuvantní terapie, je v klinické praxi zcela běžná;
3 Qigong: procvičte si relaxaci a přidejte benigní vlastní návrhy k úlevě od bolesti a obnovení zdraví, k relaxaci fyzické a duševní relaxace, k úlevě od příznaků bolesti, ke zlepšení sebepojetí a k úspoře energie, kultivaci vitality a zlepšení fyzické zdatnosti;
4 Tai Chi Chuan: Zjednodušte Tai Chi, i když cvičíte pouze pomocí jednoduchých pohybů, věnujte pozornost nejen cvičení, ale také zdůrazňujte praxi mysli, abyste usnadnili relaxaci a trénink, abyste uklidnili mysl a kultivaci, podpořili duchovní zdraví. Zdraví celého těla.
(5) Relaxační léčba a duševní zdraví: Relaxace mysli a těla pomáhá zmírňovat bolest sebepojetí a reakce Studie prokázaly, že použití relaxační terapie v čínském stylu nebo použití biofeedbacku EMG k navození svalové relaxace a duševní relaxace může zmírnit bolest. V posledních letech se uvádí, že poté, co pacienti s RA mají hodnotnou hudbu, se jejich práh bolesti kloubů zvyšuje a bolest může být zmírněna.Pokud se bolest nebo stav pacientů s RA opakuje a ovlivňuje duševní a psychický stav a depresi, úzkost atd., Je vhodné použít psychologické poradenství. Léčba „kognitivně-behaviorálním“ může zmírnit bolest sebepojetí, změnit pocit bolesti a zlepšit úroveň dobrého pocitu pro tělo a zdraví.
(6) Chirurgické ošetření:
1 synovektomie.
2 čištění kloubů.
3. Tři úrovně prevence
Pacienti s funkčními stavy uvedenými ve stupních 3 nebo 4 RA by měli být léčeni pomocí ortéz a asistenčních přístrojů nebo ortopedické chirurgie, aby se zlepšila deformita kloubů. Umělá náhrada kloubů se používá k rekonstrukci kloubních funkcí.
Komplikace
Komplikace Kaplanova syndromu Komplikace hemoptysová plicní hypertenze
Může být komplikována hemoptýzou, obtížným dýcháním, bolestí na hrudi, plicní hypertenzí, hypertrofií pravé komory a srdečním selháním.
Příznak
Příznaky Kaplanova syndromu Časté příznaky Otok kloubů, obtížné dýchání, revmatoidní artritida, hemoptysa
1. Dýchací systém má kašel, kašel černé nebo hnědé sputum, hemoptýzu, potíže s dýcháním, bolest na hrudi.
2. Kosti a klouby mohou mít příznaky a známky migračního kloubního otoku a bolesti nebo jiné revmatoidní artritidy před nebo po patologických změnách v plicích V některých případech nemusí být kloubní příznaky zřejmé.
Přezkoumat
Kaplanův syndrom
Imunologické vyšetření ukázalo, že revmatoidní faktor byl pozitivní v 65% případů, sérový albumin se snížil, a2 a gama globulin se zvýšily, β-globulin se zvyšoval s progresí onemocnění a zvyšovaly se IgG a IgM.
Rentgenové vyšetření hrudníku má charakteristické stíny a léze mohou být jednoduché nebo vícenásobné, což jsou kulaté nebo eliptické husté stíny, s jasnými hranami a různými velikostmi. Průměr je 0,5 - 1,5 cm a příležitostně 3 - 5 cm. Ve střední a vnější zóně středních a dolních plicních polí se mnohočetné léze podobají metastázám, ale centrální nekróza vytváří tenkostěnné dutiny, které obecně nemají hladinu tekutin, a několik z nich může mít kalcifikaci.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace Kaplanova syndromu
Diagnóza Podle zaměstnání pacienta existuje historie expozice prachu, lze jasně diagnostikovat výkonnost dýchacího systému, jako je obtížné dýchání, charakteristické změny rentgenového záření, příznaky kloubů a pozitivní revmatoidní faktor atd.
Měl by být identifikován hlavně s progresivní objemovou fibrózou (PMF) při depozici křemíku a rentgen hrudníku je odlišný.
Kromě toho je třeba věnovat pozornost identifikaci tuberkulózy, ale pneumokonióza může být také kombinována s tuberkulózou. Příznaky infekce tuberkulózy u tohoto pacienta, jako je horečka, úbytek hmotnosti a hemoptýza, nemusí být zřejmé.
