adrenální insuficience srdeční onemocnění
Úvod
Úvod do srdečních chorob nadledvin Nadledvinová nedostatečnost je skupina klinických syndromů způsobených autoimunitou, tuberkulózou a nádory, které vážně poškozují hormonální kůry nadledvin způsobené oboustrannými nadledvinami. Jeho hlavní klinické projevy jsou syndrom vyhoření, slabost, hyperpigmentace, úbytek hmotnosti a pokles krevního tlaku. Někteří pacienti mohou mít významné kardiovaskulární poškození, zvané adrenální nedostatečnost. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypotenze, synkopa, srdeční selhání
Patogen
Srdeční onemocnění nadledvin
(1) Příčiny onemocnění
Nadledvinová nedostatečnost má hlavně následující důvody:
1. Tuberkulóza podobná sýrovým vlákninám.
2. Obě strany atrofie kůry nadledvin spojené s autoimunitou.
3. Jiné vzácné příčiny: nadledvinové metastatické nádory; infiltrace leukémie, amyloidóza, hemochromatóza atd.
(dvě) patogeneze
Tuberkulózní Addisonova choroba je často způsobena rozšířením tuberkulózy v dalších částech těla. Patří k ní kůra nadledvin a medulla. Hlavní patologií jsou tuberkulózní uzliny, fibrózní případová nekróza, lymfocyty a makrofágy pod světelným mikroskopem. Infiltrace endoteliálních buněk, kalcifikace nadledvin je charakteristická změna tuberkulózy nadledvin, idiopatická Edisonova choroba způsobená idiopatickou adrenální atrofií, hlavně v důsledku autoimunitní destrukce, projevující se jako kortikální fibróza, kortikální koule, svazek, síť Trojpásmová struktura zmizela a existovalo velké množství lymfocytů, infiltrovaly se plazmatické buňky a medulla se nezměnila. 50% pacientů mělo v séru protilátky proti nadledvinám. V posledních letech může být také získán syndrom imunodeficience (AIDS). Způsobené tímto onemocněním, projevující se jako nekrotizující, zánět nadledvin s cytomegalovirovou infekcí, viscerální patologie, přední hypofyzární bazofily (buňky vylučující ACTH), proliferace, hyalinová degenerace, smrštění srdce, hnědá atrofie myokardu, vrstva růstu vlasových vlasů A pigmentace dermis a submukóz se zvýšila.
Glukokortikoidy mají účinek udržování normální odpovědi krevních cév na cirkulující vazokonstriktory, jako je norepinefrin, a ovlivňují distribuci a vylučování tělních tekutin Mineralokortikoidy ovlivňují objem extracelulární tekutiny a rovnováhu elektrolytů ukládáním sodíku a draslíku. Snížený kortizol a aldosteron mohou v těle způsobit ztrátu vody a sodíku, objem krve a srdeční výdej jsou sníženy, krevní tlak je výrazně snížen, rozdíl v pulsním tlaku je snížen a nízký krevní tlak může snížit koronární objem krve a krevní zásobení myokardu je relativně nedostatečné. To může postupně způsobit, že se srdce zmenší, kromě hemodynamických změn hrají důležitou roli v patogenezi srdečních chorob způsobených Edisonovým onemocněním také poruchy metabolismu cukrů a bílkovin, pokud jsou glukokortikoidy nedostatečné, je schopnost glukoneogeneze oslabena. Původní syntéza se snížila, snížila se energetická rezerva myokardu a dysfunkce myokardiální kontrakce Navíc, když byl Edison nemocný, pacient měl elektrolytovou nerovnováhu, která byla charakterizována vysokou hladinou draslíku a hyponatrémie, i když obsah draslíku a sodíku v myokardu u zvířat vyjmutých z nadledvin. Výsledky experimentální studie jsou nekonzistentní, ale účinek elektrolytové nerovnováhy na srdeční funkci a rytmus kontrakce myokardu není Ignorovány.
Prevence
Prevence srdečních onemocnění nadledvin
1. Zlepšení poškození srdce u tohoto onemocnění je založeno na léčbě samotné Edisonovy choroby, takže je nezbytné aktivně léčit primární onemocnění.
2. Vzdělávat pacienty, aby porozuměli povaze nemoci, připravit se na celoživotní použití hormonální substituční terapie, by před použitím glukokortikoidové substituční terapie mělo být založeno na výšce, hmotnosti, pohlaví, věku a fyzické námaze pacienta, aby se stanovila vhodná intenzita Základní částka, obvykle tato základní částka, se používá k doplnění fyziologických potřeb, v případě komplikací by měla být vhodná podle konkrétních okolností.
3. Na základě diagnózy Edisonovy choroby musíme být opatrní na výskyt poškození srdce, chránit funkci srdce a předcházet komplikacím.
Komplikace
Komplikace srdečních chorob nadledvin Komplikace, hypotenze, synkopa, srdeční selhání
Mohou to být komplikace, jako je hypotenze, synkopa a srdeční selhání.
Příznak
Adrenální nedostatečnost srdeční onemocnění příznaky časté příznaky traumatická srdeční váha zvýšení nevolnost sůl vylučování kortikosteroidů příliš málo slabost srdeční selhání unavená chuť k jídlu hypotenze hypertenze nízký krevní tlak
1. Systémové projevy: v důsledku nedostatečné sekrece aldosteronu a / nebo kortizolu je sodík ztracen, což má za následek extracelulární tekutinu a účinné snížení objemu krve, snížený srdeční výdej, špatnou perfuzi okolních tkání, ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, zvracení a příjem energie Snížené poruchy metabolismu glukózy, mobilizace a využití tuku jsou oslabeny, oslabuje se schopnost těla k vnějšímu stresu atd., Což má za následek výraznou únavu a slabost. Přibližně 2/3 pacientů si stěžovalo na únavu a stále existuje úbytek hmotnosti, bolest břicha, průjem, nadýmání, zácpa. , nedostatek ducha, nedostatek kortizolu, zpětná vazba inhibice hypofýzy ACTH, hormon stimulující černé buňky (MSH), lipoprotein (LPH) (vše od společného prekurzoru POMC) Snížená sekrece hormonů v této skupině se zvýšila, pokožka, pigmentace sliznice, obličej, části vystavené končetinám, flexe kloubů, vrásky a další běžné třecí části a dásně, jazyk, ústní sliznice je patrnější, pigmentace je charakteristika Edisonovy choroby Sexuální výkon, nejdříve, má diagnostickou hodnotu.
2. Kardiovaskulární projevy: nedostatek kortikosteroidů vede k nedostatku sodíku, ztrátě vody, snížení krevního výdeje, snížené citlivosti vaskulárního hladkého svalstva na katecholaminy, náchylné k hypotenzi a srdečnímu smrštění, oslabené kontraktilitě myokardu, mírná práce může způsobit Zřejmé dýchací potíže, tlak na hrudi, palpitace, ale zřídka typické příznaky srdečního selhání, významná hypotenze je významným rysem onemocnění, je důležitým základem pro diagnostiku, průměrný krevní tlak je 8,0 kPa (60 mmHg), systolický krevní tlak je velmi malý Více než 14,7 kPa (110 mmHg), diastolický krevní tlak je často nižší než 9,3 kPa (70 mmHg), původní vysoký krevní tlak, krevní tlak lze snížit na normální, když pacient změní polohu nebo se ráno probudí, náchylný ke vzpřímené hypotenzi, vědomé závratě , palpitace, rozmazané vidění a dokonce i synkopa, při souběžném stresu, chirurgickém zákroku, traumatu a jiných stresových stavech, mohou být ohroženi pacienti s extrémní slabostí, zvýšené gastrointestinální příznaky, další pokles krevního tlaku způsobený periferním selháním oběhu, šok (nebo nadledvin), Život.
Přezkoumat
Vyšetření srdeční choroby nadledvin
1. Biochemie krve: nízký obsah sodíku, krev s nízkým obsahem chloru, hyperkalémie a retence dusíku, hladina glukózy v krvi nalačno je nižší než obvykle, tolerance glukózy je nízká plochá křivka.
2. Test adrenálních kortikálních funkcí: 24 hodinový výtok 17-OHCS, 17-KS v moči byl významně snížen, volný kortizol v moči byl nižší než normálně, plazmatický kortizol byl nižší než normální hladina, cirkadiánní rytmické změny mohly zmizet, stimulační test ACTH nejen Funkci rezervy kůry nadledvin lze detekovat a lze identifikovat primární a sekundární případy.
3. Sérologické vyšetření: plazmatický kortizol je snížen u pacientů s primární adrenální insuficiencí, plazmatický ACTH je významně zvýšen, plazmatický kortizol je snížen u pacientů se sekundární adrenální nedostatečností a plazmatický ACTH je také snížen.
4. Elektrokardiogram: viditelná nízkonapěťová bradykardie, PR interval, QT interval prodloužený, T vlna nízká nebo převrácená, některé z viditelné hyperkalemie EKG se mění na špičku T vlny, symetrické, jako je stan.
5. Rentgen hrudníku: Tvar srdce je snížen, tuberkulóza se nachází v plicích a bilaterální kalcifikace nadledvinek je 10%.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika srdečních chorob nadledvin
Diagnóza
Pro ty, kteří mají únavu, ztrátu chuti k jídlu, hubnutí, krevní tlak, pigmentaci kůže, hlubší adrenální nedostatečnost, je třeba zvážit hlavní laboratorní diagnostický základ:
1. Bazální krev, kortizol v moči a 17-hydroxykortikosteroidy v moči jsou nízké.
2. Test stimulace ACTH: nejvíce diagnostická hodnota pro detekci funkce adrenální kortikální rezervy a může identifikovat primární a sekundární adrenální nedostatečnost. Běžně používanou metodou je intravenózní infúze 25 mg ACTH po dobu 8 hodin, přičemž se sleduje 17-hydroxyl v moči Kortikosteroidní změny, normální lidé v první den stimulace vzrostli 1 až 2krát ve srovnání s kontrolním dnem, 1,5 až 2,5krát ve druhý den, 17-hydroxykortikosteroidy v moči pacienta se významně nezměnily.
3. Měření ACTH v plazmě: pacienti s primární adrenální nedostatečností se významně zvýšili, více než 250pg / ml, často mezi 400 ~ 2000pg / ml (normální lidé méně než 80pg / ml), a sekundární funkcí nadledvin U pacientů s hypoxémií jsou koncentrace ACTH také sníženy v případě snížení plazmatického kortizolu.
Diferenciální diagnostika
Srdeční změny způsobené jinými příčinami by měly být z diagnózy vyloučeny a měly by být rozlišeny od ortostatické hypotenze, léků nebo idiopatické hypotenze, chronických konstriktivních perikardiálních lézí a jiných chronických plýtvání.
1. Chronické onemocnění jater: pacienti mají často systémovou pigmentaci doprovázenou únavou, nevolností, zvracením, abdominální distenzí, průjmem a dalšími trávicími příznaky, podobnými chronické adrenální nedostatečnosti, ale abnormality jaterních funkcí u pacientů s jaterním onemocněním mohou být břišní B-ultrazvuk Velikost a tvar jater a sleziny je navíc vidět v portální žíle a slezina je rozšířena, což je užitečné pro identifikaci.
2. Zhoubné nádory: pacienti s maligními nádory mohou mít také 17-hydroxyl a 17-ketony v moči, ale stimulační test ACTH ukazuje, že krev, kortikosteroidy v moči se výrazně zvyšují, v kombinaci s charakteristikami spotřeby maligních nádorů a souvisejícími biochemickými a patologickými důkazy, je snadné identifikovat .
