Sarkoidóza nervového systému
Úvod
Úvod do sarkoidózy nervového systému Sarkoidóza, také známá jako sarkoidóza, je chronické granulomatózní onemocnění neznámé příčiny, které může napadnout více orgánů v celém těle s nejvyšší incidencí plicních a lymfatických uzlin. Asi 5% pacientů se sarkoidózou napadá nervový systém a vykazuje známky neurologického poškození nazývaného neurosarkoidóza. Sarkoidóza nervového systému může být recidivující. Podle statistik může být přibližně třetina pacientů recidivující a non-recidivující neurologická sarkoidóza představuje asi 68%. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% - 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: erytém, hemoptýza
Patogen
Příčiny sarkoidózy nervového systému
(1) Příčiny onemocnění
Příčina neurologické sarkoidózy (neurosarkoidózy) stále není zcela objasněna.
(dvě) patogeneze
Sarkoidóza granuloma s největší pravděpodobností napadne bazální pia mater, zahušťuje ji, ztrácí průhlednost, hnědá, s malými plaky Mikroskopické vyšetření: několik případů granulomů rovnoměrně rozložených kolem meningálních cév Nebo granulomatózní vaskulitida, zánět může zahrnovat meningální tepnu, žílu, baziliární tepnu a její větvičku vnější membrány, méně invaze do střední vrstvy krevních cév, intaktní intima, poškození mozkového parenchymu je většinou na obrazovce, což ukazuje na léze zabývající se kosmickým postižením, léze Může být jednoduchý nebo vícenásobný, hranice s okolní tkání je nejasná, několik může mít obálku, když je napadena mícha, vzhled míchy může být normální, atrofie nebo podobný intramedulární tumor, mikroskopické vyšetření: dura mater, arachnoid, pia mater Šedá hmota a bílá hmota mohou mít infiltraci granulomů, která je často doprovázena demyelinizací laterální šňůry a zadní šňůry. Když dojde k poškození periferního nervu, nachází se malý vaskulární granulom hlavně v malých cévách epikardu a nervového prostoru. Se změnami axonální degenerace a demyelinizací dochází při zasažení svalů k granulomové infiltraci endomysia a svalové fascie, v časném stádiu onemocnění mohou být narušena svalová vlákna a později může dojít k rozsáhlé intersticiální infiltraci svalových vláken. Histologická změna neurologické sarkoidózy, která je nahrazena pojivovou tkání, je stejná jako u jiných orgánů, jedná se o ne-caseózní epiteliální granulomy, skládající se převážně z epitelových buněk, doprovázených mnohonásobnými obřími buňkami a malým počtem lymfocytů. V obřích buňkách existují příležitostná inkluzní tělíska, jako jsou například stelátová nebo Schaumannova těla, která neobsahují nekrózu sýra a jsou negativní pro kyselé rychlé barvení. Stříbrné barvení ukazuje, že v uzlech a kolem nich jsou hojné retikulární vlákna.
Prevence
Prevence sarkoidózy nervového systému
Neexistují žádná lepší preventivní opatření pro sarkoidózu nervového systému. Včasná diagnóza a včasná léčba při zachování nízkých dávek hormonů během remise mohou zlepšit prognózu.
Komplikace
Komplikace sarkoidózy nervového systému Komplikace
Kromě výše uvedených projevů neurologického poškození může docházet k postižení kůže, lymfatických uzlin, plic a dalších orgánů, které mohou být charakterizovány erytémem kožních uzlin, lymfadenopatií, kašlem, kašlem a hemoptýzou.
Příznak
Příznaky nervové soustavy Sarkoidóza Časté příznaky Myalgie Demence uzliny Napětí Neschopnost Poruchy vědomí Paraplegické konce prstů Pokračování ... Periferní poškození nervů
Většina z nich je pomalý nástup, závažnost příznaků poškození nervového systému a aktivita nodulárního granulomu, umístění a rozsah léze.
1. Poškození mozku: Sarkoidóza nervového systému zahrnuje zejména meningy, meningy, mozkový parenchym, hypotalamus a hypofýzu, meningální léze, zejména chronickou meningitidu, pacienty s bolestmi hlavy, zvracením, ztuhlostí krku nebo doprovodem Záchvaty, postižení arachnoidů arachnoidy, mohou mít většinu poškození mozku, meningální postižení často doprovázené hypotalamem, poškození hypofýzy, může mít diabetes insipidus, autonomní dysfunkci a abnormální hladiny prolaktinu v krvi, mozek Významné poškození je také časté, hlavně kolem ventrikulárního a ependymálního postižení, projevujícího se jako jednotlivé nebo vícenásobné nodulární granulomy, pacienti často trpí bolestmi hlavy, zvracením, otokem optického disku, hemiplegií, hemianopií, afázií, mnohočetným granulomem Poškození může způsobit demenci, hydronefróza se často vyskytuje v ependymální membráně, méně ve formě intrakraniálních nádorů, může být podobná meningiomům a gliomům, mozkové kmeny, poškození mozku, uzel nervového systému Cévní mozkové příhody s výkonem podobným cévní mozkové příhodě jsou velmi vzácné, několik hlášení o TIA záchvatech, úplná ischemická cévní mozková příhoda a cévní zánětlivé intrakraniální krvácení, mnoho pacientů zjistilo, že nemoc Cerebrovaskulární granulomatózní vaskulitida, ale žádné klinické projevy mozkové mrtvice, na rozdíl od difuzní encefalopatie sexuální výkon je pomalý, jako jsou bolesti hlavy, bezvědomí, záchvaty, demence.
2. Poškození míchy: méně časté, léze míchy nervové soustavy sarkoidózy jsou většinou subakutní nebo chronické léze, častější je lokální granulomatózní infiltrace a lokální okupační výkon, klinické projevy bolesti zad, bolesti nohou, slabost, pocit Snížená nebo chybějící, paraplegie, dysfunkce atd. Má míšní MRI v diagnostice poranění míchy vysokou hodnotu.
3. Poškození periferního nervu: U pacientů s neurologickou sarkoidózou je nejčastější postižení páteřního nervu, až 6% až 18%, se může objevit při absenci systémové sarkoidózy, klinicky akutní, subakutní nebo recidivující Může se projevit jako mononeuritida, polyradikulopatie, syndrom Guillain-Barre, symetrická polyneuropatie atd. Poškození mozkových nervů je častější při poškození nervů obličeje, které lze vyjádřit jako periferní ochrnutí obličeje. , poruchy sluchu, zraku a poruchy pohybu očí.
4. Poškození svalového systému: Uvádí se, že svalové poškození tohoto onemocnění je charakterizováno granulomatózní polymyozitidou, klinicky asymptomatickou nebo projevující se jako slabost svalů, svalová atrofie, myalgie, svalové uzliny, do svalového trupu. Dominantní je poškození proximální končetiny a elektromyografie může pomoci najít subklinický důkaz poškození svalů.
Přezkoumat
Vyšetření sarkoidózy nervového systému
1. Bederní punkční vyšetření CSF: často se projevily abnormality, počet bílých krvinek se významně zvýšil, hlavně lymfocyty, obsah bílkovin se zvýšil, přibližně u 20% pacientů se snížil obsah cukru v CSF, index IgG v CSF se někdy může zvýšit, s oligoklonálním nebo bez oligoklonálního Pás, většina enzymu konvertujícího angiotensin I CSF (SACE) se zvýšila.
2. Enzym konvertující sérový angiotensin I je zjevně zvýšen a má vysokou hodnotu pro diagnostiku sarkoidózy nervového systému, ale není pro toto onemocnění jedinečný. Další choroby, jako je roztroušená skleróza, Guillain -Barreův syndrom, Behcetova nemoc, neurodegenerativní onemocnění atd. Se mohou také zvýšit, ale ne tak zřejmý jako sarkoidóza nervového systému.
3. Elektromyografie: lze nalézt změny v poškození periferních nervů, z nichž většina vykazuje mírný až střední pocit, pokles rychlosti motorického vedení a normální nebo světlý až střední pokles amplitudy akčního potenciálu smíšeného svalstva a akčního potenciálu smyslového nervu.
4. Většina mozkové angiografie je normální, pouze příležitostně se projevuje vaskulitida. CT mozku často vykazuje mírné zvýšení hustoty léze.Po posílení kontrastního činidla jsou léze rovnoměrně zesíleny a kolem nervového systému může dojít ke vzniku otoků. Diagnóza sarkoidózy je vysoce citlivá a ukazuje na T2 váženou změnu vysokého signálu v bílé hmotě kolem komory. T1-vážený obraz je smíchán s více signály.V případě meningálních lézí intenzivní skenování odhalí meningální zlepšení.
5. Snímání radionuklidem 67 gallium (67Ga) má vysokou diagnostickou hodnotu pro sarkoidózu a může včas odhalit léze plic. Někteří vědci se domnívají, že kombinace diagnózy 67Ga a enzymu konvertujícího angiotensin I v séru pro diagnostiku sarkoidózy Míra přesnosti je 80% až 90%.
6. Biopsie meningů a mozkové tkáně nebo periferních nervů může být jasně diagnostikována.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sarkoidózy nervového systému
Dojde-li k sarkoidóze nervového systému na základě systémové sarkoidózy, není obecná diagnóza obtížná, a pokud jediný projev sarkoidózy nebo sarkoidózy granulom poprvé napadne nervový systém, často způsobuje nesprávnou diagnózu. Neznámý poškození centrálního nervového systému, poškození periferních nervů a svalů a endokrinní dysfunkce a další příznaky lze vysvětlit, zejména u mladých dospělých pacientů, kteří jsou klinicky vysoce podezřelí na možnou neurologickou sarkoidózu, jako je kůže, lymfatické uzliny , anamnéza plicních uzlin, měla by se zvážit možnost tohoto onemocnění, měla by být provedena pro vyšetření bederní punkcí CSF, stejně jako stanovení enzymu MRI, CT, skenování 67Ga a sérového angiotenzinu I, konverze meningeal a mozkové tkáně a biopsie periferních nervů Je to důležitý základ pro diagnostiku této choroby.
Měl by být odlišen od jiné chronické aseptické meningitidy, roztroušené sklerózy, intrakraniálních lézí zabírajících prostor, mozkových parazitárních nemocí a cysticerkózy (cysticercosis).
