Sezeriho syndrom
Úvod
Úvod do Sezeriho syndromu Sézaryův syndrom, který poprvé uvedli Sézary a Bouvrain v roce 1938, je leukémie, erytrodermický, mírný maligní lymfom T-buněk charakterizovaný systémovou erytrodermou, povrchovou lymfadenopatií a periferní krví. Existují atypické buňky, i když pacienti s typickým MF mohou postupovat k Sezeriho syndromu, ale pacienti se Sézaryovým syndromem obvykle vykazují od začátku erytrodermu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pruritus
Patogen
Příčina Sezeriho syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Přesná příčina nemoci je stále neznámá a její povahu lze shrnout do tří druhů porozumění:
1. Onemocnění je považováno za nezávislé onemocnění. Na rozdíl od sputum granulom, sám Sézary zdůraznil, že ačkoli má nemoc velké podobnosti s MF v histopatologii a cytologii, má nemoc v okolní krvi abnormální tvar. Buňky by proto měly být odlišeny od mykózních fungoidů, které jsou považovány za benigní a reverzibilní onemocnění, zejména ve vzhledu zdravých starších lidí, v důsledku zpožděných reakcí přecitlivělosti, ale mohou být také transformovány jinými chorobami. Například atopická dermatitida, kontaktní dermatitida, reakce na léky a reakce štěpu na kůži, pouze malý počet pacientů přeměněn na maligní lymfom.
2. Má se za to, že toto onemocnění je syndrom, který se může objevit u různých maligních lymfomů.
3. Považuje se za podtyp mykózních fungoidů - erytrodermického typu, protože Sézaryovy buňky a granuloma buňky podobné sputu v kůži nelze rozlišit pod světelným mikroskopem ani pod elektronovým mikroskopem.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná: Během imunologických studií se ukázalo, že Sézaryovy buňky jsou T lymfocyty, které mohou být syntetizovány in vitro s PHA za vzniku DNA, tvoří okvětní lístky s ovčími červenými krvinkami a mohou být rezistentní vůči specifickým králičím antihumánním T buňkám. Sérum je usmrceno, takže Sézary buňky, jako jsou buňky sputa, jsou odvozeny z T buněk a imunofenotyp je hlavně CD4.
Prevence
Prevence Sezeriho syndromu
1. Mít dobrý přístup ke zvládnutí stresu, práce a odpočinku, ne nadměrné únavě. Viditelný stres je důležitou příčinou rakoviny a čínská medicína se domnívá, že stres způsobuje rakovinu. Prevence fyzické a psychické slabosti způsobené sníženou imunitní funkcí, endokrinními poruchami, metabolickými poruchami v těle, ukládáním kyselých látek v těle, stres může také vést k duševnímu stresu způsobenému stagnací qi a krevním stázím, jedovatou ohněm.
2. Posílení fyzické aktivity, zvýšení fyzické zdatnosti a více cvičení na slunci. Přílišné pocení může vylučovat kyselé látky v těle potem, čímž se zabrání tvorbě kyselé struktury.
3. Lidé, kteří mají pravidelný život a nepravidelné životní návyky, jako je zpěv karaoke, hraní mahjongu a nevracení se do noci, budou mít zhoršenou fyzickou acidifikaci a jsou náchylní k rakovině. Měly by být vyvinuty dobré návyky, aby se udržela slabá alkalická konstituce a aby se před vámi neměly různé rakovinné choroby.
4. Nejezte kontaminované potraviny, jako je kontaminovaná voda, plodiny, drůbež, vejce, plesnivá jídla atd., Nejezte některé ekologické biopotraviny (nikoliv zelenou zeleninu), zejména aby se zabránilo vniknutí nemoci do úst.
5. Udělejte si iniciativu, abyste každý rok provedli protirakovinovou kontrolu. Každý má rakovinné genetické buňky, ale ne každý dostane rakovinu. Ale když je vaše imunitní funkce nízká, normální buňky se sníží a rakovinné buňky se zvýší. Doporučujeme lidem, kteří mají rakovinu v rodině v anamnéze, kontrolovat tělo dvakrát ročně, zdravým lidem se doporučuje každý rok jej zkontrolovat.
6. Počátek tohoto onemocnění je pomalý, časní pacienti s rozumnou léčbou mohou dosáhnout let remise a malý počet pacientů se může ulevit.
Komplikace
Komplikace Sezeriho syndromu Pruritus komplikací
Lymfatické uzliny jsou oteklé a svědivé.
Příznak
Příznaky Sezeriho syndromu Časté příznaky Squamózní sekundární infekce Splenomegálie Leukocytóza Otok lymfatických uzlin Slabá noční pocení uzliny Ekzém A podvýživa
Pomalý nástup, vědomé svědění, časné léze jsou lokalizované edémové prstence nebo šupinatý erytém, někdy se ekzém podobný neurodermatitidě může dočasně odeznít a postupně se po několika měsících nebo letech může stát erytroderózou Kůže je infiltrovaná a zahuštěná, obličej je mírně otok a tvar je jako obličej lva. Oční víčka mohou být vždy everted. Podle našeho pozorování má erytrodermie (tabulka 1) tohoto onemocnění následující odlišné výkony ve srovnání s obecnou erytrodermiou:
1 s nahnědlou žlutou;
Při zániku se objevují 2 uzly, ichtyóza nebo mechové léze;
3 suchá pokožka, zejména se zády obou rukou, náchylná k popraskání;
4Koža je oteklá a snadno se otírá. Kůže je často pigmentovaná kvůli poškrábání nebo jiným fyzickým podnětům. Občas se mohou objevit puchýře, vlasy mohou spadnout, podvýživa nebo prolévání, někteří pacienti mají dlaň, hyperkeratózu, většina případů je celé tělo nebo Lokální povrchová lymfadenopatie, běžná v tříslech, následovaná podpaží nebo krkem, může být vyřešena, když je nemoc zmírněna, ztráta hmotnosti, únava, horečka a noční pocení, játra, splenomegalie, další orgány, jako je srdce, ledviny, jícen A dura mater může být také ovlivněna, výskyt různých příznaků je vidět v tabulce 2, průběh onemocnění je obecně delší, malý počet pacientů se může ulevit, pozdější pacienti většinou zemřeli na sekundární infekci v důsledku nízké imunitní funkce, bylo hlášeno, že se onemocnění může vyvinout T-lymfoblastický nebo imunoblastický lymfom se také objevil po úspěšné léčbě Hodgkinovy choroby.
Toto onemocnění je charakterizováno exfoliativní erytrodermou, svěděním, povrchovými lymfatickými uzlinami a játry, splenomegálií a zvýšenou leukocytózou a krevními S buňkami (více než 15%), obvykle není obtížné diagnostikovat, ale někdy u jiných partnerů Identifikace nemocí charakterizovaných erytrodermou (jako je chronická lymfocytární leukémie, Hodgkinova choroba, erytrodermická MF a leukémie dospělých T buněk). Periferní krev pacientů s chronickou lymfocytární leukémií jsou hlavně zralé lymfocyty a morfologie několika naivních lymfocytů. Na rozdíl od S buněk nemají pacienti s Hodgkinovou chorobou v periferní krvi žádné S buňky a liší se od erytrodermické MF a leukémie T-buněk dospělých (ATL).
Přezkoumat
Vyšetření Sezeriho syndromu
1. Krevní obrázek: Bílé krvinky jsou obecně (15 ~ 20) × 109 / l, nejvyšší je 238 × 109 / l a objevují se typické S buňky, S buňky> 10% ~ 15% mají diagnostický význam, často se zhoršením onemocnění A zvýšit až o 80%, nebo dokonce o více než 90%.
2. Kostní dřeň: Brzy normální, pozdní S-buňka viditelná, vidíme 29% případů.
3. Ostatní: Játra, funkce ledvin, elektroforéza bílkovin v séru a stanovení elektrolytů jsou obecně normální. E Huahuanův test případů pozorovaných na dermatologickém oddělení nemocnice Šanghaj Huashan: Et a Ea a rychlost transformace lymfocytů jsou nižší než je obvyklé, což ukazuje na imunitu buněk pacienta Funkce je nízká, nejen to, že B lymfocyty jsou pouze 50% normální, což naznačuje, že je také snížena humorální imunitní funkce pacienta.
Běžné leukocytózy až do 30000 / mm3, periferní krev, infiltrace kůže a lymfatické uzliny lze pozorovat v hlubokých mozkových pomocných T buňkách (Sézary buňky), absolutní počet je větší než 1000 / mm3 nebo více než 10% oběhu je diagnóza Sezeriho syndromu Standardní.
Patologické vyšetření: kolem horní části dermis se objevuje nerovnoměrné množství S buněk a mohou také napadnout S buňky.
V epidermis se tvoří Pautrier microabscess.Na rozdíl od MF jsou ostatní infiltrační buňky relativně jednoduché. Je vidět jen několik makrofágů, vzácných neutrofilů, plazmatických buněk nebo eosinofilů. Pozdní infiltrace buněk může být rozšířena do hluboké nebo podkožní tkáně dermis. Lze převést do výšky ML.
Průměr S buněk je obvykle asi 10 μm a jádro je velké, což představuje více než 80% celé buňky. Často je nepravidelně konkávní a listová, někdy typická mozková nebo disková, s hlubokým jaderným chromatinem a některým jádrem. Jádra, méně cytoplazma, bazofilní, někdy mnoho stejných malých vakuol uspořádaných do kruhového tvaru, inkluze vakuole pozitivní na PAS barvení, amyláza rezistentní, neutrální mukopolysacharid, S Cytochemie buněk.
Imunohistochemie: Lymfoidní buňky exprimují CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8- a CD3O-, podobně jako u jiných nízkorozměrných kožních T lymfocytů, jako je MF, ve většině případů infiltrace kůže, periferní krev a postižené tabulky. V povrchových lymfatických uzlinách dochází k přesmyku genových klonů TCR.
Diagnóza
Diagnostická identifikace Sezeriho syndromu
Nemoc musí být kombinována s klinickými a patologickými metodami, aby se určilo, zejména v okolní krvi může najít více Sézary buněk s relativními charakteristikami (obecně by měla být více než 10%), což má určitý význam pro diagnostiku, u některých jiných pacientů s kožními chorobami. Podobné buňky lze nalézt v okolní krvi a je třeba dále prozkoumat její význam, a proto není možné diagnózu potvrdit pouhou kontrolou buněk v okolní krvi.
V diferenciální diagnóze je nemoc snadno diagnostikována jako chronická lymfocytární leukémie a erytrodermie, první je však hyperplazie B lymfocytů z kostní dřeně, více než 80% kostní dřeně jsou lymfocyty, zejména v periferní krvi. Více než 100 × 109 / l, musí být rozlišeno od chronické lymfocytární leukémie, psoriázy, atopické dermatitidy, sluneční dermatitidy, seboroické dermatitidy, kontaktní dermatitidy, erupce léčiv a červené pityriasy.
