subakutní sklerotizující panencefalitida
Úvod
Úvod do subakutní sklerotizující panencefalitidy Subakutní sklerotizující panencefalitida (SSPE), také známá jako Dawsonova encefalitida, je vzácné progresivní demenční onemocnění u dětí a dospívajících spojené s virem spalniček nebo variantami viru spalniček. Sexuální nástup, subakutní nebo chronická progrese a fatální výsledek. V roce 1924 Schilder poprvé popsal charakteristiku této choroby: V roce 1933 objevil Dawson inkluzní tělíska v mozkové tkáni dvou případů smrti, která se nazývala subakutní encefalitida inkluzivního těla, u níž bylo potvrzeno, že souvisí s virovými patogeny. Paramyxovirové částice. V mozkové tekutině a séru pacienta byly detekovány protilátky proti viru spalniček s vysokým titrem V roce 1969 byl virus spalniček izolován z kultury mozkových buněk pacienta. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Infekční režim: virová infekce. Komplikace: narušení vědomí, kóma
Patogen
Příčina subakutní sklerózy panencefalitidy
(1) Příčiny onemocnění
Předpokládá se, že toto onemocnění je chronickou infekcí virem spalniček a zda se virus spalniček stane vadným a bude i nadále infikovat tělo, souvisí s defekty imunitní regulace těla.
Studie zjistila, že pacienti se sérovou a mozkomíšní tekutinou zvýšili titr anti-mesher virové protilátky, v mozkové kůře je antigen viru spalniček, mozková biopsie může najít intracelulární inkluze a dochází k husté akumulaci částic spalniček, mozkové tkáně pacientů Neurální buňky se kultivují společně, z nichž přibližně polovina může být získána virem, a zvířecí mozková tkáň je naočkována do zvířete, které může zvíře úspěšně infikovat. Všechny výše uvedené případy podporují infekci virem a spalničkami.
(dvě) patogeneze
1. Patogeneze: Patogeneze SSPE nebyla zcela objasněna, předpokládá se, že molekulární patogeneze SSPE může být způsobena mutací původního viru spalniček nebo infekcí virem spalniček, které nelze vyloučit.
Několik skupin studií zjistilo, že membránové proteiny, které způsobují virus spalniček SSPE, matricový protein (M protein), fúzní protein (fúzní protein, F protein) a hemaglutinátový protein (H protein), mají defekty v expresi, které ovlivňují Vytváření a extracelulární uvolňování viru způsobuje, že se virus hromadí v mozkových buňkách a vytváří tak přetrvávající infekci centrálního nervového systému.
Další spekulace je, že imunitní reakce těla na virus spalniček je vadná, což způsobuje, že virus spalniček infikuje mozek po dlouhou dobu, a za určitých podmínek je to imunitní patogeneze SSPE, protože SSPE se vyskytuje většinou v mladém věku (zejména V průběhu 1 roku věku si děti infikované spalničkami myslí, že virus působí na mladé hostitele s nezralou imunitní funkcí, což má za následek přetrvávání viru v centrálním nervovém systému s neúplným nebo vadným typem. Předpokládá se, že virus M polypeptid je vadný, protože Translační proces informační RNA na polypeptid M selhává a předpokládá se, že kompletní virus viru spalniček produkující virus se spalničkami se vyvinul do viru s deficitem M proteinového polypeptidu, který nevytváří volný virus v centrálním nervovém systému, což způsobuje přetrvávající infekci, může být v patogenezi SSPE. Klíčovým problémem je, že vadný virus je přenášen do sousedních buněk ve formě nukleokapsidů v mozku, což má za následek progresivní poškození mozkových buněk.
Stručně řečeno, patogeneze SSPE může souviset s charakteristikami viru a imunitním stavem hostitele.
2. Patologie: Jeho patologické poškození se šíří po bílé hmotě a šedé hmotě centrálního nervového systému.
Difuzní atrofie mozku může být viděna pouhým okem a může být cítit příliš tvrdě. Mikroskopické vyšetření ukázalo, že perivaskulární lymfocyty v kůře a bílé hmotě, makrofágy a plazmatické buňky byly v infiltraci podobné rukávům a šedá hmota mozku vykazovala různé stupně ztráty nervových buněk. V bílé hmotě a bílé hmotě jsou patrné demyelinace a glióza (sklerotizující encefalitida) a eozinofilní inkluze lze pozorovat v jádru a cytoplazmě nervových buněk a gliových buněk. Elektronová mikroskopie ukazuje, že inkluzní tělíska jsou složena z Nukleokapsid mukózního viru se skládá z dutých malých zkumavek. Zbarvení fluorescenční protilátky ukazuje, že virus spalniček je pozitivní a inkluze v akutní fázi nebo v kratším průběhu jsou častější.V chronických případech dochází ke ztrátě více myelinu z bílé hmoty.
Prevence
Subakutní sklerotizující prevence panencefalitidy
Vakcína proti spalničkám je nejúčinnějším způsobem prevence tohoto onemocnění, od aplikace živé atenuované vakcíny se zelená barva SSPE významně snížila.
1. Novorozenci a děti aktivně provádějí plánovanou imunizaci podle potřeby.
2. Včasná komplexní léčba, snížení komplikací a prodloužení přežití.
Komplikace
Subakutní sklerotizující komplikace panencefalitidy Komplikace, porucha vědomí, kóma
Může být sekundární k sekundární infekci, selhání oběhu, kachexii atd.
1. Porucha vědomí a nakonec postupné kóma.
2. Jděte do kůry nebo do mozku, abyste byli ztuhnutí, a může existovat rohový oblouk.
3. Často doprovázené autonomní dysfunkcí.
4. Kombinovaná infekce nebo selhání oběhu.
Příznak
Subakutní sklerotizující symptomy zánětu celého mozku Časté příznaky Amnézie svaly kýla reflex hyperinjury inteligentní pokles kóma oběhové selhání
Zákeřný nástup, pomalý vývoj, žádná horečka, lze podle vývoje onemocnění rozdělit do čtyř fází:
První fází je období behaviorálních a duševních poruch se zapomnětlivostí, sníženým akademickým výkonem, emoční nestabilitou, změnami osobnosti a abnormalitami chování, které trvá několik týdnů až měsíců.
Druhou fází je dyskineze, která je charakterizována zejména závažným progresivním mentálním poklesem s rozsáhlým myoklonem, ataxií, záchvaty a poruchou zraku způsobenou progresivní chorioretinitidou, která trvá asi 1 až 3 měsíce.
Třetí fází je kóma, úhlení rohoviny, rigidita končetinového svalu, hyperreflexie, Babinského znamení pozitivní, kůra nebo mozkové tonikum, úhlení a nakonec kóma, často doprovázená autonomní dysfunkcí Může to trvat i několik měsíců.
Čtvrtá fáze je konečná fáze, funkce mozkové kůry je úplně ztracena, oční bulva se vznáší, svalové napětí je nízké, myoklonus zmizí a pacient nakonec zemře na koinfekci nebo selhání oběhu.
Celkový průběh nemoci je obvykle 1 až 3 roky a 10% úmrtí a přežití za 3 měsíce představuje asi 10%.
Přezkoumat
Vyšetření subakutní sklerotizující panencefalitidy
1. Mozkomíšní mok: normální tlak a rutinní vyšetření, nebo mírné zvýšení počtu buněk, lze také zvýšit obsah bílkovin, zlatá křivka je typický typ ochrnutí.
2. Stanovení protilátek proti viru spalniček v séru a mozkomíšním moku: V séru jsou perzistentní vysoké dávky viru spalniček a v mozkomíšním moku se vyskytují perzistentní protilátky proti spalničkám.V současné době se předpokládá, že virus spalniček se nachází v mozkomíšním moku na základě trvale vysokých hladin protilátek v séru. Protilátky mají významnou diagnostickou hodnotu.
3. CT vyšetření: časné onemocnění mozku CT lze nalézt bez pozitivního vývoje, s rozvojem onemocnění může vykazovat kortikální atrofii, zvětšení komoře a fokální nebo mnohočetné léze s nízkou hustotou bílé hmoty.
4. MRI mozku: V časném stádiu nemoci může být někdy zobrazena vysoko signální oblast fokálního T2 váženého obrazu, nejprve zahrnující kůru, subkortikální bílou hmotu, poté ovlivňující bílou hmotu kolem komory a vykazující progresivní extenzivní mozkovou atrofii, může být těžká bílá hmota Úplná ztráta, corpus callosum je také tenká, léze bazálních ganglií se obvykle vyskytují v časných a středních stádiích onemocnění, s častějším poškozením sójového jádra.
5. Vyšetření EEG: jeho typická změna ukazuje, že v normálních činnostech pozadí se periodicky objevuje několik pomalých vln podobných vysoké přímé amplitudě (200-600μV) v každém olovu, které trvají přibližně 0,5 ~ 3 s, a každých 4 ~ 20 s nárazů jednou. To znamená, "R komplexní vlna", takové abnormální změny mají důležitou hodnotu pro diagnostiku SSPE, často se objevují synchronně s klinickým myoklonem.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika subakutní sklerotizující panencefalitidy
Podle typických klinických charakteristik, v kombinaci se speciální EEG abnormální vlnou a vysokou titrovou protilátkou proti viru spalniček sérových mozkomíšních tekutin, může být provedena klinická diagnóza SSPE. Pokud existuje patologický histologický materiál potvrzený nebo detekovaný virus spalniček, pak Diagnóza je diagnostikována, ale obvykle se zvažuje po druhé periodě. Je obtížné stanovit diagnózu v první fázi. Je třeba poznamenat, že použití zvukové, světelné a hmatové stimulace v časném stádiu onemocnění může pacienta přimět, aby se objevil brzy. Sexuální „akční sputum“ a změny EEG (zvláště snadněji indukovatelné během spánku), tento indukovaný test je důležitý pro včasnou diagnostiku.
Musí se odlišit od dětské a adolescentní demence, jako je vrozená hypoplasie, dědičné metabolické choroby, mozková trauma a další vývojové poruchy centrálního nervového systému (HIV a zarděnka).
