vrozená duplikace jícnu
Úvod
Úvod do vrozeného opakování jícnu K duplicitě zažívacího traktu může dojít kdekoli ve hltanu do análního zažívacího traktu Opakovaná malformace jícnu se týká cystické nebo lokalizované tubulární zvětšené duté struktury připojené k boční stěně jícnu. Silnice opakuje deformitu o 20%. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% - 0,005% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: novorozenecká asfyxie
Patogen
Vrozená recidiva jícnu
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je malformace způsobená abnormálním embryonálním vývojem. V současné době je patogeneze duplikace jícnu stále špatně pochopena. Mechanismem opakované malformace jícnu byla kavitace v raných letech, tvorba divertikula a některých dvojčat z procesu embryonálního vývoje. Důvody malformace byly vysvětleny, ale nejpraktičtější je jev pozorovaný Smithem ve fotomikrografii v roce 1957. Zjistil, že když se průdušnice a jícen oddělí po dobu 4 až 5 týdnů, malé množství pochází z tracheální nebo jícnové embryonální základny. Buněčná hmota se přesouvá do mezodermální tkáně, která se v budoucnu stane vrstvou svalu jícnu, a poté se dále vyvíjí do vnější membrány jícnu. Pokud je malé množství těchto buněčných shluků, buňky se postupně vyvíjejí pod stimulací endodermálních buněk. To vytvořilo nějaké deformace.
(dvě) patogeneze
Hrubá patologie
Podle formy se dělí hlavně do tří typů.
(1) Typ cysty: Většina z těchto typů je kulová, eliptická nebo polycystická, připevněná k boční stěně jícnu, z nichž většina není spojena s lumen, mají na povrchu podélné svalové vlákna a jsou naplněna krytým epitelem sliznice. Průhledný nebo hnědý hlen, s nárůstem sekrecí, se cysty postupně zvyšují, jako hlavní složkou vnitřní stěny je epitel žaludeční sliznice, který může vylučovat velké množství žaludeční kyseliny, což může způsobit ulceraci, krvácení nebo perforaci stěny kapsle. Mezi svaly stěny vyčnívá do lícního jícnu, který se nazývá intramurální, a ostatní se drží na stěně jícnu a vyčnívají ven do zdi.
(2) Tubulární typ: Na jedné straně normálního jícnu je abnormální struktura tubulární dutiny rovnoběžná s jícnem a jeden nebo oba konce trubice jsou spojeny nebo zcela odpojeny od jícnu a tento typ je vzácný.
(3) Typ divertikula: jícen vyčnívá ven z jícnu a komunikuje s normálním jícnem. Vnější část je jícnová adventitie a svalová vrstva spojená s normální stěnou jícnu. Vnitřní stěna dutiny je lemována sliznicemi trávicího traktu. Může však být částečně nebo úplně stejná jako vzdálená gastrointestinální sliznice, což je variace opakovaných malformací.
2. Mikroskopická patologie
Struktura opakované stěny jícnu je podobná struktuře normálního zažívacího traktu: Na vnější straně jsou dvě vrstvy tkáně hladkého svalstva, vnější vrstva je uspořádána podélně, vnitřní vrstva je uspořádána v prstenci a potom spodní vrstva submukózy a slizničního svalu je dovnitř, obsahující ezofágovou nebo bronchiální žlázu a vnitřní stěnu Více pokryté intaktní žaludeční sliznicí, řasnatým epitelem, skvamózním epitelem nebo pseudo-stratifikovaným sloupcovým epitelem.
Prevence
Vrozená opakovaná prevence jícnu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Vrozené komplikace recidivy jícnu Komplikace, novorozenecká asfyxie
Často způsobují infekce dýchacích cest, sípání, potíže s dýcháním, závažné případy se mohou udusit a zemřít.
Příznak
Vrozené jícnové opakující se příznaky Časté příznaky Obtížnost dýchání Jícnová bolest v hrudi Dysfagie Potíže Úbytek hmotnosti Anorexie hemoptysa
Mezi opakované malformace jícnu patří zejména obtíže s hypofaryngeem, respirační příznaky a bolest na hrudi. Závažnost symptomů závisí na velikosti léze, umístění, typu epitelu sliznice a přítomnosti nebo nepřítomnosti infekce. Opakovaná malformace sliznice jícnu je endometrium trávicího traktu a může být trvale vylučována. Kapalina, objem léze se postupně zvyšoval, aby komprimoval okolní tkáň, jako je stlačování symptomů obstrukce jícnu, jako je obtížné polykání, reflux po jídle, zvracení, následovaný strachem z jídla, anorexií a úbytkem hmotnosti, pokud jsou stlačeny průdušnice, průdušky, plíce Tkáňový kašel, sípání, potíže s dýcháním a opakující se respirační infekce jsou zhruba rozděleny do dvou typů. Jedním je typ trávicího traktu, který je hlavně příznakem zažívacího traktu. Je běžnější u dospělých. V ranném stadiu trávicího traktu až do dospělosti není zřejmý zjevný příznak. Po náhodném objevení nebo po mírných gastrointestinálních příznacích se po vyšetření zjistilo, že tento typ onemocnění postupuje pomalu nebo bez pokroku, málo lidí ohrožuje život a druhým je infekce dýchacích cest, hemoptýza, dušnost jako hlavní projev dýchacích cest, dětský Častější je, že stav je obecně těžší, je to proto, že deformita dětí je větší než u dospělých a že průdušnice a plicní tkáň jsou stlačeny. Těžší, ale vývoj dětské průdušnice je nezralý, lumen je malý, chrupavka tracheálního prstenu je měkká, tracheální stěna je tenká a něžná, podpůrná síla je slabá, protiskluzová schopnost je špatná, často způsobují respirační infekce, sípání, potíže s dýcháním, těžké zadušení Smrt v důsledku opakovaného útlaku a eroze jícnu může vyvolat peptický vřed, bolest na hrudi, perforaci, hemoptýzu, je třeba přijmout nouzová opatření.
Přezkoumat
Vrozené jícnové opakované vyšetření
1. rentgen hrudníku rentgen: viz zadní masivní stín střevní hmoty, jako je trubkovitý nebo stěnový typ, který může tlačit jícen, průdušnici nebo průdušky, aby se posunul.
2. Ezofageální angiografie: Je vidět, že zakřivený okraj lumenu je hladký a zakřivený, což je velmi podobné ezofageálnímu leiomyomu, kruhového nebo eliptického, pohybující se nahoru a dolů s polykáním (uvnitř stěny).
3. Ezofagoskopie: viz normální sliznice, existují různé stupně tlaku na stěnu jícnu, biopsie sliznice není pro diagnózu nápomocná, protože většina odebraných tkání je normální sliznice jícnu, nedoporučuje se a po biopsii bude mít vliv na extramukózní otok. Odstranění objektů.
4. CT a ultrasonografie: Pomáhá při diagnostice a diferenciální diagnostice tohoto onemocnění, je nezbytná pro bronchoskopii u dětí s hemoptýzou. Lze pozorovat stupeň a umístění průduškové nebo bronchiální invaze, což je užitečné pro diagnostiku. Má také hlavní význam.
Diagnóza
Vrozená jícnová opakovaná diagnóza
Kojenci a malé děti mají klinické příznaky, zejména hemoptysa by měla být považována za toto onemocnění, většinou způsobené žaludečními mukózními vředy v cystě do průdušnice nebo průdušek, jako je tomu u genitourinárního systému, spinální nebo spinální deformity, kombinované s rentgenem Esophagoskopie a CT vyšetření podporují diagnózu tohoto onemocnění, ale potvrzená diagnóza musí být založena na chirurgických nálezech a histologickém vyšetření.
