vrozený krátký jícen
Úvod
Úvod do vrozeného krátkého jícnu Krátký jícen znamená, že délka jícnu je kratší než je obvyklé: Vzhledem k krátkému jícnu je část jícnu, která nahrazuje nedostatek tělíska, umístěna nad bránicí a stává se hrudním žaludkem. Příčinou je vrozená a sekundární, vrozená krátká jícen je relativně vzácná deformita. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bronchopneumonie
Patogen
Vrozený krátkodobý jícen
(1) Příčiny onemocnění
Vrozený krátký jícen je porucha ve vývoji embrya, která vytváří krátký jícen. Mechanismus je stále nejasný. Po tracheální separaci v 5. až 6. týdnu embrya se vytvořil tubulární jícen. S vývojem hrudní dutiny se také rychle táhne jícen. Dlouho se žaludek pohybuje dolů a když se pohybuje do podpaží, je fixován v dutině břicha.Pokud v tomto procesu existuje překážka, tělo žaludku se nedostane do podpaží, kardie a část žaludku jsou Délka jícnu je fixována v hrudníku a je krátká, tvoří vrozenou krátkou jícnu a malformace hrudníku a žaludku.
(dvě) patogeneze
Patologická anatomie, vrozený krátký jícen kombinovaný s hrudním žaludkem bez serosální membrány, krevních cév z hrudní aorty a nikdy v normální poloze břišní dutiny, takže na rozdíl od jícnové hiátové hernie je jícenový lumen v krátkém jícnu často redukován Změnit.
Prevence
Vrozená prevence krátké trubice
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Vrozené krátkodobé komplikace jícnu Komplikace bronchopneumonie
Snadná komplikace s bronchiální pneumonií.
Příznak
Vrozené krátkodobé symptomy jícnu Časté příznaky Gastroezofageální refluxní příznaky, atelektáza, sputum, kašel, opakovaná infekce horních cest dýchacích, úbytek na váze, dysfágie, dušnost, krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, stenóza jícnu
Přirozená progrese nemoci se liší a lze ji zhruba rozdělit do dvou kategorií, to znamená, že některé nemají žádné klinické projevy a pacient nemá žádné nepohodlí. Objevuje se pouze náhodou a druhá část je většinou doprovázena symptomy různého stupně, jako je Tok, zvracení, kašel, gastrointestinální krvácení a infekce dýchacích cest, toto onemocnění je častější u kojenců a malých dětí, zvracení je někdy normální a funkce kardie není dosud dokonalá, ale pokud trvá déle než 4 měsíce, stále zvrací, a je pravidelná Většina z nich je patologických, zvracení tohoto onemocnění je charakterizováno zhoršením polohy při ležení, snížením nebo vymizením polohy ve stoje, trvalým zvracením, nedostatečným příjmem tekutin a kalorií a úbytkem hmotnosti a dysplázií u dítěte. V případě sekundární refluxní ezofagitidy Eroze intimy jícnu, vředy, zvratky mohou nést krev, existují černé stolice nebo stolice podobné dehtu, děti pláčící během krmení mohou být způsobeny polykáním bolesti způsobené refluxní ezofagitidou v důsledku spánku dítěte V poloze na zádech nemůže být obsah žaludku evakuován gravitací. Kromě toho je tlak na horní svěrač jícnu snížen při spánku, takže často dochází k gastroezofageálnímu refluxu a protože dítě nemá schopnost samostatně upravovat polohu, je snadné plyn inhalovat. Způsobuje kašel, horečku, bronchiální pneumonii, segmentální atelektázu ve zkumavce, vrozený krátký jícen hrudníku a žaludku, hrudník a žaludek oteklý po plném tlaku v jídle plic, dýchacích cest a srdce, takže může vykazovat kašel, potíže s dýcháním, Dýchavost a puls a krátký jícen se zúžením jícnu mají potíže s polykáním.
Přezkoumat
Vrozené krátké vyšetření jícnu
1. Rentgenové vyšetření hrudníku
Obyčejné zadní rentgenové snímky hrudníku mají cystickou polokruhovou dutinu a stíny na úrovni tekutiny vystupující z mediastina do pravého plicního pole nebo levého plicního pole, hrany jsou jasné a laterální rentgen hrudníku je umístěn v zadním mediastinu.
2. Horní gastrointestinální angiografie
Je vidět, že na bránici je žaludeční bublina. Pokud je tinktura uspokojivě naplněna, není obtížné identifikovat žaludeční sliznici v dutině žaludku. Spojení jícnu a žaludku je nad bránicí, obvykle na úrovni T7 nebo T8, poloha je pevná, někdy je úzká a krátká. Hladina bránice není dosažena, horní část jícnu je mírně rozšířená, hrudní žaludek prochází stenózou bránice a polohový pohyb není v poloze na zádech a ve stoje.
3. Ezofagoskopie
Sliznice jícnu a žaludeční sliznice lze jasně pozorovat. Značka jícnové sliznice je zubatá šupinovitá sloupcová epiteliální křižovatka. Za normálních okolností je hranice mezi nimi jasná. Jícnová sliznice jícnu je hladká a bledě červená a sliznice žaludku jsou hrubé. Tmavě červená barva, snadno identifikovatelná, ale když má jícen zánět, kongesci, otoky, zarudnutí, erozi, vředy, krvácení není snadné rozlišit, v tuto chvíli lze obarvit 2% roztokem Lugol, žaludeční sliznice se objeví modře, pokud můžete projít tímto prstenem, Dále dolů do spodní části žaludku se jako sakrální díra objevuje mírný stenózový prstenec, který se vyznačuje zúžením při vdechování, rozšířením během výdechu a vstupem do dutiny podpaží skrz prsten. Horní část žaludku a infarktální žaludek při inhalaci a výdechu mění velikost dutiny žaludku Horní část žaludku se vdechuje a výdech se zmenšuje, dolní část břicha se vdechuje a výdech se zvětšuje. To lze použít k identifikaci polohy žaludečního vaku, k jasnému stanovení hloubky žaludeční vestibulu a sakrální díry, k výpočtu délky jícnu, stupně stenózy a povahy stenózy, je způsobeno zánětem nebo otoky nebo musí být identifikovány jizvy, obecně vrozené Délka úzké oblasti je asi 2 cm krátká Fibróza indukovaná esofagitida stenóza jsou dlouhé a rozptýlené.
Diagnóza
Diagnóza vrozeného krátkého jícnu
Diagnóza
Podle klinických projevů mohou diagnózy potvrdit běžné rentgenové snímky hrudníku a angiografie horní gastrointestinální soustavy.
Diferenciální diagnostika
1. Hiatální kýla
Vrozený krátký jícen je vzácné onemocnění, protože je velmi podobné klinickým projevům hiátové kýly a léčebné metody obou se v zásadě liší, takže v praxi je velmi důležitá rozdílná diagnóza mezi nimi. V práci je vrozený krátký jícen a jícnový hiatus obtížně identifikovatelný a někdy musí být identifikován chirurgicky.
Pacienti s hiátovou kýlou jícnu mají záchvaty hrudníku, bolest břicha, pocity polykání po jídle, rentgen hrudníku ukazující zadní mediastinální hmotu, angiografie jícnu ukazující normální délku jícnu, pohyb jícnu přes hrtus hrtanu na spodní stranu bránice, poté nahoru Kroucení do levé hrudní dutiny, poloha žaludku je normální, pouze část žaludku do hrudní dutiny, jako je část pro vniknutí do žaludku, je větší, jícen může mít zkreslení a většina hernie jícnu je reverzibilní, žaludek Kardie se může posouvat nahoru a dolů při změně polohy nebo nitrobřišního tlaku.
Pokud je hematální hernie jícnu fixována na bránici sekundárními fibrotickými změnami, je zvláště obtížné rozlišit od vrozeného krátkého jícnu, což umožňuje pacientovi jíst expektoranci pod fluoroskopií a věnovat zvýšenou pozornost spodnímu konci jícnu. Jeho vztah k bránici pomáhá diferenciální diagnostice obou.
2. Amuláž jícnu (ampulla jícnu)
V důsledku kontrakce diafragmy může na spodním konci jícnu dojít k cystické dilataci, která se nazývá jícnová ampula nebo ampulka ampule. Jícenová jícna je dočasná fyziologická dilatace, někdy klinicky podobná částečnému hrudnímu žaludku. Identifikace s vrozeným krátkým jícnem.
Obecně může být ezofageální ampulie ovlivněna dýcháním nebo polykáním.Když je plyn uzavřen nebo je polykání úplně zastaveno, ampule jícnu zmizí částečně nebo úplně. Ezofageální ampula jícnu je charakterizována expanzí 4,5 cm jícnového lumenu do elipsy. Tvar a hladká hrana mohou být zkráceny a sníženy v důsledku peristaltiky jícnu Když se redukuje jícnová ampulie, je bariová moučka charakterizována štíhlými, podélnými, hladkými slizničními záhyby, které se liší od síťovaných záhybů na dně žaludku.
3. Získaný krátký jícen (získaný brachyesophagus)
Získaný krátký jícen je sekundární zkrácení jícnu, které umožňuje, aby horní nebo celé tělo korpusu dočasně nebo trvale vstoupilo do hrudní dutiny prostřednictvím zvětšeného hienu jícnu. Toto onemocnění může být sekundární k refluxní ezofagitidě a vředům jícnu. Taková onemocnění nebo v důsledku chirurgického zákroku, jako je ezofagektomie nebo ezofageální hiatektomie atd. Způsobená ezofágovou fibrózou, mohou dospělí navíc vyvolat reflex nervového nervu při stimulaci břišními orgány, což má za následek zkrácení jícnu, tj. Funkční ezofageální krátkost Pokud je membránový hiatus v tuto chvíli volný, část korpusu může být zvednuta až k hrudníku.
Získané krátkodobé klinické projevy jícnu mohou mít podobné příznaky vředové choroby a gastroezofágového refluxu, dušnosti, dysfagie nebo krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, rentgenové vyšetření barytového jícnu ukázalo, že jícnový jícnový jícen je umístěn nad hladinou bránice jícnu, jícnu Délka je zkrácena a úroveň membrány není dosažena dolů.
4. Vrozená srdeční dysfunkce nebo srdeční relaxace (vrozená kardiochalasie)
Vrozená srdeční dysfunkce se vztahuje na kojence a malé děti mají po jídle značné a velké množství refluxu a pouze reflux, poloha jícnu a žaludku tohoto dítěte je normální, pouze reflux obsahu žaludku, příčina je hlavně V důsledku neuromuskulární dysplazie v gastroezofageálním spojení kojenců a malých dětí může způsobit dysfunkce, poruchy ve vývoji lokálních anatomických struktur, jako je volná struktura kolem hrtanu jícnu, nadměrně velké díry atd., Mohou zhoršit stupeň dysfunkce kardie.
Klinickým projevem tohoto onemocnění je, že dítě při krmení zvrací, protože je nesprávně umístěno, nadměrně přijímáno potravou nebo nadměrně vniká do plynu. Pokud je dítě po jídle na chvíli zvednuto, může se zmírnit nebo zabránit příznakům zvracení a symptomy zvracení jsou lehké. Může být vyjádřeno jako malé množství přirozeného rozlití mléka do mléka, příležitostně s prokrvením a zanedbané; ve vážných případech může být vyjádřeno jako postřik, aby vyplivlo veškeré přijaté mléko, a může dojít ke každému krmení, a Progresivní přitěžení, zvracení může být také omylem přitahováno k plicní infekci, často zvracení může způsobit dětem podvýživu a poruchy rovnováhy vody a elektrolytů.
Většina dětí s vrozenou kardiální dysfunkcí se může postupně zlepšovat, pokud dítě roste déle a nemůže se uzdravit, může být sekundární k refluxní ezofagitidě nebo k získání krátkého jícnu.
5. Zadní mediastinální nádor
Mezi nejčastější zadní mediastinální nádory u dětí patří neurogenní nádory, jako jsou schwanomy a ganglionomy. Maligní lidé mají okupační příznaky, často doprovázené anémií, úbytkem hmotnosti, horečkou atd. A brzy se objevují další místa metastáz nebo osteolýzy. Sexuální destrukce a patologické zlomeniny lze použít k detekci charakteristických nádorových buněk, které lze odlišit od vrozeného krátkého jícnu.
