vrozená plicní arteriovenózní píštěl
Úvod
Úvod do vrozené plicní arteriovenózní píštěle Vrozená plicní arteriovenózní fistula (PAVF), známá také jako arteriovenózní aneuryzma, je běžnou vrozenou malformací. . Přibližně 1/3 pacientů má v plicích mnoho lézí, které jsou dominantně zděděné, a pacienti a jejich rodiny jsou často doprovázeni dědičnou hemoragickou telangiektázií (jako je kůže, sliznice atd.), Která může ovlivnit gastrointestinální trakt. Nazývá se Rendu-Osler-Weberova nemoc. Viz také jedno nemediární onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: krevní plyn hrudník jícen bolest na hrudi šok mozková trombóza mozkový absces
Patogen
Vrozená plicní arteriovenózní píštěl
( 1) Příčiny onemocnění
Častější vrozené malformace, dominantní dědičnost, expanze embryonální plicní cirkulační arteriovenózní kapilární anastomózy, tvorba abnormální komunikace mezi plicními tepnami a žilami, asi 1/3 pacientů s více lézemi v plicích.
(dvě) patogeneze
Vrozená plicní arteriovenózní píštěl je mnohonásobný (66%) nebo jednoduchý (34%), většinou se nachází v dolním laloku dvou plic nebo v subpleurální pleurě plic. Mikroskopické léze lze potvrdit pouze mikroskopickým vyšetřením plicní biopsií Mikroskopické vyšetření ukazuje tenkostěnnou cévní dutinu, abnormální expanze je cystická, tkáň stěny je degenerovaná a dilatační aferentní tepna je spojena s efferentní žílou.
Prevence
Vrozená prevence plicní arteriovenózní píštěle
Toto onemocnění patří k častějším vrozeným malformacím, které způsobují nejasnost příčiny vývojové malformace, a může mít určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, stravovacími faktory, náladou a výživou během těhotenství, a proto nemůžeme tomuto onemocnění přímo zabránit. Včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba jsou důležité pro prevenci tohoto onemocnění. Během těhotenství by mělo být prováděno pravidelné vyšetření. Pokud má dítě tendenci k abnormalitám, mělo by být provedeno včasné vyšetření chromozomů a včas provedeno potraty, aby nedošlo k narození nemocného dítěte.
Komplikace
Vrozené plicní arteriovenózní komplikace píštěle Komplikace, krevní plyn, hrudník, jícen, bolest na hrudi, mozková trombóza, mozkový absces
Pacienti se souběžným krevním pneumotoraxem vykazovali bolest na hrudi, dušnost a šok a pacienti s lézemi centrálního nervového systému vykazovali přechodnou mozkovou ischémii a mozkovou trombózu, křeče a dokonce i hemiplegii a mozkový absces.
Příznak
Vrozené příznaky plicní arteriovenózní píštěle Časté příznaky Bolest na hrudi srdce palpitace plicní arteriovenózní píštěl hemoptysa vaskulární šelest vlásenka hypoxemie kluby (prst) opakovaná hemateméza
Přibližně u 10% pacientů se u kojenců a malých dětí objeví příznaky, u většiny z nich se projeví po dospělosti a mohou být také bez příznaků. Jsou zjištěny rutinním rentgenovým vyšetřením hrudníku. Příznaky závisí na rozsahu a rozsahu léze. Růst se zhoršuje a nakonec se objevují klinické příznaky. Hlavními příznaky jsou různé stupně hemoptýzy, dušnost, palpitace a bolest na hrudi. Fyzikální vyšetření ukazuje kluby (špička) a cyanózu. Přilehlá hrudní stěna léze může cítit cévní šelest. Existují extrapulmonální projevy, jako jsou krvácení z nosu, hemateméza a kožní sliznice tělangiektázie.
Přezkoumat
Vrozené vyšetření plicní arteriovenózní píštěle
1. Rutinní vyšetření krve: erytrocytóza při chronické hypoxii.
2. Analýza arteriálních krevních plynů: těžké případy prokázaly hypoxémii, parciální tlak kyslíku (PaO2) a saturaci arteriálního kyslíku (SaO2), ale parciální tlak oxidu uhličitého v arteriální krvi (PaCO2) se nezvýšil, kyslík je obtížně korigovatelný nízký Oxygenemia.
3. Rentgen hrudníku: viditelné jednoduché nebo vícenásobné nodulární léze podobné mincím v plicích, v rozsahu od 1 cm do několika centimetrů v průměru, se zvýšenou hustotou a uniformitou, ostré okraje, většinou umístěné ve střední oblasti středních a dolních plicních polí, a viditelné drenážní stíny Protože hilarové dveře sahají do uzlového stínu a jsou spojeny, může být výseč těla hrudníku zřetelněji zobrazena.
4. Rentgen hrudníku: Při kontrole metodou valsalva a Mueller se stín hmoty při hlubokém vdechování zvětšuje a při výdechu se zmenšuje a zvyšuje se pulsace ipsilaterální vasklatury hips.
5. Skenování počítačovou tomografií (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI): mohou být detekovány léze, které se nenacházejí v rentgenovém snímku hrudníku, a lze dále identifikovat povahu léze.
6. Angiografie: Může pomoci potvrdit diagnózu a vyjasnit rozsah, zejména pro ty, kteří chtějí podstoupit operaci.
7. Srdeční katetrizace: Může dojít ke zvýšení srdeční produkce, ale plicní tepna je normální.
8. Vyšetření EKG: většinou v normálním rozmezí.
9. Echokardiografie: Může být nalezen extrakardiální pravostranný zkrat.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené plicní arteriovenózní píštěle
Předběžná diagnóza může být provedena na základě hypoxémie, plicních cévních šelestů a typických rentgenových nálezů hrudníku.
Lze rozlišit od intrapulmonální tuberkulózy, benigních, maligních nádorů, plicního parenchymálního krvácení, plicního infarktu, monocytoplasmózy nebo kokcidioidomykózy.
