vrozená střevní atrézie
Úvod
Úvod do vrozené střevní síně Vrozená střevní urážka (congenitalintestinalatresia) je běžná malformace trávicího traktu u novorozenecké obstrukce střeva, která vážně ohrožuje životy nemocných dětí. V prvních letech je úmrtnost na toto onemocnění velmi vysoká, v posledních 20 letech významně přežila významně pokrok v etiologickém výzkumu, zlepšení diagnostické úrovně, zlepšení technického provozu, dobré sledování před a po operaci, zejména aplikace intravenózní vysoké výživy. Čínská lékařská univerzita uvedla, že v letech 1960 až 1985 bylo 97 případů střevní stenózy a 46 případů stenózy střeva. V 90. letech dosáhla míra vyléčení střevní atresie 80% až 85%, střevní stenóza přes 95% a míra vyléčení se výrazně zlepšila. . Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dehydratace, aspirační pneumonie, peritonitida, šok, novorozená vrozená biliární síň, vrozená jícnová síň, umbilikální vydutí, hypospadie
Patogen
Příčina vrozené střevní síně
(1) Příčiny onemocnění
Mít následující doktrínu:
1. Ve stadiu embryonálního vývoje může kavitace střeva v pevné fázi vyvolat střevní atresii nebo stenózu.
2. Poranění střev kojenců a poruchy zásobování krví, jako je fetální volvulus, intususcepce, fetální fekální peritonitida a adheze zúžení střeva, perforace střeva, vnitřní hemoroidy, mezenterická vaskulární vývojová malformace atd., Způsobují ve střevě určitou poruchu krevních cév Střevní atresie byla způsobena nekrózou, absorpcí, opravou a dalšími patofyziologickými procesy ve střevě. Pekingská dětská nemocnice viděla 7 případů střevní atrézie a střevní intususcepce byla ve střevě resekovaného vzorku změněna a střevní řez byl mnohokrát kombinován s břišní dutinou. Velké množství experimentálních studií také potvrdilo tuto teorii v případech vnitřní adheze a rozptýlené kalcifikace.
3. Rodinné genetické faktory získaly rozšířenou pozornost, zejména mnohočetná střevní atrézie a Apple-Peelova atresie, všechny považované za autosomální recesivní genetické onemocnění.
(dvě) patogeneze
Vrozená střevní síň je nejčastější u dolního jíunu a ileu, následuje duodenum, střevní síň je vzácná a střevní stenóza je nejčastější u dvanáctníku, méně ileum, střevní obstrukce má dvě patologické formy, jak je znázorněno na obrázku 1. Znázorněno: Jeden typ je membránová atresie. Ve střevě je bránice, která blokuje střevní dutinu za vzniku západky. Je běžnější v duodenu a jejunu. Vzhled stále udržuje jeho kontinuitu. Malý počet duodenálních membrán je uzamčen, když je ovlivněna bránice. Proximální endoluminální tlak působí na distální konec střeva, jako je „větrný vak“. Během operace je třeba poznamenat, že výskyt jiného typu střeva ztrácí svou kontinuitu nebo je připojen pouze jeden vláknitý kabel a střeva na obou koncích překážky. Jedná se o slepé konce, častější u dolního juunu a ileu, častější je ojedinělá okluze, přičemž 7,5% až 20% představuje více okluzí. U tohoto typu je jaterní síň podobná jablku, síň je umístěna v proximálním jiunu a vyvíjí se nadřazená mezenterická tepna. Abnormální, tenké střevo kolem cévní větve, které zanechalo pouze první větvičku jejunum a pravou část tlustého střeva, vykazovalo odříznutou jablečnou kůru, mezenterie není fixovaná, náchylná ke střevní torzi.
Proximální tubus atresie je rozšířen kvůli dlouhodobé obstrukci a průměr může dosáhnout 3 až 5 cm. Stěna střeva je hypertrofie. Může dojít také k ischemii, nekróze a perforaci. Průměr distálního střeva je 0,4-0,6 cm. V dutině není plyn. Existuje malé množství hlenu a uvolňovacích buněk. Pokud nastane střevní atrézie po vytvoření plodu, lze na distálním konci zámku pozorovat malé množství černého a zeleného plodu.
Střevní atrézie často komplikovaná jinými malformacemi, jako je vrozená anální atrézie, vrozená jícnová síň, vrozená srdeční choroba, hypospadie atd. Délka tenkého střeva u dětí s intestinální atrézií je výrazně kratší než u normálních novorozenců, obvykle 100 až 150 cm, normální děti Je 250 až 300 cm.
Prevence
Prevence vrozené střevní atresie
Udělejte dobrou práci v péči o těhotenství a genetickém poradenství, preventivní opatření odkazují na jiné vrozené vady, prevence by měla být od pre-těhotenství do prenatální:
1. Předčasné lékařské vyšetření hraje pozitivní roli při prevenci vrozených vad:
Velikost účinku závisí na vyšetřovaných položkách a obsahu, zejména včetně sérologických testů (jako je virus hepatitidy B, Treponema pallidum, HIV), testy reprodukčního systému (jako je screening na zánět děložního čípku), obecné fyzikální vyšetření (jako je krevní tlak, elektrokardiogram) a dotaz na rodinnou anamnézu onemocnění. , osobní anamnéza, anamnéza atd., vykonávají dobrou práci v poradenství v oblasti genetických chorob.
2. Těhotné ženy by se měly co nejvíce vyhýbat škodlivým faktorům:
Včetně před kouřem, ethanolem, drogami, zářením, pesticidy, hlukem, těkavými škodlivými plyny, toxickými a škodlivými těžkými kovy atd., V procesu předporodní péče během těhotenství, systematickým vyšetřováním vrozených vad, včetně pravidelného ultrazvuku, sérologie Screening, atd., Pokud je to nutné, kontrola chromozomů, aby se provedla praktická opatření.
Komplikace
Vrozená střevní síně Komplikace dehydratace aspirace pneumonie peritonitida šok novorozená kongenitální biliární síň vrozená jícnová síň umbilikální vypouklé hypospadie
Často komplikovaný dehydratací, acidózou a aspirační pneumonií, peritonitidou s peritonitidou, pneumoperitoneem, šokem atd. A často komplikovaný jinými vrozenými malformacemi: jako je biliární síň, ezofageální atrézie, pupeční bulging, anorektální síň, Merkelová Divertikulum, střevní duplikace a jiné gastrointestinální malformace, víceprstý prst (noha), hypospadie, podkovy a jiné močové malformace a kardiovaskulární malformace, jako je vrozené srdeční onemocnění, atresie tenkého střeva spojená s vrozenou hloupostí.
Příznak
Vrozené střevní atresiální příznaky Časté příznaky zácpa distenze břicha dehydratace ztráta vlasů slabost ředění obtížnost otok střeva
Klinické projevy vrozené střevní atresie nebo stenózy střeva jsou hlavně příznaky střevní obstrukce a ráno a večer a závažnost symptomů závisí na místě a rozsahu obstrukce.
Střevní síně
Střevní síň je kompletní střevní obstrukce, jejíž hlavní příznaky jsou zvracení, nadýmání a zácpa.
(1) Zvracení: zvracení se vyskytuje více než po prvním krmení nebo první den po narození. Zdá se, že ráno a večer souvisí s atrézií. Častěji a často se vyskytuje duodenum a vysoká střevní síň, zatímco ileum a tlusté střevo Taková nízkoúrovňová síň se může objevit 2 až 3 dny po narození, po zvracení se postupně zvětšuje a zvracení je vysoké. Případem silné střevní síně je zvracení, které obsahuje žluč, někdy starou krev, a po mléce. Zvracení se zhoršuje, nad běžným otvorem žlučovodu se vyskytuje malé množství dvanáctníku, zvracení se nevyskytuje a zvracení s nízkým lokusem může být fekální a páchnoucí.
(2) Abdominální distenze: Abdominální distenze je častým příznakem střevní atrézie. Stupeň abdominální distenze souvisí s pozicí atrézie a dobou léčby. Čím vyšší je poloha obecné atresie, čím dříve je doba léčby, tím je stupeň abdominální distenze a čím těžší je opak, tím vyšší je lokus V případě abdominální distenze je omezena na horní břicho a není to vážné. Po velkém množství zvracení nebo po extrakci žaludeční trubicí může břišní distenze zmizet nebo být významně zmírněna.V případě nízké síně je celé břicho rovnoměrně zvětšeno a postupně zhoršováno. Po zvracení nebo odebrání obsahu žaludku nedošlo k žádné významné změně distenze v břiše, občas byla pozorována žaludeční nebo žaludeční peristaltika v horním břiše během vysoké intestinální atresie a dilatační střevní fistula byla často pozorována při nízké síle střeva.
(3) Zácpa: Absence normálního výtoku plodu po narození je důležitým projevem střevní síně. Normální novorozenci vypouštějí normální meconium do 24 hodin po narození, což je tmavě zelená, s výjimkou žaludku, střev, jater, slinivky břišní atd. Exfoliační buňky a exfoliační buňky střevní sliznice, stále plodová a keratinizovaná buňka polykaná plodovou a keratinizovanou buňkou, střevní atrézie, žádné meconium se po narození nevypouští a některé pouze vypouštějí malé množství šedavě bílé nebo modrošedé hleny. Za účelem blokování sekrecí a exfoliovaných buněk distálního střeva, na rozdíl od normálního meconia, bylo zaznamenáno, že malé množství meconia může být vyloučeno u jednotlivých nemocných dětí.
(4) Obecný stav: V prvních několika hodinách po narození se celkový stav nemocného dítěte neliší od stavu běžných dětí, ale brzy se projeví jako neklid, nemůže usnout, nejí mléko nebo saje, je slabý, kvůli častému zvracení se brzy objeví Symptomy dehydratace a otravy a často provázené aspirační pneumonií, systémový stav se rychle zhoršuje, jako je peritonitida střevní perforace, v důsledku pneumoperitonea, distenze břicha je viditelnější, otoky břišní stěny, zarudnutí a rozjasnění, žilní výtržky břišní stěny, zvuky střev Zmizel a existují dýchací potíže, cyanóza, tělesná teplota se nezvyšuje a příznaky systémové otravy.
Enterální stenóza
Klinické příznaky stenózy střeva se liší v závislosti na stupni stenózy.Některé případy s významnou stenózou mají úplnou střevní obstrukci po narození, což je obtížné odlišit od střevní atresie, většina z nich má po narození neúplnou střevní obstrukci. Klinické projevy jsou opakované zvracení Zvracení je mléko a žluč. Meconium se vylučuje po narození, ale jeho množství je menší než normální. Stupeň nadýmání závisí na stenóze: vysoká stenóza je omezena na horní část břicha; Celková abdominální distenze, protože se jedná o chronickou neúplnou střevní obstrukci, střevní typ a střevní peristaltiku, jsou často vidět v břiše a zvuky střev jsou hypertyreóza.
Výrazným příznakem střevní atresie je zvracení. Čím vyšší je atresie, tím dříve se zvracení objevuje. Zvracení je krmený nápoj a mléčná hmota se žlučí. Zvracení nízkoúrovňové síně je většinou podobné stolici. Dítě se při prvním krmení po narození projevilo zvracením a pokračovalo v opakovaném zvracení a progresivní exacerbaci.
Defekace: Děti se střevní atrézií nemají normální vylučování meconium, ale více šedá nebo modrošedá stolice, ale malé množství dětí si vytvořilo meconium v pozdním těhotenství, může být propuštěno střevní blokádu způsobenou poruchou krevního oběhu Malý zelený plod.
Časné případy jsou obecně v dobrém stavu. Po opakovaném zvracení jsou tenké, dehydratované a systémový stav se rychle zhoršuje. V pokročilých případech je aspirační pneumonie často sekundární a v horním břiše je nafouknuto vysoké střevní střevo. Je možné vidět žaludeční peristaltické vlny poháněné zleva doprava. Celé břicho je nafouknuto a je vidět střevní typ a střevní peristaltika. Například, když je doprovázena perforace střeva, zhoršuje se břišní distenze a je vidět žíla břicha.
Přezkoumat
Vyšetření vrozené střevní síně
Rutinní krevní a krevní biochemické testy, peritonitida, infekční krev v pneumonii, zvýšené bílé krvinky, snížená hladina hemoglobinu a trombocytopenie, krevní biochemické vyšetření hladiny sodíku, draslíku, chloru, vápníku a krve v krvi, často voda, elektrolyty Porucha, může se vyskytnout alkalóza, může mít zhoršenou funkci ledvin, jako je zvýšený kreatinin, zvýšený dusík močoviny.
V minulosti mnoho lidí zdůrazňovalo použití Farberova testu k vyšetření nekeratinizovaných epiteliálních buněk a vlasů plodu v mekoniu k diagnostice střevní atresie, má diagnostickou hodnotu pro tvorbu střevní atrézie do 3 měsíců, ale středním a pozdním plodem jsou mechanické nebo krevní cévy. Sexuálně indukovaná střevní atrézie není diagnostická, protože keratinizovaný epitel klesl na distální konec atresie a v posledních letech byl zřídka používán klinicky, protože obecně není obtížné stanovit diagnózu střevní atrézie na základě klinických a rentgenových vyšetření. Test navíc není úplně přesný.
Rentgenová inspekce
Rentgenový břišní prostý film je velmi důležitý při diagnostice střevní atresie a stenózy střeva. Vysoký střevní atrézie ve svislé poloze břicha může vykazovat znak „tří bublin“ nebo velkou hladinu kapaliny a malou hladinu kapaliny, tj. Velkou hladinu kapaliny (žaludek) A 3 až 4 malá hladina kapaliny (rozšířené jejunum), spodní břicho je zcela prosté plynových stínů, nebo vykazuje více rozšířenou střevní píštěl, rentgenový plochý film dolní části střevního atresie ukazuje vícenásobnou hladinu kapaliny a rozšířené střevo Hej, ale v tlustém střevě není žádný plynový stín. Kromě extrémní expanze tenkého střeva je ráže ostatních dilatačních střevních píštělí většinou stejnoměrná. Na laterálním rentgenovém snímku není žádný plyn v tlustém střevě a konečníku, který se liší od paralytické střevní obstrukce.
2. Rentgenová tinktura
U dětí s intestinální atrézií není vhodné provádět vyšetření baryovým jídlem z důvodu rizika, že způsobí aspirační pneumonii, ale v klinicky atypických případech je nutné provést vyšetření klyzmatem barya, které nejen určí střevní atresii podle plodu tlustého střeva. Diagnóza k určení, zda je tlusté střevo uzamčeno, a může také vyloučit vrozený megakolon nebo špatnou rotaci střeva.
Pod fluorescenční obrazovkou klystýru barya nebo filmu je tlusté střevo malé a průměr je pouze asi 5 mm. Kromě toho může klystýr baria identifikovat špatný střevní trakt a vrozený megakolon.
Případy střevní stenózy často vyžadují vyšetření bariovým jídlem, aby byla diagnóza jasná. Podle fluoroskopie je expektorant uložen v místě obstrukce a pouze malé množství barnatého činidla vstupuje do distálního střevního lumenu segmentem stenózy.
3. Prenatální ultrazvukové vyšetření v režimu B
Je cenný pro diagnózu fetální atrie tenkého střeva: Vysoká jejunální atresie ukazuje protáhlou tekutinovou oblast, která se rozprostírá od žaludku po proximální konec jejunum nebo několik rozšířených oblastí jejunální tekutiny v horní části fetální peritoneální dutiny.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené střevní síně
Inspekční diagnostika
1. Historie a výkonnostní charakteristiky: 15,8% ～ 45% atresie tenkého střeva doprovázených polyhydramniemi, zejména jejunální síní, množství plodové vody může překročit 2 000–2500 ml a novorozenci s nadbytečnou plodovou tekutinou začínají po narození přetrvávající zvracení. , nemělo by se předpokládat žádné normální výtok meconia nebo progresivní břišní distenze, to znamená, že by měla být předpokládána možnost střevní atresie.
2. Anální vyšetření: Pokud provádíte vyšetření análním prstem a teplou solankou nebo 1% výtoku z peroxidu vodíku, stále nemáte normální výtok meconia, můžete dále vyloučit zácpu meconia a vrozený gigant způsobený zahuštěním meconia Dvojtečka je velmi důležitá.
3. Pomocné vyšetření: Charakteristické změny rentgenového hladkého filmu v břiše mají velkou hodnotu v diagnostice. Rentgenový film s vysokým střevním řezem může vidět v horní části břicha 2 až 3 zvětšenou hladinu kapaliny, ostatní střeva nejsou vůbec nafouknuta; Většinu překážky lze vidět ve zvětšování střevního traktu a hladiny tekutin. Klystýr baria může být viděn jako malé stahované fetální tlusté střevo. Jeho vlastnosti jsou následující: 1 průměr je asi 0,5 cm, 2 záhyby tlustého střeva nejsou zřejmé, 3 tlusté střevo je přímé a krátké.
Diferenciální diagnostika
Vrozená střevní síň se musí odlišit od následujících chorob: vrozený megakolon, špatná rotace střeva, prstencový pankreas atd., S výjimkou výsledků klyzmatu barya.
