Vrozená atrézie tenkého střeva a střevní striktura
Úvod
Úvod do vrozené střevní síně a stenózy střeva Prázdná a ileální atrézie jsou důležitými příčinami novorozenecké střevní obstrukce, tradiční koncept považuje jejunální atresii a ilální atresii za stejné onemocnění. Heij (1990) navrhl, že jejunální atrézie a ilální atrézie jsou dvě nezávislá onemocnění, provedl srovnávací analýzu skupiny jejunální atrézie a ilální atrézie a zjistil, že mezi nimi je významný rozdíl. Pacienti s jejunální atrézií mají nízkou porodní hmotnost nebo jsou předčasně narozenými dětmi a více než polovina je vícečetná atresie nebo Apple-Peel atresie. Jejunální atresie má zjevnější genetickou predispozici: Dvojitá oválná dvojčata nebo stejní členové rodiny mají více pacientů a jiné malformace jsou vyšší než ilální atrézie. Po jejunální atrézii je pobyt v nemocnici dlouhý a úmrtnost vysoká. Vztah mezi nimi proto vyžaduje další potvrzení. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: otoky, ochrnutí rukou a nohou
Patogen
Vrozená střevní síně a stenóza střeva
(1) Příčiny onemocnění
Neexistuje teorie, která by uspokojivě vysvětlovala příčiny atresie tenkého střeva: Po padesátých letech mnoho vědců navrhlo několik příčin fetální atresie tenkého střeva pomocí pokusů na zvířatech a klinických studií.
1. Poškození plodu a mezenterická cévní příhoda
Poté, co Louw a Bamal (1955) úspěšně vytvořili model atresie tenkého střeva u psů s plodem, velké množství experimentálních studií ukázalo, že jakákoli příčina poškození střeva plodu a mezenterické vaskulární ischémie může vést ke střevní síni a stenóze střeva, Courtosis, Santulli a Evans. Bylo potvrzeno, že plod má střevní kroucení, intususcepci, vnitřní hemoroidy a perforaci a vznikly různé typy střevní atresie. Bland a Sutton poukázali na to, že fetální pupeční kruh se stahoval příliš rychle, a komprese středního střeva také vyvolala střevní atresii a stenózu. Uvádí se, že 54% atrie Apple-Peel koexistovalo se špatnou rotací střeva. V těchto případech byla midgut obrácena v děloze a nadřazená mezenterická tepna byla embolizována do podoby jabloňovité atresie. Ve střevech byly nalezeny intestinální atresie, intraoperační nebo resekované vzorky se zbytky střev v atresii nebo intususcepci a intestinální atresii, Bowen et al. Nedávno použil bipolární elektrokoagulační jehly k železným kuřecím embryonálním střevním cévám. Střevní síně u kuřat typu I a II, z nichž všechny ukazují, že příčina střevní ischémie u embrya nebo plodu je příčinou střevní síně.
2. Familiární genetické faktory
Lewis (1953) uvedl, že jediné vejce mělo ilesní atresii typu I, a Blyth a Dickon (1960) uvedli, že 8 z těchto dvou rodin mělo atresii Apple-Peel a pokračovalo v jejich hlášení. Mnoho vědců věří, že Apple - Peel atresie a mnohočetná atresie jsou autozomálně recesivní dědičná onemocnění a Nishikawa (1985) také uvedl, že jeden případ dalších malformovaných atrií Apple-Peel byl spojen s delecí chromosomu 13 s dlouhým ramenem (13q-), ačkoli Genetika není zcela pochopena, ale očividné genetické predispozici této nemoci se věnovala široká pozornost.
3. Vynikající dysplázie mezenterické tepny
Jimenez a Reiner měli u pacienta arteriální angiogram atrie Apple-Peel. Bylo zjištěno, že nadřazená mezenterická tepna je abnormální. Výchozí bod nadřazené mezenterické tepny byl normální. Jejunum, které může být způsobeno primární nepřítomností mezorectum, způsobuje, že nadřazená mezenterická tepna ztrácí svoji podpůrnou strukturu, což vede k rozvoji této tepny, zejména větev tenkého střeva, která tvoří typ atresie. Další autoři také našli mezenteric ve vzorku střevní síně. Zpráva o malformaci cévních větví.
4. Embryonální střevní kavitační porucha
Někteří vědci se domnívají, že horní jícen, duodénum, horní jejunum a střeva tlustého střeva jsou způsobeny neúplnými dýchacími cestami v embryonálním stádiu. Jiang Zexi uvádí, že při histologickém pozorování vzorků jejunální atrézie je střevo naplněno epitelem a Sliznice, takže střevní dutina je uzavřena nebo zůstane pouze dutina Některá střevní sliznice je charakterizována mnohočetnou kavitační membránovou septou, jako jsou bambusové klouby, a některé vykazují můstkovité spojení mezi sliznicí a submukózní tkání. Tyto patologické formy ukazují, že překážka ve střevní kavitaci vede k atresii.
(dvě) patogeneze
Patologické psaní
Prázdná, ileální atrézie je většinou jednoduchá, incidence vícenásobné síně se pohybuje od 6% do 32% a patologický typ je většinou modifikován Grosfeldem.
Blokování typu I: bránice je blokována, střevo je blokováno bránicí, střevo a mesangium jsou udržovány kontinuální a střed membrány může mít póry velikosti dírky (velmi málo malých otvorů je umístěno na okraji bránice).
Blokování typu II: zámek slepého konce, střeva na obou koncích zámku jsou slepé kapsy, s kabely připojenými na obou koncích, mezentérie udržuje kontinuitu, kabel je obvykle několik centimetrů dlouhý a jsou také až 40 cm.
Atresie typu IIIa: okluze slepého konce, mezenterické oddělení, slepé kapsy na obou koncích okluze, defekty ve tvaru V mezentérie mezi dvěma slepými konci.
Atresie typu IIIb: atresie typu jablečné kůže (Apple-Peel atresia), atresie je umístěna na proximálním konci jejunum, dva slepé konce atresie jsou odděleny, nadřazená mezenterická tepna je abnormálně vyvinutá, zůstane pouze první větev jejunum a pravá tlustá střeva a zablokuje se ilální tepna. Distální tenké střevo je jedinou živnou nádobou. Tenké střevo je zdarma. Tenké střevo je obklopeno cévní větví jako řetězec loupaných jablečných slupek. Vzhledem k nedostatku mezenterické fixace je náchylnost ke střevnímu zkroucení. Délka tenkého střeva je zjevně zkrácena a dokonce se vytvoří krátké střevo. Podepsat.
Atresie typu IV: vícenásobná síň, mnohonásobná intususcepce v tenkém střevě, může existovat souběžně I, II, IIIa, počet uzamčených částí je jiný, tenké střevo a tlusté střevo jsou současně vzácné.
Typ I a typ II jsou nejčastějšími typy atresie tenkého střeva, které představují 58% až 65% z celkového počtu.
2. Patologické změny
(1) ilální atrézie: délka střevního střeva je výrazně kratší než délka normálních novorozenců, v průměru 100 až 150 cm, a normální novorozenci jsou 250 až 300 cm. Proximální střevní trubice je rozšířena a rozšířena a průměr může dosáhnout 4 až 6 cm. Hypertrofie, peristaltická dysfunkce, těžké ztenčení střevní stěny, porucha krevního oběhu, nekróza nebo perforace, meconium peritonitida, tenké distální střevo a kolaps tlustého střeva, průměr jen asi 0,5 cm, střevní dutina neobsahuje plyn a Meconium, jen malé množství slizničních sekretů bez žluči, v některých případech se střevní atrézie vyskytuje v pozdním těhotenství, distální mezenterická dutina obsahuje normální meconium, takže meconium může být vylučováno po narození. V případě dlouhodobé ilální atresie je morfologie tlustého střeva často blízká normálu a příčinou atresie je většinou intrauterinní intususcepce.
Histologické vyšetření ukázalo, že vrstvy proximální střevní stěny byly zesíleny a poměr byl nevyvážený Střevní stěna byla tenká, nekrotická nebo perforovaná a distální střevní stěna byla tlustší než normální střevní trubice, ale ne tak blízko proximální střevní stěny. Počet gangliových buněk v myenterickém plexu end-intestinálního traktu byl významně snížen, jaderná odchylka, hluboké zabarvení, membránové septum nebo můstkové spojení s kavitací v lumenu jejunum atresia, nekróza v ilální síni Struktura střevní stěny, infiltrace cirkulárních buněk v mezentérii, indikace mezangiální vaskulární nehody, porucha zásobování krví vedoucí k atresii a peritonitida meconia, zánětlivá buněčná infiltrace a kalcifikace ve všech vrstvách střevní stěny a mezenterie .
(2) stenóza střeva: většinou chlopenní stenóza, stupeň stenózy je odlišný, malý ve středu chlopně pouze 2 ~ 3 mm průměr malé díry, větší část trubice tenkého střeva mírně úzký prsten.
Některé případy mají peritonitidu meconia současně. Kromě výše uvedených patologických změn dochází k rozsáhlým střevním adhezím a kalcifikovanému meconium. Kromě toho jsou některé doprovázeny dalšími vrozenými malformacemi: jako je těžká žloutenka, biliární síň, ezofageální síně, Perforace střeva, umbilikální vydutí, anorektální atrézie, Merkelova divertikulum, střevní duplikace a jiné gastrointestinální malformace, vícenásobné prsty (prsty), hypospadie, podkovy a jiné močové malformace a kardiovaskulární onemocnění, jako je vrozené srdeční onemocnění Malformace, atresie tenkého střeva doprovázená vrozeným hloupým typem jsou vzácné.
Prevence
Vrozená střevní atrézie a prevence stenózy střeva
1, časné těhotenství, vyhněte se horečce a nachlazení. Ženy, které měly vysokou horečku v časném těhotenství, i když dítě nemá zjevnou deformitu vzhledu, může být nepříznivě ovlivněn vývoj mozkové tkáně, projevující se jako mentální retardace, špatná schopnost učení a reakce, tuto mentální retardaci nelze obnovit. Horečka plodu způsobená vysokou horečkou samozřejmě souvisí také s citlivostí těhotných žen na vysokou horečku a dalšími faktory.
2. Vyhýbejte se přibližování psům a kočkám. Málokdo ví, že kočky s bakteriemi jsou také zdrojem infekčních chorob, které jsou velkou hrozbou pro malformaci plodu, a kočičí výkaly jsou hlavní cestou přenosu této maligní infekční choroby.
3. Vyhněte se ženám, které nosí každý den make-up. Průzkum ukazuje, že výskyt malformací plodu u těžkého makeupu je menší než 1,25krát vyšší než u těžkého makeupu. Hlavními nepříznivými účinky na malformaci plodu jsou arsen, olovo, rtuť a další toxické látky obsažené v kosmetice, které ovlivňují normální vývoj plodu. Za druhé, některé ze složek v kosmetice jsou vystaveny ultrafialovému záření na slunci za vzniku teratogenních aromatických aminových sloučenin.
4, aby se zabránilo mentálnímu stresu během těhotenství. Lidské emoce jsou ovládány centrálním nervovým systémem a endokrinním systémem, jeden z endokrinních kortikosteroidů úzce souvisí se změnami nálady člověka. Pokud jsou těhotné ženy emocionálně stresovány, může adrenokortikální hormon blokovat fúzi určité tkáně embrya. Pokud k tomu dojde během prvních 3 měsíců těhotenství, způsobí malformace, jako je rozštěp rtu nebo patra.
5. Vyvarujte se pití alkoholu. Těhotné ženy pijí alkohol, alkohol může vstoupit do vývojového embrya placentou, což způsobuje vážné poškození plodu. Jako je malá hlava, velmi malé ucho a nos a široká horní ret.
6, vyhýbejte se jídlu plísní a vegetariánských jídel. Odborníci poukázali na to, že pokud těhotné ženy jedí jídlo kontaminované mykotoxiny (plísní), mohou mykotoxiny způsobit plošné chromozomální zlomeniny plodu placentou. Prognóza střevní síně souvisí s pozicí síně a míra přežití prosté síně, distálního jíunu a proximálního ilea je vysoká. V posledních letech se úmrtnost střevní síně výrazně snížila, míra domácího přežití je 51,3% ~ 73,3% a cizí země je přibližně 70% až 85%. Nízká porodní hmotnost s jinými malformacemi má nižší míru přežití.
Komplikace
Vrozená střevní síně a komplikace střevního zúžení Komplikace, otoky, ochrnutí rukou a nohou
Může to být způsobeno pneumoperitonem, takže distenze břicha je zřetelnější, otoky břišní stěny, zarudnutí a zjasnění, žilní břišní stěna, zvuky střev zmizí a jsou zde potíže s dýcháním, cyanóza, tělesná teplota nezvyšuje a příznaky systémové otravy.
Příznak
Vrozené střevní atresie a stenóza Stenóza Příznaky Časté příznaky Roztržení břicha Dehydratace zácpa Žilní krvácení střevní perforace Střevní perforace Edém Neschopnost dýchat Střevní síně
Klinické projevy vrozené střevní atresie nebo stenózy střeva jsou hlavně příznaky střevní obstrukce a ráno a večer a závažnost příznaků závisí na místě a rozsahu obstrukce. Střevní atrézie je úplná střevní obstrukce. Mezi hlavní příznaky patří zvracení, nadýmání a Zácpa, zvracení se vyskytuje více než po prvním krmení nebo první den po narození Zdá se, že ráno a večer souvisí s atrézií, často se často a často vyskytuje duodenum a vysoká střevní síň, zatímco ileum, tlusté střevo a jiná nízkoúrovňová síň. Může se vyskytnout 2 až 3 dny po narození. Po zvracení se postupně zvětšuje a množství zvracení je vysoké. Zvracení při střevní okluzi je mléko, většinou žluč, někdy stará krev a zvracení po mléce. Nad běžným otvorem žlučovodu se vyskytuje malé množství dvanáctníku, ve zvracení není žádná žluč a zvracení s nízkou lokusem může být fekální a páchnoucí.
Abdominální distenze je častým příznakem střevní atresie. Stupeň abdominální distenze souvisí s polohou atrézie a dobou léčby. Čím vyšší je pozice obecné atresie, tím dříve je diagnostický čas, tím je stupeň abdominální distenze lehčí a naopak, čím je břišní distenze závažnější, Omezeno na horní část břicha, více či méně závažné, po velkém množství zvracení nebo žaludeční trubice k odebrání obsahu žaludku, může břišní distenze zmizet nebo významně snížit, případy atresie nízké úrovně, celé břicho vykazuje konzistentní expanzi, progresivní zhoršení, velké množství zvracení nebo odebrání obsahu žaludku Poté nedošlo k žádné výrazné změně nadýmání.Občasně byly v horní části břicha pozorovány žaludeční nebo žaludeční peristaltické vlny během vysoké intestinální atresie a dilatační střevní fistula byla často pozorována při nízké intestinální atresii.
Absence normálního výtoku plodu po narození je důležitým projevem střevní síně, normální novorozenci vypouštějí normální meconium do 24 hodin po narození, což je tmavě zelená, s výjimkou sekrecí a střevní sliznice žaludku, střev, jater a slinivky břišní. Mimo exfoliované buňky je plodová a keratinizovaná buňka jejich vlastní kůže stále pohlcena plodovou a keratinizovanou buňkou: Děti s intestinální atrézií se vylučují po narození bez meconia a některé vypouštějí pouze malé množství šedavě bílé nebo modrošedé hleny, což je distální část zámku. Střevní sekrece a exfoliační buňky se liší od normálního meconia. Bylo hlášeno, že malé množství meconia může být vyloučeno u jednotlivých nemocných dětí.
V prvních několika hodinách po narození se celkový stav nemocného dítěte neliší od stavu normálního dítěte, ale brzy se projeví jako neklid, nemůže usnout, nejí mléko ani slabost, často dochází k častému zvracení, dehydrataci a otravě a Často doprovázená aspirační pneumonií, systémový stav se rychle zhoršuje, jako je peritonitida střevní perforace, v důsledku výskytu pneumoperitonea, což zviditelňuje distanci břicha, otoky břišní stěny, zarudnutí a rozjasnění, žilní splynutí břišní stěny, zvuky střev zmizí; Obtížné dýchání, cyanóza, tělesná teplota nevzrůstá a příznaky systémové otravy.
Klinické příznaky stenózy střeva se liší v závislosti na stupni stenózy.Některé případy s významnou stenózou mají úplnou střevní obstrukci po narození, což je obtížné odlišit od střevní atresie, většina z nich má po narození neúplnou střevní obstrukci. Klinické projevy jsou opakované zvracení Zvracení je mléko a žluč. Meconium se vylučuje po narození, ale jeho množství je menší než normální. Stupeň nadýmání závisí na stenóze: vysoká stenóza je omezena na horní část břicha; Celková abdominální distenze, protože se jedná o chronickou neúplnou střevní obstrukci, střevní typ a střevní peristaltiku, jsou často vidět v břiše a zvuky střev jsou hypertyreóza.
Střevní síň je 15,8% ～ 45% s plodovou vodou, zejména jejunální síní, plodová voda může překročit 2 000 ～ 2 500 ml, matka má nadměrnou plodovou tekutinu, kojenci mají přetrvávající zvracení po narození, progresivní nadýmání a ne Měl by být podezření na normální výtok mekonia, to znamená, že by měla být podezření na střevní atresii. Pokud provedete anální vyšetření nebo pokud stále nemáte žádné vylučování mekonia s klystýrem s fyziologickým roztokem 0,9%, můžete vyloučit zácpu meconia a vrozený gigant způsobený zesílením mekonia. Dvojtečka je velmi důležitá.
Přezkoumat
Vrozená střevní síň a vyšetření střevního striktu
Obsah alfa-fetoproteinu v mateřském séru nebo plodové vodě je zvýšen a variace karyotypu karyotypu fetální krve naznačuje, že plod může mít střevní malformace.
1. Rentgenový břišní prostý film
Má velkou hodnotu při diagnostice střevní atresie a stenózy střeva. Vysoký jejunum atresia Vzpřímený plochý film břicha ukazuje "tři bublinové znamení" nebo horní žaludek velkou hladinu kapaliny a 3 až 4 rozšířené jejíun malou hladinu kapaliny, žádný stín plynu v dolním břiše. Nízká střevní síně vykazuje více rozšířenou střevní píštěl a má velkou hladinu tekutin. Kromě extrémní expanze tenkého střeva je ráže ostatních dilatačních střevních píštělí většinou stejnoměrná a na postranním rentgenovém snímku není žádný plyn v tlustém střevě a konečníku, který se liší od paralytické střevní obstrukce.
Není vhodné nechat vyšetřit baryové jídlo u dětí se střevní atrézií z důvodu rizika, že způsobí aspirační pneumonii. Pro klinicky atypické případy je však nutné provést vyšetření barya klyzmatem, není možné pouze stanovit diagnózu střevní atrézie podle fetálního tlustého střeva, určit, zda je tlusté střevo uzamčeno, ale také vyloučit vrozenou megakolonu nebo střevní malrotaci.
Případy střevní stenózy často vyžadují vyšetření barnatým jídlem, aby byla diagnóza jasná. Podle fluoroskopie je vidět, že se expektorant akumuluje v místě obstrukce a jen malé množství expektoranta vstupuje do distálního střevního lumenu úzkým segmentem.
2. Prenatální B-ultrazvuk
Ultrazvuk před ultrazvukem v režimu B je velmi cenný pro diagnostiku fetální atrie tenkého střeva. Vysoká jejunální atresie ukazuje protáhlou tekutinovou zónu, která se rozprostírá od žaludku k proximálnímu konci jejunum nebo několika rozšířených zóňových jejunálních tekutin v horní části fetální peritoneální dutiny.
V minulosti mnoho lidí zdůrazňovalo zejména Farberův test, který má keratinizované epitelové buňky u plodu dítěte, což je důležité pro diagnózu střevní síně. V posledních letech se klinicky používal jen zřídka, protože obecně není obtížné stanovit diagnózu střevní atresie na základě klinického a rentgenového vyšetření. Test navíc není úplně přesný.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené střevní síně a stenózy střeva
Podle klinických projevů může být vyšetření diagnostikováno.
