Dětské nádory jater
Úvod
Úvod do pediatrických nádorů jater Stejně jako u dospělých jsou sekundární nádory jater u dětí častější než primární nádory jater. Primární malignity jater představují 1,2% až 5% pediatrických nádorů, z nichž nejčastější jsou hepatoblastom a hepatocelulární karcinom, benigní nádory jsou hlavně hemangiom, hamartom a teratom. . Hepatoblastom je častější než hepatocelulární karcinom, téměř všechny se vyskytují u dětí před dosažením věku 5 let a přibližně 50% pacientů je mladších než 18 měsíců. Chlapci jsou častější než dívky, zejména hepatocelulární karcinom, muž: žena je 2: 1. Vrcholný věk hepatocelulárního karcinomu je 10 až 14 let starý. Podobně jako u nefroblastomu mohou být vrozené malformace, jako je hemifaciální hypertrofie a rozsáhlý hemangiom, komplikovány jaterními malignitami, u stejného pacienta se mohou objevit nádory jater a nefroblastom. Bylo hlášeno, že u dvojčat se vyskytuje hepatoblastom a hepatocelulární karcinom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: žloutenka, ascites, osteoporóza, anémie
Patogen
Příčiny nádorů jater u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Příčinou rakoviny jater, po mnoha studiích, i když existuje jisté porozumění, ale její důvody dosud nebyly známy, současný výzkum věří, že příčinou onemocnění:
1. Jaterní cirhóza Pacienti s rakovinou jater s přibližně 80% pacientů s cirhózou hepatitidy a většina pacientů s velkou nodulární cirhózou, která může být způsobena degenerací a nekrózou hepatocytů, intersticiální hyperplázií pojivové tkáně, tvorbou fibrózy, zbytkovými hepatocyty Nodulární regenerace, tvorba lobulů, hepatocyty mohou být mutovány během opakované hyperplazie a nakonec mohou vést k rakovině.
2. Virová hepatitida Hepatitida B úzce souvisí s rakovinou jater. U pacientů pozitivních na HbsAg je výskyt rakoviny jater výrazně vyšší než u HbsAg-negativních onemocnění. Hepatitida C je také úzce spojena s výskytem rakoviny jater.
3. Po požití jídla obsahujícího aflatoxin se vstřebává trávicím traktem a dostává se do jater, což způsobuje degeneraci a nekrózu jaterních buněk, které se dále proliferují a stávají se rakovinovými.
4. Chemické karcinogeny jsou dnes známy jako dusičnany a dusitany.
5. Imunitní stav těla Výskyt rakoviny jater je obecně spojen s nízkou imunitní funkcí protilátek, zejména ve vztahu k nízké imunitní funkci buněk.
(dvě) patogeneze
Hepatoblastom je většinou jediná léze, která se nachází v pravém laloku jater s obálkou nebo bez ní. Řezaný povrch je šedý až hnědý, s krvácením, osifikací a nekrózou. V roce 1967 rozdělili Ishak a Gkunz hepatoblastom na dva typy: Čisté epitelové nádory epiteliální a epiteliální mezenchymální jsou nodulární, jednotné a jednotné, skládající se ze dvou typů buněk, z nichž jeden je fetální buňka, tvarovaná jako fetální jaterní buňky, často uspořádaná do dvou nepravidelností silných buněk Jaterní destička, lišící se velikostí buněk, ale často menší než normální hepatocyty, cytoplazmatické eozinofilní, glykogen obsahující, jaderné kolo nebo ovál, basofilické, s několika mitotickými postavami, a za druhé embryonální buňky, mírně diferencované Špatné, uspořádané do svazků, malé buňky s hlubokým zbarvením, méně cytoplazmy, malý nebo žádný glykogen, hluboké jaderné zabarvení, běžné mitotické postavy, smíšené řezy nádorů oddělené kolagenovými vlákny a lobulované viditelné fetální buňky A distribuce embryonálních buněk, podporovaná retikulárními vlákny, primitivními mezenchymálními buňkami jsou dlouhé fusiformy, cytoplazma je menší, kostní tkáň je viditelná, v posledních letech CCSG (skupina pro dětskou rakovinu), SWOG (skupina jihozápadní onkologie) a POG ( Pediatrická onkologická skupina) Podle doporučení Weinbera a Finnegolda se hepatoblastom dělí na fetální typ, embryo typ, typ tlustého paprsku a nediferencovaný typ malých buněk (inter-variantní typ). Hepatocelulární karcinom obsahuje dobře diferencované velké úhlové buňky s eosinofilní cytoplazmou, buňky. Struktura jaterní šňůry je obklopena cévním sinusem. Oba nádory lze pozorovat s extramedulární hyperplazií erytrocytů a častěji s pravým lalokem jater. Asi polovina pacientů napadá pravý a levý lalůček nebo je multicentrická, nejčastěji přenášená na Není neobvyklé, že se plíce šíří lokálně v břišní dutině, ale méně často se přenáší do centrálního nervového systému.
Prevence
Pediatrická prevence jaterních nádorů
Dětský hepatocelulární karcinom se často vyskytuje při cirhóze nebo původních jaterních parenchymálních lézích, například jsou zvýšeny případy jaterních malignit způsobených cirhózou biliární síně a megacytické hepatitidy a měla by být provedena aktivní prevence a léčba.
Komplikace
Pediatrické komplikace jaterního nádoru Komplikace žloutenka ascites anémie osteoporózy
Často komplikovaná žloutenkou, ascitem, osteoporózou, může vést k mnohočetným zlomeninám, anémii a trombocytóze.
Příznak
Pediatrické příznaky jaterního nádoru Časté příznaky Alfa-fetoprotein zvýšený ascites žloutenka hepatomegalie hypertermie srdeční selhání osteoporóza dyspnoe jaterní cévní šelma trombocytóza
Většina dětí s nepravidelnou lokalizovanou hepatomegálií je jako počáteční příznaky hmota umístěna v pravém břiše nebo v pravém horním břiše. V historii se často zaznamenává, že nádor rychle roste, některé mohou dosáhnout pupíku nebo za středovou linii, povrch je hladký, okraj je čistý, tvrdost je střední, mírně Pohybujte doleva a doprava, žádná citlivost, kromě mírné anémie v časném stádiu, je celkový stav dobrý, v pozdním stádiu, žloutenka, ascites, horečka, anémie, úbytek na váze, žilní roztržení lze vidět v břišní stěně a dýchací potíže mohou být způsobeny obrovskou hmotou v břiše. Asi 20% případů hepatoblastomu má osteoporózu a závažné případy mohou vést k mnoha zlomeninám.
Mnoho pacientů má v době léčby anémii a trombocytózu, zejména u dětí s hepatoblastomem, jaterní funkce u dětí s hepatoblastomem je normální, ale případy hepatocelulárního karcinomu jsou komplikovány hepatitidou nebo cirhózou, sérovým bilirubinem. Alkalická fosfatáza a transamináza se mohou zvyšovat, alfa-fetoprotein se zvýšil v 60% až 90% případů hepatocelulárního karcinomu a více než 90% případů hepatoblastomu a intravezikální vylučování cysteinu (cystathionin) se zvýšilo v hepatoblastomu.
Dalšími primárními nádory jater jsou běžné kavernózní hemangiom a nádor cévních endoteliálních buněk, které mohou komprimovat tkáň jater v důsledku růstu nádoru, degenerace jaterních buněk a někdy i arteriovenózního zkratu v nádoru, což může u dětí způsobit srdeční selhání nebo příčinu. Ruptura a smrt nádoru, malý hemangiom roste pomalu a neexistují žádné klinické příznaky.
Nádory cévních endoteliálních buněk jsou maligní, s tvorbou sinusoidů v játrech. Může se vyskytnout bolest na klinice, vysoká horečka a žloutenka a průběh je pomalý, ale prognóza je špatná.
Jaterní hamartom, teratom a jednoduché nebo vícenásobné jaterní cysty jsou vzácné.
Přezkoumat
Vyšetření dětského jaterního nádoru
Neustálý vývoj sérologie a zobrazování poskytuje různé metody včasné diagnostiky subklinického karcinomu jater.Klinicky se sérologická diagnóza nazývá „kvalitativní diagnóza“, zobrazovací diagnóza se nazývá „polohovací diagnóza“, biopsie jehly nebo vyšetření exfoliovaných buněk. Komplexní aplikace těchto metod zvaných „patologická diagnostika“ může zlepšit přesnost diagnostiky.
1. Alfa-fetoprotein (AFP) detekuje AFP na jaterních buňkách s přesností asi 90% a jeho klinická hodnota je:
(1) Včasná diagnóza: Může diagnostikovat subklinické léze a může diagnostikovat asi 8 měsíců před objevením příznaků.
(2) diferenciální diagnóza: protože 89% pacientů s hepatocelulárním karcinomem má AFP vyšší než 20ng / ml, takže alfa-fetoprotein je nižší než tato hodnota a neexistuje žádný důkaz o dalším karcinomu jater, který může vyloučit rakovinu jater.
(3) Pomáhá to odrážet zlepšení a zhoršení stavu. Vzestup AFP naznačuje zhoršení a pokles je zlepšen, pokud je klinický stav zlepšen.
(4) Je užitečné posoudit důkladnost chirurgické resekce a předvídat recidivu. Pokud AFP po operaci klesne na normální hodnotu, resekce je úplná a resuscitace vyvolá recidivu. Může být také provedena 6 až 12 měsíců před objevením se recidivujících symptomů. Předpověď.
(5) Je užitečné vyhodnotit různé léčebné metody. Čím vyšší je míra konverze AFP po ošetření, tím lepší je účinek.
Falešně pozitivní AFP, ne všichni pacienti s pozitivním AFP mají rakovinu jater. Falešně pozitivní AFP se vyskytují hlavně u hepatitidy, cirhózy, která představuje 80% falešně pozitivních případů, kromě rakoviny embryí gonádů, rakoviny trávicího traktu, patologické těhotenství, Hepatální vaskulární endotel, maligní jaterní fibróza atd., Diagnóza AFP-negativních pacientů, AFP-negativní nemůže vyloučit diagnózu rakoviny jater, lze provést enzymologii, mezi jejíž klinický význam patří: α1 anti-trypsin (AAT), γ- Glutamáttransferáza (y-GT), karcinoembryonální antigen (CEA), alkalická fosfatáza (AKP) atd., Tyto výsledky sérologických testů se mohou zvýšit u pacientů s onemocněním jater, ale nejsou specifičtí.
2. Biopsie jater nemůže provést diagnózu jaterního punkčního vyšetření, protože jaterní punkce má určité komplikace, nejčastější je krvácení. Během vpichu jater jehla prochází portální žílou nebo jaterní žílou a žlučovým traktem. V tomto případě mohou být rakovinné buňky přeneseny do krevních cév, což způsobuje metastázy.
3. B-ultrazvuk může ukázat nádory větší než 1 cm, diagnostická přesnost je 90%, může ukázat velikost nádoru, lokalizaci morfologie, počet, hepatobiliární kanál, portální žíla, slezina, abdominální lymfatické uzliny atd., Současně pro cirhózu, splenomegálii Lze stanovit diagnózu.
4. CT má diagnostickou přesnost 93% pro rakovinu jater a minimální rozlišení 1,5 cm. Výhodou je, že může přímo sledovat velikost a umístění nádoru a vztah mezi jaterní žílou a portální žílou a může diagnostikovat nádor nebo trombus v portální žíle nebo jaterní žíle.
5. Angiografie Hepatální angiografie může pochopit průtok krve lézí a určit možnost a indikaci operace. Může ukázat nádory asi 1,5 cm. Jedná se o nejvyšší rozlišení v současné metodě zobrazovací diagnostiky. Hepatální hemangiom má důležitý význam. Může také chápat variabilitu jaterní tepny současně s jasnou diagnózou. Je velmi důležitý pro hepatektomii. Pokud jde o pokročilý karcinom jater, může být embolizován a nemůže být léčen. (nebo) chemoterapie.
6. MRI a CT jsou v zásadě stejné, ale u některých obtížně identifikovatelných hmot jater mohou snímky T1, T2 jasně odlišit rakovinu jater, jaterní hemangiom, jaterní absces, cystu atd.
7. Radionuklidové skenování lze identifikovat skenováním krevního toku u pacientů, u kterých je obtížné odlišit se od hemangiomu. Vzhledem k nízkému rozlišení radiologického vyšetření se zřídka používá jako diagnostická metoda pro rakovinu jater.
8. Laparoskopii u pacientů s obtížnou diagnózou lze považovat za laparoskopické vyšetření, přímé pozorování jater, povrchové hmotnosti jater a břišní dutiny.
9. Rentgenové vyšetření ukázalo, že zvýšení sakrální výšky, omezení pohybu nebo omezené vydutí pod rentgenovou fluoroskopií, 30% případů vykazovalo kalcifikaci v rentgenovém filmu a asi 10% případů mělo při diagnostice plicní metastázy.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika nádorů jater u dětí
Diagnóza
Podle klinických projevů a laboratoře lze posoudit výsledky pomocného vyšetření, hlavní body klinické diagnostiky:
1. Historie hepatitidy v minulosti.
2. Bolest jater a další klinické příznaky.
3. AFP> 400 μg / l po dobu delší než 4 týdny nebo AFP> 200 μg / l po dobu delší než 8 týdnů.
4. B-ultrazvuk, CT zjistilo, že játra mají lézi zaberající prostor, která může vyloučit metastázy nebo benigní nádory.
Diferenciální diagnostika
Primární rozdíl mezi příčinou onemocnění jater, ať už se jedná o metabolické onemocnění, benigní nádory jater, jako je jaterní hemangiom jater a jaterní metastázy, jako je neuroblastom, stanovením alfa-fetoproteinů, detekce ultrazvuku a CT nebo jaderný magnet.
Intravenózní pyelografie může být odlišena od retroperitoneálních nádorů, jako je nefroblastom, neuroblastom a teratom.
