juvenilní dermatitis herpetiformis
Úvod
Úvod do juvenilní herpetické dermatitidy Juvenilní herpetická dermatitida je juvenilní chronické benigní recidivující bulózní onemocnění kůže. Většina nemocných dětí může trpět alergickým onemocněním střeva alergickým na lepek, ale neexistují zjevné klinické příznaky. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: akutní nefritida
Patogen
Příčinou juvenilní herpetické dermatitidy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina je stále nejasná a může to být autoimunitní onemocnění. Existují dvě možnosti: Zaprvé to může být kvůli gluten-senzitivní enteropatii, která způsobuje, že tělo produkuje anti-glutamátovou protilátku IgA. Tato protilátka prochází krevním oběhem a antigenem tkáně kůže. Dochází ke zkřížené reakci, která způsobuje poškození bazální membrány a puchýře. Druhou možností je, že cirkulující imunitní komplex ukládá bazální membránu a aktivuje komplement a způsobuje poškození bazální membrány.
(dvě) patogeneze
Epidermis, mikroabsces složený z většiny neutrofilů a jaderného prachu v horní části dermální papily, trhlina mezi mikroabscesem a jeho horní epidermou, edém dermální papily, basofilní degenerace kolagenu v papilě, lymfatická periplazma povrchové cév Tkáňové buňky a neutrofily se infiltrují s eozinofilní infiltrací do dermální papily, která je později poškozena, a v subepidermální vrstvě blistru, příležitostně jednoduchých nebo shlucích akantolytických buněk, běžných nekrotických bazálních buňkách.
Prevence
Prevence dermatitidy typu juvenilní herpes
Vyhněte se predispozičním faktorům, jako je užívání drog obsahujících jód, brom, jedlé mořské řasy, řasy a lepek, atd., Aktivně předcházejte infekcím kůže.
Komplikace
Komplikace juvenilní herpetické dermatitidy Komplikace akutní nefritida
Malý počet případů opakovaného průjmu může být komplikován kožními infekcemi, což vede k alergickým onemocněním, jako je akutní nefritida.
Příznak
Symptomy dermatitidy podobné juvenilnímu herpesu Časté příznaky Herpes vyrážka vyrážka vyrážka
Věk dětí s dobrým vývojem je 6 až 11 let, chronický průběh nemoci se opakuje nebo postupně zmírňuje, po pubertě může trvat i dlouho.
Základní kožní léze jsou puchýřky uspořádané v kruhovém uspořádání nebo shluky na základě erytému, bully jsou v průměru 0,3 - 1,0 cm, stěna puchýře je tlustá a napjatá, blistrová tekutina je čistá, léze je negativní pro Nieův znak a vyskytuje se na koncích končetin. , rameno a záda a lumbosakrální, sliznice je zřídka ovlivněna, mohou také vykazovat erytémové papuly, kopřivku žihlavky, děti obecně v dobrém stavu, žádné systémové symptomy a horečku, rozdíl u dospělých je: kožní léze postrádají polymorfismus, Sebevědomé svědění se cítí jinak, některé dokonce nemají žádné příznaky, žádná sekundární infekce poté, co kožní léze zanechají pouze světle hnědé pigmentové skvrny.
Většina dětí má dobrý růst a vývoj, několik z nich má v anamnéze opakovaný průjem, dlouhý průběh nemoci, opakované útoky a puberta se očekává, že se uzdraví.
Pacienti užívající toto onemocnění užívají léky obsahující jód, brom, fluorid, chlor atd., Což může vést ke zhoršení stavu.
Přezkoumat
Vyšetření juvenilní herpetické dermatitidy
1. Přímá imunofluorescence: Horní část dermální papily a / nebo bazální membrány s IgA a C3 jsou uloženy v granulární formě a příležitostně jsou ukládány IgM a IgG současně.
2. Nepřímá imunofluorescence: protilátky proti sítnici a protilátky proti glutenu mohou být detekovány v séru 20% pacientů a protilátky proti svalovému plášti mohou být detekovány u 70% pacientů a neexistuje žádná membrána proti bazální membráně.
3. Imunoelektronová mikroskopie: Bylo zjištěno, že IgA byl ukládán pod substrátovou desku a kombinován s ukotvovacími fibrilami a mikrofibrilami a část IgA byla ukládána do průhledné desky pod bazální membránou.
4. Elektronová mikroskopie: Bylo zjištěno, že bazální membrána epidermy byla rozmazaná, zlomená nebo úplně zmizená a cytoplazmatická membrána bazálních buněk byla zničena.
Patologické změny v tenkém střevě jsou atrofie různého stupně klků, zploštělé nebo zploštělé, submukozální a lymfocyty infiltrované mezi epitelovými buňkami.
Obecně není nutná zvláštní kontrola.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace juvenilní herpetické dermatitidy
Na základě typických charakteristických lézí v kombinaci s laboratorními testy (histopatologie a imunopatologie) lze stanovit diagnózu.
Podle přímé imunofluorescence a pemfigoidu lze identifikovat lineární onemocnění kůže blistru IgA.
