juvenilní hyalinní fibromatóza
Úvod
Úvod do juvenilní hypolitické fibromy Juvenilní hyalinar fibróza (juvenilehyalincfibromatosis) je vzácné a nevysvětlitelné onemocnění s autosomálně recesivní genetickou chorobou, které může být spojeno s mentální retardací, gingivální hyperplázií, kontrakcí flexe a poškozením kostí. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,002% -0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mentální retardace
Patogen
Příčina juvenilní hypolitické fibromy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina je stále neznámá. Závisí to na skutečném stavu pacienta.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná.
Prevence
Prevence juvenilní hyaluromatózy
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace mladistvých hyalinních fibromů Komplikace, mentální retardace
Mohou být spojeny vrozené anomálie, jako je mentální retardace, hyperplazie dásní, kontrakce flexe a poškození kostí. Současně je také možné kombinovat dysplázii jiných tkání a orgánů a morfologii a dysfunkci tkání a orgánů.
Příznak
Příznaky juvenilní hyalinní fibromy Příznaky Toe flexe kontraktura papuly nodulární hyperplazie uzlin
Kožní léze jsou mnohočetné papuly o velikosti několika milimetrů, velké uzliny nebo masy o průměru několika centimetrů, které se vyskytují v hlavě, krku a horní části trupu. V dospělosti obvykle neexistují žádné příznaky.
Přezkoumat
Vyšetření juvenilní hypolitické fibromatózy
Histopatologie: uzly se skládají z malého počtu buněk a stromů, nové malé nádorové buňky jsou více a větší nádory obsahují více matrice. Ve vzorcích fixovaných formalinem jsou fibroblasty uměle kontrahovány. Mezera se vytvoří tak, aby buňky měly masivní vzhled, matrice je homogenní eosinofilní ve formě skla, podobná průhledné látce, barvení PAS je silně pozitivní reakce a rezistentní vůči amyláze.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika juvenilní hyalinní fibromy
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.
Obecně není zaměňována s jinými nemocemi.
