dědičný mnohočetný osteochondrom
Úvod
Úvod do dědičného mnohočetného osteochondromu Dědičný mnohočetný osteochondrom je známý také jako mnohočetná exostóza, kontinuální dysplazie, dědičná malformace dysplazie chrupavky atd. V současné době většina vědců doma i v zahraničí používá název dědičného mnohočetného osteochondromu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0025% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomenina
Patogen
Dědičná etiologie mnohočetného osteochondromu
(1) Příčiny onemocnění
Přesná příčina není známa.
(dvě) patogeneze
1. Objem osteochondromu v různých částech se může výrazně lišit. Lézie dědičného mnohočetného osteochondromu se často stávají mnohonásobnými, symetrickými a léze jsou různého počtu. Osteochondrom dlouhé tubulární kosti je největší. Průměrný průměr je 4 cm. V osteochondromu ploché kosti nebo nepravidelné kosti je maximální průměr až 40 cm. Pediklovaný osteochondrom je trubkovitý nebo hubovitý. Horní povrch je hladký a může být také uzlový bez pediklu. Osteochondrom typu je diskového tvaru, polokoule nebo květáku a podélná část nádoru vykazuje tři typické struktury:
1 Povrchová vrstva je kolagenní pojivová tkáň s řídkými krevními cévami, která je spojena s okolním periostem a oddělena od okolní tkáně.
2 Střední vrstva je šedo-modrá hyalinová chrupavka, tj. Chrupavka, podobná normální chrupavce, obvykle tlustá několik milimetrů. Tloušťka chrupavky závisí na věku pacienta. Děti a dospívající jsou v aktivním růstovém období a tloušťka chrupavky může dosáhnout 3 cm. Dospělé chrupavky jsou tenčí a mohou dokonce chybět. Tloušťka chrupavkových uzávěrů úzce souvisí s vývojem nádorů: tlustší znamená vývoj, tenčí znamená dospělý, dospělé pacienty s osteochondromem, jako jsou chrupavky nad 1 cm silné , což naznačuje, že se nádor vyvíjí, by mělo zvážit, zda došlo k malignímu výskytu,
3 Základní vrstva je hlavní tělo nádoru, spongiózní kost obsahující žlutou dužinu a vnější okraj je kortikální kost spojená s normální kostou.
2. Mikroskopické vyšetření je hlavně k vyšetření chrupavkového uzávěru u osteochondromu Histologická výkonnost chrupavkového uzávěru u pacienta s osteochondromem v růstovém období je podobná jako u epifýzové destičky.
1 U mladých pacientů rostou nádorové buňky aktivně a je vidět většina binárních chondrocytů.
2 Když se růst nádoru zastaví, chondrocyty přestanou proliferovat a dojde k degenerativním změnám.
3 Když porucha chrupavkové vrstvy roste, mohou se v chrupavce usadit zbytky vápníku.
4 Když se osteochondrom vyskytne maligně, často se stává chondrosarkomem, jehož tkáň vykazuje významnou kalcifikaci a osifikaci chrupavky a chondrocyty mají atypická jádra.
Prevence
Dědičná prevence mnohočetných osteochondromů
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Dědičné komplikace mnohočetného osteochondromu Komplikace
Komplikace dědičného mnohočetného osteochondromu je častější, včetně skeletálních malformací, zlomenin, poškození cév a nervů a tvorby cévních cyst. Tyto komplikace jsou stejné jako komplikace popsané pro jednotlivý osteochondrom, ale výskyt maligní transformace je vysoký. Asi 5%.
Příznak
Dědičné mnohočetné osteochondromové příznaky Časté příznaky Chondroitální dysplazie a ... Kostní hmota proximální konec stehenní kosti je rozšířen
Onemocnění je více mužské než ženské, asi 3: 1, častější u dětí do 20 let, většina pacientů má pozitivní rodinnou anamnézu, autorovy nemocnice mají otce a dvě dcery současně hospitalizované případy, celkový klinický výkon je většinou Dotknutá kostní hmota způsobuje deformaci kosti způsobenou zkrácením a ohnutím kosti. Hmota v blízkosti kloubu často způsobuje omezení aktivity kloubu. Lézie dědičného mnohočetného osteochondromu jsou často symetricky distribuovány a počet lézí je různý. Existuje více než 100 pacientů, typickým místem onemocnění je stehenní, holenní, distální a proximální strana humeru a proximální konec humeru. Zkušenost ukázala, že pokud neexistují exostózy na kosti kolem kolenního kloubu, pak dědičný mnohočetný osteochondrom Diagnózu nelze stanovit, nachází se ve sputu, incidence distální části ulny je o něco menší, ve srovnání s jedním osteochondromem, je pravděpodobnější výskyt dědičného mnohočetného osteochondromu ve lopatce, humeru, žeber.
Toto onemocnění je charakterizováno vadami při tvorbě kostí a kostními deformitami, zejména u kyčle, což může být oboustranný valgus kyčle a rozšířený na proximálním konci stehenní kosti, zápěstí má postupnou odchylku ulnáru a ulna je relativně krátká. Počkejte.
Přezkoumat
Vyšetření dědičného mnohočetného osteochondromu
Žádné relevantní laboratorní testy.
Obyčejné rentgenové vyšetření: Rentgenovým znakem dlouhé kosti na osteochondromu je to, že na povrchu kosti je kostnatý výčnělek, který je spojen s koňakem a sestává z kortikální kosti a spongiózní kosti, která je kvůli nádoru často symetrická a mnohonásobná. Spodní část základny má různé tvary a lze ji rozdělit na pedikuly (jeden úzký stonek, široký vrchol) a žádný pedikus (bazální široký a plochý). Osteochondrom se často vyskytuje v vazu vazů metafyzální šlachy a jeho růst má tendenci k šlachy. A směr síly generované vazem je stejný, jako jsou tenké kapiláry, hranice je jasná, s pravidelnou bodovou kalcifikací, což je benigní růst, jako je chrupavka velká a silná, hranice není jasná, s nepravidelnou kalcifikací, pak Měli byste věnovat pozornost možnosti jeho maligních změn. Osteochondrom je podobný rentgenovým nálezům krátkých kostí ruky a nohy. Je třeba poznamenat, že v prstech a distálních uzlinách mohou být malé osteochondromy, které se nazývají spodní epifýza.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dědičného mnohočetného osteochondromu
Podle historie, klinických projevů, vícenásobných, symetrických a rentgenových vyšetření není diagnóza obtížná.
Humochusový osteochondrom má širokou základnu a velký objem. Čepice chrupavky je různorodá a nepravidelná.Je obtížné posoudit, zda je nádor benigní nebo maligní rentgenem.
Maligní transformace je charakterizována zvýšením rychlosti růstu nádoru, kalcifikací chrupavkového uzávěru, zvýšením hustoty nebo vločkovitou nebo villi-podobnou kalcifikací a hmotou měkké tkáně, jakož i destrukcí kostí a periostální hyperplazií.
