Synovitida, akné, impetigo, hyperostóza, komplex osteomyelitidy
Úvod
Synovitida, akné, impetigo, kostní hypertrofie, osteomyelitida Synovitida, akné, impetigo, kostní hypertrofie, syndrom osteomyelitidy (synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome), označovaný jako syndrom SAPHO. SAPHO je zkratkou následujících pěti anglických slov: synovitida, akné, pustulóza, hyperostóza a osteomyelitida. Syndrom SAPHO je chronické onemocnění, které postihuje hlavně kůži, kosti a klouby. Toto onemocnění zahrnuje hlavně kostní léze a palmoplantární pustulózu. Sasaki poprvé popsal klavikulární aseptickou hypertrofickou osteitidu s palmoplantární pustulózou v roce 1967 a od té doby bylo hlášeno více než 250 případů. V roce 1987 Charnot et al. Shrnul iniciály každé léze, navrhl název SAPHO syndromu a klasifikoval léze kostí a kloubů tohoto syndromu do revmatoidní artritidy spojené s hemoroidy (shluky, ohniska, potní žlázy). , hnisavý), dlaň, sputum impetigo, hrudní klavikulární hypertrofie a chronická recidivující osteomyelitida. Všichni pacienti postihli sternální klouby a způsobili aseptickou osteotrofickou osteitidu. Základní znalosti Poměr pravděpodobnosti: Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: psoriáza kotníková artritida
Patogen
Synovitida, akné, impetigo, kostní hypertrofie, komplexní příčina osteomyelitidy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina tohoto onemocnění není známa, existuje několik hypotéz:
1. Cirkulační imunitní komplexy našly cirkulující imunitní komplexy ve fulminantním akné, které mohou být výsledkem imunitní odpovědi na P. acnes. Tyto imunitní komplexy se ponoří do kosti a způsobují zánětlivý proces vedoucí k klinicky osteolytickým lézí. A někteří lidé našli P. acnes v přibližně polovině postižených společných biopsických vzorků.
2. Environmentální faktory Výskyt pustulózy v některých oblastech je vysoký a považuje se za vztah k environmentálním faktorům.
3. Asi 1/3 pacientů je HLA-B27 pozitivních. Z rodin pacientů se syndromem SAPHO mělo 14% palmoplantii pyodermu, 19% mělo psoriázu a 5% mělo akné.
(dvě) patogeneze
V současnosti není patogeneze tohoto onemocnění příliš jasná a může souviset s HLA-B27 pozitivní genetickou rodinou. Jiní věří, že je spojena s prostaglandiny: Ueda uvedla, že dvě děti byly léčeny prostaglandinem E1 dlouhou dobu, aby uzavřely patent ductus arteriosus, a u obou pacientů se vyvinula kortikální hypertrofie, zejména dlouhé kosti a žebra končetin. Po ukončení léčby byly kostní změny zlepšeny. Proto mohou prostaglandiny produkované při zánětu hrát roli v patogenezi kostní hypertrofie.
Prevence
Synovitida, akné, impetigo, kostní hypertrofie, komplexní prevence osteomyelitidy
1. Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, zlepšujte vývoj dobrých návyků, předcházejte infekci, věnujte pozornost hygieně potravin a racionální stravě.
2. Věnujte pozornost cvičení, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, neunavujte se, nadměrné konzumaci, přestaňte kouřit a alkohol. Zákon života, práce a odpočinku, pohodlný, vyhněte se silné mentální stimulaci.
3. Včasná detekce a včasná diagnostika a včasná léčba, vytvoření důvěry v boji proti nemocem, dodržování léčby
4. Nesteroidní protizánětlivé léky mohou zmírnit příznaky. Kromě toho lze také vyzkoušet kolchicin a sulfasalazin. Je třeba věnovat pozornost prevenci kožních infekcí. Těžké akné a pustuly lze testovat pomocí vitamínu A.
Komplikace
Synovitida, akné, impetigo, kostní hypertrofie, osteomyelitida Komplikace Psoriáza Ankle Arthritis
Může být komplikována sternoartritidou, hrudní artritidou hrudníku, artritidou kotníku, psoriázou.
Příznak
Synovitida, akné, impetigo, kostní hypertrofie, syndrom osteomyelitidy Časté příznaky Bolest kloubů Bolest kloubů, otoky kloubů a bolest
Věk nástupu je většinou mladý a středního věku. Věk nástupu je nejméně 10 let a maximální 59 let. Poměr mezi muži a ženami je jiný. Pacienti mají často otok a bolest kostí a kloubů, nejčastěji se podílejí na sterno-lock kloubu, hrudním žebrovém kloubu, ramenním kloubu, holenní kosti, ochablé kosti atd. Sternum bylo 62%, následovalo kotník (33%), páteř (24%), okolní kost (19%) a okolní kloub (10%). 81% pacientů má více než dvě léze a může být doprovázeno zánětem kolem kloubů. 52% až 66% pacientů má palmoplantia pyoderma, 14% až 15% pacientů má hemoroidy a 9% až 24% pacientů má psoriázu. Kožní léze se mohou objevit před nebo po osteoartróze.
Hlavními příznaky jsou bolest a otok přední stěny hrudníku, často bilaterální, zhoršující se, když je počasí mokré a chladné. Po dlouhém průběhu onemocnění je fúzována hrudní žebra klavikulární spojení a hypertrofie kosti může komprimovat sousední neurovaskulární strukturu, což někdy vyžaduje chirurgickou léčbu. Laboratorní testy jsou obvykle nespecifické. Kostní léze se mohou objevit také ve páteři, dlouhých kostech, holenní kosti, čelisti a pubis. Poškození často začíná přichycením šlach a vazů, zatímco poslední dva mají také kostní hypertrofii, často s artritidou, zejména sakroiliitidou. U dětí a mladých dospělých lze pozorovat aseptické poškození (chronická recidivující multifokální osteomyelitida) se sklerózou a hypertrofií po hojení.
Poškození kůže se může projevit jako palmoplantární pustulóza, hnisavý zánět potních žláz nebo těžké akné (akné na párty nebo fulminantní akné).
Přezkoumat
Komplexní vyšetření synovitidy, akné, impetiga, kostní hypertrofie, osteomyelitidy
C-reaktivní protein je zvýšený a revmatoidní faktor je negativní. Počet bílých krvinek a počet krvinek se zvýšil, ANA byla pozitivní a HLA-B27 byla asi 30% pozitivní. Rentgenové vyšetření: V rané fázi nedošlo k žádným zjevným změnám: Jak nemoc postupovala, byl sterno-lock kloub a hrudní žebrový kloub nepravidelně erodován a kortikální kost byla silná. Může také ovlivnit zápěstí, krk, hrudník, pas, sputum, zobrazující sousední 2 až 4 vertebrální difúzní hyperplázii. Léze kotníku jsou často asymetrické.
Diagnóza
Komplexní diagnostika synovitidy, akné, impetiga, kostní hypertrofie a osteomyelitidy
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Pozornost by však měla být věnována identifikaci psoriatické artritidy, ankylozující spondylitidy, opakovaného syndromu a sklerotizující osteomyelitidy. Někteří lidé si myslí, že ačkoli spondyloartropatie má mnoho podobností se syndromem SAPHO, je třeba je odlišit. Příznaky syndromu SAPHO jsou osteitida a cirhóza, nikoli skutečná artritida. Kotníková artritida je u SAPHO syndromu asi 50% jednostranná a obvykle je u nemocí kloubů bilaterální. Osteomyelitida je běžná u SAPHO syndromu a není běžná u spondyloartropatie.
