vrozená mikrotia
Úvod
Úvod do vrozené mikrotie Vrozená mikrotie nebo vrozená malformace vnějšího středního ucha se projevuje jako těžká dysplázie ušního boltce, externí zvukovodní síňová síň nebo stenóza, malformace středního ucha a vývoj vnitřního ucha je většinou normální, s určitým sluchem prostřednictvím kostního vedení. Klinické rysy pacientů s vrozenou mikrotrií jsou hlavně v ušních boltcích, v externím zvukovodu a středním uchu a vnitřní ucho často není ovlivněno. Je třeba ji léčit rekonstrukcí celého ucha a rekonstrukcí funkce sluchu. Léčba vrozené mikrotie se skládá převážně ze dvou aspektů, jedním je rekonstrukce vnějšího ucha a druhým je rekonstrukce sluchové funkce. Obecně se cizí ucho znovu vytvoří a poté se provede rekonstrukce funkce. Normální boltce se skládá z elastického stentu chrupavky zabaleného do měkké tkáně, který má elastickou tenkou skořepinovou strukturu, a skládá se z ušního kola, páru ušního kola, tragusu, tragusu, ušní lalůčky, ušní paže, trojúhelníkového hrdla, lodní zásuvky atd. Složení, konvexní a konkávní konvoluce, složitý tvar, takže rekonstrukce ušního boltce je obtížná a komplikovaná operace. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: rozštěp patra hydrocefalus kyčle
Patogen
Vrozená malformace malého ucha
Faktory prostředí (30%):
Environmentální faktory v časném těhotenství matky v důsledku virové chřipky, nadměrné těhotenské reakce, toxických látek v domácí dekoraci jsou faktory, které mohou vést k výskytu mikrotií.
Genetika (20%):
Incidence posledních zpráv v Číně je 5,18 / 10000. Více mužů než žen (2: 1), častěji na pravé straně deformity, bilaterální deformita je asi 10%. Genetická prevalence pacientů s rodinnou anamnézou malformací malého ucha se pohybovala od 2,9% do 33,8%.
Embryologie
Zvonek pochází z prvního zygomatického oblouku (dolní čelistní oblouk) a druhého zygomatického oblouku (jazykový oblouk). V 5. týdnu embrya se část zygomatického oblouku vyvine v ušnici, která se zhruba v průběhu 5. až 9. týdne embrya vytvoří. V 6. týdnu embrya se po aktivaci a proliferaci objevily v čelisti a protetickém oblouku ektoderm a mezenchym a na hřbetu mandibulárního oblouku se objevily hřebeny podobné hillockům, 1, 2 a 3 kopce, které později vytvořily tragus a ušní kolo. Horní část chodidla a vnější ušní kolo, 4, 5, 6 kopců, se objevují v hlavě hyoidní kosti, která se vyvíjí v ušní kolo, tragus a ušní lalůček. Šest kopců je spojeno, aby vytvořily zvýšenou ušnici, a první štěpení je dovnitř zahloubeno pro vytvoření vnějšího zvukovodu. Během vývoje boltce je embryo ovlivněno genetickými nebo vnějšími faktory a je náchylné k různým vývojovým abnormalitám ušního boltce.
Experimentální studie vývoje embryí ušních boltců existují již mnoho let, ale současný mechanismus zůstává nejasný. Role buněk kraniálních nervových hřebenů (CNCC) ve vývoji ucha postupně přitahovala pozornost lidí. CNCC je multidiferenciační potenciální kmenová buňka, která je hlavní buněčnou složkou mesenchymu v první a druhé zygomatické oblasti, důležitou vlastností CNCC je její migrace. Studie zjistila, že ruptura radiální tepny během vývoje ušního boltce u myší způsobila deformaci mikrotia a CNCC neměla migraci. Vitamin A se podává na začátku těhotenství, aby narušil migraci CNCC.
Genetika
K vrozené mikrotrii může docházet buď samostatně nebo v části syndromu Mezi běžné kombinace patří: Treacher Collinsův syndrom, Goldenharův syndrom, Nagarův syndrom a Millerův syndrom.
Lokalizace genu náchylnosti a identifikace vrozené mikrotie je hotspot a obtížný bod v současném výzkumu, ale zatím nebyly zaznamenány žádné výsledky výzkumu.
Výskyt vrozené mikrotie je uváděn v různých literaturách a souvisí s rasou a regionem. Incidence posledních zpráv v Číně je 5,18 / 10000. Více mužů než žen (2: 1), častěji na pravé straně deformity, bilaterální deformita je asi 10%. Příčina malformace malého ucha je stále jasná. Obecně se předpokládá, že je výsledkem kombinace environmentálních a genetických faktorů. Environmentální faktory mohou způsobit malé uši v časném těhotenství kvůli virové chřipce, nadměrné těhotenské reakci a toxickým látkám v domácí dekoraci. Výskyt malformace, rodinná anamnéza malformací malého ucha, genetická prevalence zhruba 2,9% -33,8%.
Prevence
Prevence vrozené mikrotie
Nejprve,
(1) Proveďte vědomé fyzické cvičení. Zlepšit imunitní funkci těla a odolnost vůči chorobám, zejména u žen v plodném věku, aby se snížilo vážné poškození cytomegaloviru plodu.
(2) U těhotných žen nebo pacientů s chronickými plýtváním a nízkou imunitou by měli věnovat pozornost ochraně a držet je mimo zdroj infekce.
(3) Dbejte na hygienu životního prostředí a hygienu potravin.
Zadruhé, abyste předešli chřipce, měli byste kromě chřipkové vakcíny věnovat pozornost také zvyklostem osobní hygieny:
1. Dávejte pozor na osobní hygienu, rozvíjejte dobré osobní hygienické návyky, často si umývejte ruce, vykoupejte se, nesdílejte ručníky, šálky a jiné každodenní potřeby, abyste neodplivli, abyste zabránili kontaktu s rozšířením viru chřipky.
2, místnost a kancelář, by měly být vždy větrané, snížit počet bakterií a virů shromážděných uvnitř, udržovat čerstvý vnitřní vzduch.
3, epidemii nemoci by mělo být co nejvíce zabráněno na veřejných místech, jako jsou nákupní centra, kina a jiná přeplněná místa. Dodržujte vzdálenost více než 1 metr od těch, kteří kýchají.
Komplikace
Vrozené komplikace mikrotrií Komplikace, rozštěp patra, dislokace kyčle
Nesmí dojít k žádným malformacím mozku, které mohou být doprovázeny deformacemi v jiných částech těla, jako je rozštěp patra, krční spina bifida, úzká hrudník, nerovnováha horních a dolních končetin, nedostatek humeru a palce. Téměř všechny jsou doprovázeny příliš velkým množstvím plodové vody. Mezi běžné malformace se spina bifida patří hydrocefalus, deformovaná noha, dutina lebky, meningocele, otok mozku, rozštěp rtu, vrozené srdeční choroby. Náchylné na vředy výživy, gangréna, svalová kontraktura, dislokace kyčle, deformita kyčle, často inkontinence
Příznak
Vrozené příznaky mikrotia Časté příznaky Dysplasie ušních boltců Stenóza vnějšího ušního kanálu hluchota pohár ucho
Klinické rysy pacientů s vrozenou mikrotrií jsou hlavně v ušních boltcích, v externím zvukovodu a středním uchu a vnitřní ucho často není ovlivněno. Podle stupně deformity je v klinické praxi nejčastěji používaným typem III:
Stupeň I: velikost a tvar ušního boltce se mění, ale existuje důležitá struktura povrchu ušního boltce, vnější zvukový kanál je úzký a vnější zvukový kanál je blokován, je-li závažný.
II. Stupeň: nejtypičtější, pouze vertikální směr ušního kola, tvar klobásy, vnější zvukový kanál.
III. Stupeň: zůstávají pouze aglomeráty kůže a chrupavky a v závažných případech neexistují uši.
Přezkoumat
Vyšetření vrozené mikrotie
Nejprve laboratorní kontrola
1, krevní test: leukocyty periferní krve se výrazně zvýšily, což svědčí o současné infekci.
2, vyšetření mozkomíšního moku: bílé krvinky mozkomíšního moku významně vzrostly, což svědčí o intrakraniální infekci.
Za druhé, pomocná kontrola
1. Rentgenový film lebky může ukázat vztah mezi lebeční trhlinou a lebečním švem a hlavním intrakraniálním sinusem.
2. CT a MRI mohou zobrazit obsah kapsle. Snímky CT a MRI mohou odhalit vyboulení míchy, míchy a meningy, stejně jako lokální adheze.
3, rentgenový film páteře ukazuje nepřítomnost laminární páteře, rozestup pediků se zvětšuje, místo defektu kosti je spojeno s hmotou měkké tkáně.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozených mikrotrií
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech. U pacientů s vrozenou mikrotrií existuje více než deset typů vývojových poruch středního ucha, zejména u vývojových malformací malé kosti, tympanického svalu a nervu obličeje a úzce souvisí se závažností malformace vnějšího ucha. Vrozené vady vnějšího ucha se mohou projevit jako jeden z klinických příznaků sériových příznaků v závažných případech, jako je Oculo – auriculo-vertebrální spektrum (OAVS). Kromě výskytu malformací malého ucha trpí pacient také krátkou polovinou obličeje (sakrální, maxilární nebo mandibulární dysplazie), malformací měkkých tkání (přední nebo přední ušní deformita), orbitální vadou (orbitální defekt, spojovací epiteliální cysta), páteř Malformace a vrozené vady ledvin a srdce.
Diferenciální diagnostika
Není třeba identifikovat.
