Akutní myeloidní leukémie
Úvod
Úvod do akutní leukémie granulocytů Akutní leukémie (AL) je klonální maligní onemocnění odvozené z krvetvorných kmenových buněk. Nadměrná proliferace jakéhokoli typu abnormálních primitivních nebo nezralých buněk v kostní dřeni a dalších hematopoetických tkáních a uvolněná do periferní krve, což způsobuje inhibici dalších buněk v kostní dřeni a infiltraci leukemických buněk z různých orgánů. Klinické projevy anémie, sekundární infekce, krvácení, hepatosplenomegalie a jiná infiltrace. Jedna nebo více původních a nezralých buněk v kostní dřeni jsou zvýšené, s cytoplasmatickými změnami (jako jsou jaderné malformace), zvýšenými bílými krvinkami, červenými krvinkami a trombocytopenií nebo sníženými celými krvinkami a velkým počtem nezralých buněk. Nemoc se rychle vyvíjí a přirozený průběh je jen několik měsíců. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: gastrointestinální krvácení, infekce horních cest dýchacích, pneumonie
Patogen
Příčina akutní myeloidní leukémie
Etiologie leukémie je složitá a dosud nebyla plně rozpoznána. Patogeneze bílých krvinek souvisí s mnoha faktory, jako jsou virové infekce, expozice radionuklidům, chemické faktory, drogy a genetické faktory. Leukemické děti a dospělí do 35 let jsou první, nemoc se rychle vyvíjí a průběh nemoci je jen několik měsíců. Etiologie a patogeneze leukémie jsou komplikované a pro chemoterapeutika je obtížné zcela eliminovat leukemické buňky v těle, takže prognóza je extrémně špatná.
Etiologie akutní leukémie souvisí s virovou infekcí, chemickými faktory, ionizujícím zářením a dalšími faktory:
1. Virová infekce: Studie provedené v posledních deseti letech naznačují, že leukémie je pravděpodobně způsobena virem. Virus způsobuje leukémii u drůbeže, myší, potkanů, morčat, koček, psů, skotu, prasat a opic. Kromě toho se v současné době předpokládá, že se virové RNA typu C RNA podílejí na etiologii lidské leukémie.
2. Ionizující záření: Výskyt leukémie po výbuchu atomové bomby v Hirošimě v Japonsku se výrazně zvýšil. Čím blíže ke středu exploze, tím vyšší je incidence. Kromě toho, lokální léčba revmatoidní ankylozující spondylitidy vysokými dávkami záření, výskyt leukémie v léčené skupině byl 10krát vyšší než u kontrolní skupiny a její výskyt úzce souvisí s dávkou záření. Některé země uvádějí, že radiologové mají více leukémie.
3. Chemické faktory: Některé chemické látky, jako je benzen a chloramfenikol, mohou také vyvolat leukémii poškozením kostní dřeně. Akutní leukémie může být spojena s perorálním chloramfenikolem. Mezi další patří aminopyrin, sulfátová léčiva, fenylbutazon, 223, dimethoát a podobně.
4. Genetické faktory: Literatura uvádí, že leukémie u pacientů s vrozenou demencí je 15 až 20krát vyšší než u normálních dětí, další vrozená onemocnění s chromozomálními abnormalitami, jako je Bloomův syndrom, Fanconiho syndrom, Klinefelterův syndrom atd. Míra výskytu je také vysoká. Existuje několik familiárních a vrozených leukémií.
Prevence
Prevence akutní myeloidní leukémie
Udržujte integritu pokožky: 1 Vyvarujte se možného fyzického zranění, 2 Nepoužívejte k ořezávání nehtů ocelové plechy nebo kleště s jemnými oky a holicí vousy používejte elektrické holicí strojky; 3 Vyvarujte se nošení těsného oblečení, hrubých textilií a používání turniketů.
Udržujte celistvost ústní sliznice: 1 Jezte potraviny s jemným tónem, abyste se vyhnuli potravinám, které způsobují teplotu, mechanické a chemické podráždění. Namažte rty vazelínou.
Udržujte gastrointestinální slizniční integritu: 1 podporujte příjem vody a zvyšte množství aktivity, abyste se vyhnuli zácpě, 2 předcházeli zácpě, běžně dávejte kondicionování měkké stolice nebo čínské medicíny, 3 abyste se vyhnuli rektálním invazivním opatřením pro lidskou léčbu, jako je Použijte klystýr, čípek a řiť
Akutní granulocytární leukémie udržuje celistvost sliznice horních cest dýchacích: 1 udržuje vlhkost nosní sliznice, 2 zvyšuje vlhkost vzduchu, udržuje domácí vlhkost na 40%, 3 okamžitě sedí, když nosebleeds, a vyvíjí tlak na nosní dírky pod nosním nosem.
Udržujte genitourinární slizniční integritu: 1 denní příjem vody 3000 ml nebo více: 2 se vyhýbejte vaginálnímu výplachu a používejte vaginální čípky; 3 průvodce používejte lubrikanty rozpustné ve vodě před pohlavním stykem; 4 použijte ženské hormony pod vedením lékaře, je-li to nutné, aby se zabránilo Menstruační křeče.
Vyvarujte se zvýšeného intrakraniálního tlaku: Pokud jsou krevní destičky <20x109 / L, vyvarujte se nuceného dýchání a intenzivní činnosti.
Komplikace
Akutní komplikace granulocytové leukémie Komplikace, gastrointestinální krvácení, infekce horních cest dýchacích, pneumonie
1, infekce: v důsledku leukémie způsobené normální leukopenií, zejména neutropenie, a chemoterapie a další faktory také vedou k nedostatku granulocytů, což činí pacienty náchylnými k závažné infekci nebo sepse, často způsobené infekčními bakteriemi: grampozitivní Bakterie, jako je Staphylococcus aureus, hemolytický streptokok, koryneformní bakterie a další gramnegativní bacily, jako je Pseudomonas aeruginosa, virus tlustého střeva varicella zoster, virus herpes simplex atd., Kromě infekce Pneumocystis carinii, také Respirační infekce a pneumonie jsou běžné typy.
2, střevní selhání: v důsledku léčby chemoterapií leukémie, radioterapie znamená ovlivnění gastrointestinální funkce, což má za následek strach z bakterií žaludečního selhání, Klebsiella atd., Infekce plísní Candida albicans, Aspergillus, Mucor expanze vlasů U spór atd. Se výše uvedené plísňové infekce vyskytují u pacientů s dlouhodobou neutropenií nebo perzistující horečkou a antibiotika nejsou citlivá.Někteří pacienti, kteří jsou léčeni kortikosteroidy, jsou náchylnější k virové infekci v důsledku nízké buněčné imunitní funkce, jako je výživa pacientů. Suplementace se stala hlavním problémem. V současné době je použití kanyly subclaviánské žíly k nadřazené vena cava pro infuzi s vysokým obsahem živin pouze řešením některých problémů. Nedostatek výživy může způsobit komplikace, jako je pneumonie a enteritida.
3, vysoký krevní syndrom kyseliny močové: normální lidé v důsledku rozkladu metabolismu nukleových kyselin, denní vylučování kyseliny močové v moči 300 ~ 500 mg, pacienti s leukémií díky velkému množství rozkladu nukleových kyselin v leukemických buňkách mohou mnohokrát zvýšit produkci kyseliny močové, když pacienti dostávají chemoterapii, radioterapii a další léčbu Při hyperurikémii může aplikace kortikosteroidů zvýšit hyperurikémii, vysoké koncentrace kyseliny močové rychle přesycují a sražují, což způsobuje rozsáhlé poškození ledvin a kamenů kyseliny močové, což může vést k oligurii, žádné moči, a tedy k leukémii Pacienti musí být doplněni dostatečnými tekutinami, aby bylo zajištěno určité množství moči, a vzít allopurinol Pokud dojde k selhání ledvin, mělo by být množství tekutiny omezeno a měla by být podána dialýza.
4, krvácení: pacienti s leukémií v důsledku maligní hyperplázie leukemických buněk, krevní destičky výrazně snížené, snadno způsobitelné dýchání, zažívací trakt, krvácení z moči, zejména intrakraniální krvácení, takže podle příčiny aktivní hemostázy, včetně infúze koncentrovaných krevních destiček.
5, plicní onemocnění: v důsledku leukemických pacientů s normálními zralými neutrofily je imunitní funkce snížena, což často vede k plicní infekci, kromě leukemických buněk může infiltrace blokovat malé krevní cévy v plicích, bronchiální dušnost, syndrom respirační tísně, RTG hrudníku může být chlupaté sklo nebo miliary mesh, které lze použít k experimentální léčbě plicního záření.
Příznak
Příznaky akutní myeloidní leukémie Časté příznaky Přetrvávající horečka Chronická anémie Zvětšení lymfatických uzlin Krvácení sliznice kůže Krvácení Krvácení Bodové krvácení z úst
Klinické projevy: akutní leukocytové onemocnění lze rozdělit na akutní lymfocytární leukémii (označovanou jako akutní lymfoblast, včetně typu 1, 2, 3) a akutní nemymfocytární leukémii (označovanou jako akutní nevyluhování, lze rozdělit na 1–7 typu) Klinicky běžnými typy jsou akutní nevyluhovací typ 1 (granulocytová leukémie), typ 5 (monocytární typ) a akutní promočení typu 1 ~ 3.
Jeho výkon je následující:
1 Anémie úzce souvisí s poruchami tvorby kostní dřeně: granulocyty a promyelocyty v krvi pacientů se zvyšují, ale zralé leukocyty se snižují a retikulocyty se ve srovnání s anémií s nedostatkem železa nezvyšují.
2 horečka, hlavně kvůli infekci; abnormální bílé krvinky u pacientů s abnormální diferenciací nejsou zralé a nepomáhají imunitnímu systému.
3 krvácení do kůže, dásní, krvácení do úst a nosní sliznice je nejčastější, těžké v celém těle;
4 infiltrace leukemických buněk: slezina a hepatomegalie, sternální na spodním konci bolesti, bolest sputum, zelený víček, lymfadenopatie, centrální leukémie (bolesti hlavy, zvracení, křeče, rozmazané vidění, papilém, kóma k smrti) atd. . Nemoc závisí hlavně na krevním testu a diagnóze kostní dřeně.
Přezkoumat
Vyšetření akutní myeloidní leukémie
Fyzikální vyšetření: výskyt anémie, kožní viditelné skvrny, ekchymóza, krvácení dásní nebo hyperplázie dásní, oteklé lymfatické uzliny, citlivost dolní střední hrudní kosti, mírná hepatosplenomegalie, mírný otok.
Pomocné vyšetření: krevní obraz ukazuje postupné snižování počtu krevních destiček, počet bílých krvinek lze zvýšit nebo snížit a lze klasifikovat syrové nebo nezralé buňky.
Kostní dřeň vykazuje proliferativní aktivitu až extrémní aktivitu, s fibrózou kostní dřeně nebo nekrózou kostní dřeně. Podle řady proliferujících buněk se dělí na akutní nelymfocytární leukémii (ANLL) a akutní lymfoblastickou leukémii (ALL). Jeho vlastnosti kostní dřeně jsou následující:
(1) ANLL: 1 typ M1 (nediferencovaný typ akutní myeloidní leukémie): granulocyty ≥90% (neerytroidní buňky), promyelocytické buňky jsou vzácné a mesenchymální buňky chybí nebo jsou vzácné v následujících fázích; Auerova těla jsou viditelná. Buněčné linie erytroidů a megakaryocytů jsou inhibovány.
Typ 2 M2 (akutní diferenciace akutní myeloidní leukémie): granulocyty se zjevně proliferují a je vidět Auerovo tělo, inhibují se buněčné linie erytroidu a megakaryocytů. Podle stupně diferenciace granulocytů se dále dělí na: typ M2a: 30% až 90% protoplastů (neerytroidní buňky), <20% monocytů a> 10% promyelocytických buněk. Typ M2b: Původní a promyelocytické buňky se významně zvýšily, ale dominantní byla abnormální proliferace neutrofilů. Jádro mělo často jádra a vývoj nukleoplasmy byl zjevně nevyvážený. Tyto buňky byly> 30%.
Typ 3 M3 (akutní myelocytární leukémie s akutními granulemi): hlavně proliferativní promyelocytární hyperplázie se zvýšenými částicemi, jako jsou buňky> 30% (neerytroidní buňky); snadno vidět Auerova těla; erytroid, Proliferace buněčných linií megakaryocytů je potlačena. Podle stupně diferenciace granulocytů se dále dělí na: typ M3a (hrubý typ): azurofilní modré částice jsou hrubé, husté nebo fúzované. Typ M3b (typ jemných částic): Částice anilinové modři jsou husté a malé.
4 typ M4 (akutní leukémie granulocytů): inhibována je granulocyt, proliferace monocytových buněk, erytroid, megakaryocytová buněčná proliferace. Podle morfologie granulocytových a monocytových linií existují čtyři typy: M4a: primární a promyelocytová hyperplázie, mononukleární buněčná linie ≥ 20% (neerytroidní buňky). M4b: primární a mladé mononukleární buňky převážně proliferují a primární a promyelocyty jsou> 20% (neerytroidní buňky). M4c: Původní buňky jsou granulocytové řady a mají mononukleární buněčnou linii morfologie> 30% (neerytroidní buňky). M4Eo: Kromě výše uvedených charakteristik existují hrubé a kulaté eozinofilní částice a tmavší bazofilní částice, což odpovídá 5% až 30% (neerytroidní buňky).
Typ 5M5 (akutní monocytární leukémie): lze pozorovat hyperplázii mononukleárních buněčných linií, malá Auerova těla, inhibují se buněčné linie erytroidních, granulocytových a megakaryocytů. Podle stupně diferenciace monocytů se dále dělí na: typ M5a (nediferencovaný typ): pravěké mononukleární buňky ≥ 80% (neerytroidní buňky). Typ M5b (částečně diferencovaný typ): původní, naivní> 30%, původní mononukleární buňky <80% (neerytroidní buňky).
Typ 6M6 (erytroblast): linie erytrocytů> 50% a morfologické abnormality, myeloblasty neerytroidních buněk (nebo původní + naivní monocyty> 30% (neerytroidní buňky); pokud jsou krvinky v myeloblastech nebo Protoonukleární buňky> 5%, myelocyty nebo primitivní + naivní monocyty v neerytroidních buňkách kostní dřeně> 20%. Megakaryocyty jsou sníženy.
Typ 7M7 (akutní megakaryoblastická leukémie): Proto-megakaryocyty> 30%. Proliferace červené linie a granulocytů jsou relativně inhibovány.
(2) VŠECHNY: 1 typ L1: původní a naivní lymfocyty se zjevně proliferují, poměr se zvětšuje, hlavně malé lymfocyty; jádro je kulaté, občas konkávní a složené, chromatin je hrubý, struktura je konzistentnější, jádro je méně nejasné; Méně vlákniny, lehké nebo středně alkalofilní.
Typ 2L2: původní a naivní lymfocyty se zjevně proliferují, poměr se zvětšuje, lymfocyty se liší velikostí a dominují velké buňky; jádro je nepravidelné, deprese a skládání jsou snadno vidět, chromatin je volný, struktura je nekonzistentní a nukleolus je jasný. Jeden nebo více, více cytoplazmat, mírných nebo středně alkalofilních.
Typ 3L3: původní a naivní lymfocyty se zjevně proliferovaly, podíl se zvětšil, ale velikost buněk byla konzistentnější, hlavně velké buňky; karyotyp byl pravidelný, chromatin byl jednotný a jemný a nukleolus byl jeden nebo více, více zřejmý, malý Tvar bublin: množství cytoplazmy je velké, tmavě modré, vakuoly jsou často patrné a mají podobu plástev.
Cytochemické barvení:
(1) Barvení peroxidázou a sudanskou černou: akutní lymfocyty byly negativní (pozitivní <3%); akutní granulocyty byly silně pozitivní; singulární buňky byly pozitivní nebo slabě pozitivní.
(2) Glykogenové barvení: akutní lymfocyty jsou pozitivní (hrubé nebo hrubé, často na straně cytoplazmy); akutní granule, akutní jednotlivé buňky jsou slabě pozitivní (difúzní jemné granule); erytroleukemie: mladé červené krvinky jsou Silně pozitivní.
(3) Nespecifické barvení esterázou: akutní jednotlivé buňky jsou silně pozitivní a mohou být významně inhibovány fluoridem sodným (> 50%); akutní nebo granulocyty jsou pozitivní nebo slabě pozitivní, fluorid sodný je mírně inhibován (<50%); Buňky jsou obecně negativní.
(4) Barvení neutrofilní alkalické fosfatázy: akutní leukemické skóre zvýšené nebo normální, akutní leukémie byla významně snížena, akutní leukémie může být zvýšena nebo snížena.
Podmínky by měly být provedeny imunologie, cytogenetika a genotypizace.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika akutní leukémie granulocytů
Diagnostická kritéria
1, klinické příznaky: náhlá vysoká horečka, progresivní anémie nebo významné krvácení, bolest těla.
2, příznaky: skvrny na kůži, sternální citlivost, lymfatické uzliny, hepatosplenomegalie.
3. Laboratoř:
A, krev: bílé krvinky jsou vždy významně zvýšeny (nebo sníženy), mohou se objevit primitivní nebo nezralé buňky.
B, kostní dřeň: Nukleární červené krvinky kostní dřeně tvoří méně než 50% všech jaderných buněk, prvotních buněk ≥ 30%, lze diagnostikovat jako akutní leukémii, jako například jaderných jaderných jader červených krvinek ≥ 50%, podíl prvotních buněk v neerytroidních buňkách ≥ 30 % může být diagnostikována jako akutní erytroleukémie.
Diferenciální diagnostika
A, aplastická anémie.
B, myelodysplastický syndrom.
