Těžce dysplastické břišní svaly
Úvod
Úvod Orbinsky syndrom je dysplazie břišních svalů, často spojená s končetinami, močovým traktem, gastrointestinálním traktem a deformacemi srdce.
Patogen
Příčina
Patogeneze:
Patogeneze tohoto onemocnění nebyla zcela objasněna. To znamená, že výskyt FHF je hlavně primární imunitní poškození a sekundární poruchy jaterní mikrocirkulace, se studiem úlohy cytokinů (Cytokine) na vaskulárních endoteliálních buňkách a úlohy jaterních mikrocirkulačních poruch v patogenezi, Předpokládá se, že Schwartzova odpověď je zapojena do patogeneze FHF. Cytokiny jsou skupinou biologicky aktivních proteinových mediátorů, které byly vylučovány výzkumem lymfokinů, jako je faktor nekrózy nádorů (TNF), interleukin-1 (IL-1) a lymfotoxin (LT). Mezi nimi je TNF produkt endotoxinem stimulovaných mononukleárních makrofágů a může působit na vaskulární endoteliální buňky a hepatocyty, což může vést k Schwartzově reakci, a proto je TNF považován za jednu z hlavních patogenezí FHF. Kromě toho může endotoxemie zvýšit nekrózu hepatocytů a způsobit viscerální poškození (jako je selhání ledvin) je také důležitou příčinou onemocnění.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Vyšetření tvaru břicha Vyšetření kůže břicha břišní prostý film břišní perspektiva Napětí břišní stěny
Příznaky:
Hlavními klinickými projevy jsou, že břišní stěna je tenká jako papír, orgány uvnitř břicha jsou slabě viditelné a dotek rukou je jasnější. Pokud pacient nevyužije sílu paží, nemůže být přenesen z polohy ležení do polohy sezení. Tlak břicha při kašlání není dostatečný a často se vyskytují respirační infekce. Kůže ve spodní části žebra je červená. Neúplný typ břišní stěny je normální a vykazuje pouze bilaterální kryptorchidismus a malformace moči.
Močové malformace lze vyjádřit jako:
1 úplná obstrukce močové trubice, selhání ledvin po porodu, drenáž močových cest stále oligurie, krátkodobá smrt na urémii.
2 těžká struktura horních močových cest a funkční poškození, urémie rychle postupuje, pro akutní drenáž ledvin nebo ureterálních stomií je močovod zjevně rozšířený a postrádá peristaltiku.
3 Obstrukce močových cest je mírná a příznaky v dětství nejsou závažné.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Identifikace:
U dětí a mladých lidí by měla být identifikována chronická hepatitida, fulminantní hepatitida nebo cirhóza.
Diagnóza:
Hlavními klinickými projevy jsou, že břišní stěna je tenká jako papír, orgány uvnitř břicha jsou slabě viditelné a dotek rukou je jasnější. Pokud pacient nevyužije sílu paží, nemůže být přenesen z polohy ležení do polohy sezení. Tlak břicha při kašlání není dostatečný a často se vyskytují respirační infekce. Kůže ve spodní části žebra je červená. Neúplný typ břišní stěny je normální a vykazuje pouze bilaterální kryptorchidismus a malformace moči.
Močové malformace lze vyjádřit jako:
1 úplná obstrukce močové trubice, selhání ledvin po porodu, drenáž močových cest stále oligurie, krátkodobá smrt na urémii.
2 těžká struktura horních močových cest a funkční poškození, urémie rychle postupuje, pro akutní drenáž ledvin nebo ureterálních stomií je močovod zjevně rozšířený a postrádá peristaltiku.
3 Obstrukce močových cest je mírná a příznaky v dětství nejsou závažné.
