kloubní kontraktura
Úvod
Úvod Kloubní kontraktura je jedním z klinických projevů vrozené kloubní kontraktury. Vrozená kloubní kontraktura označuje stav kontraktury flexe kloubu v nitroděložním postavení. Při narození je tělo ohnuté nebo klouby jsou ztuhlé, tj. Vrozené vícenásobné kloubní kontrakty. Opět to může být ignorováno. Kloubní vývoj začíná ve 2 měsících těhotenství a léze se sníženým pohybem dělohy (hypoplasie dělohy, vícečetná porodnost a oligohydramnios) mohou způsobit společné kontraktury. Vrozená polyartikulární kontraktura je způsobena neurogenními, myopatiemi a souvisejícími tkáňovými chorobami.
Patogen
Příčina
Kloubní vývoj začíná ve 2 měsících těhotenství a léze se sníženým pohybem dělohy (hypoplasie dělohy, vícečetná porodnost a oligohydramnios) mohou způsobit společné kontraktury. Vrozená polyartikulární kontraktura je způsobena neurogenními, myopatiemi a souvisejícími tkáňovými chorobami. Vrozená myopatie, onemocnění předních rohových buněk a slabost matek jsou považovány za příčinu svalové hypoplasie. Vrozená polyartikulární kontraktura není dědičné onemocnění, ale dědičné choroby (jako je trizomie 18, spinus sulcus) mohou zvýšit výskyt kontraktury kloubů.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Vizuální kontrola synoviální tekutiny v Trendelenbergu
1, s adukcí ramenního kloubu, otáčení směrem dovnitř, nadměrné natažení loketního kloubu, zápěstí kloubu, ohýbání kloubů mezi sebou. Hip může být dislokovaný, obvykle s mírnou flexí kyčle. Kolenní klouby jsou příliš rozšířené, často inverzní a vnitřní zasunutí. Svaly lýtka jsou špatně vyvinuté a končetiny nemají vzhled svalů a jsou trubkovité. Kloub je nadměrně ohnutý dopředu. Někdy mohou být představena křídla z měkkých tkání. Páteř může být ohnutá do strany. Kromě dlouhých kostí jsou rentgenové paprsky ostatních kostí normální. Porucha pohybu je velmi vážná. Inteligence není ovlivněna ani mírně abnormální.
2, vrozená vícenásobná kloubní kontraktura často doprovázená dalšími malformacemi, včetně mikrocefálie, rozštěpu patra, kryptorchidismu, malformace močových cest.
3. Před diagnózou je nutné komplexně posoudit všechny malformace spojené s onemocněním. Elektromyografie a svalová biopsie jsou užitečné při diagnostice neurologických nebo svalových poruch. Svalová biopsie je často charakterizována dysplázií svalových vláken, doprovázenou proliferací vláknité a tukové tkáně, která nahrazuje normální svalová vlákna.
4. Malformace nemoci je nejčastější při narození a v budoucnu se nebude dále vyvíjet. Mnoho dětí si vede dobře a 2/3 z nich mohou volně chodit bez postele.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika
Vrozená vícenásobná kloubní kontraktura: vrozená vícenásobná kloubní kontraktura je způsobena fibrózou svalů, kloubních pouzder a vazů, což má za následek syndrom charakterizovaný vícenásobnou ztuhlostí kloubů v těle.
