cukání
Úvod
Úvod Zášklb svalových vláken je nepřetržitý, pomalý spontánní pohyb svalových vláken, který se vlní podél podélné osy svalu. Svalová mapa je vyjádřena jako jedno potenciální opakování nebo vysoká frekvence potenciální kontinuity. Je vidět na neuromuskulární rigiditu, hypertyreózu a další myopatii. Neuromuskulární rigidita označuje spontánní, kontinuální a svalově aktivní onemocnění způsobené periferní neuropatií a je vzácným chronickým, progresivním neuromuskulárním onemocněním. Časté u dospívajících mohou být muži i ženy nemocní a někteří pacienti mají rodinnou anamnézu.
Patogen
Příčina
Příčinu neuromuskulární rigidity lze rozdělit na vrozenou a získanou a ta je častější. Vrozená neuromuskulární rigidita je spojena s abnormalitami draslíkových kanálů řízenými napětím kódovanými genem KCNA1. Získaná neuromuskulární rigidita je spojena s produkcí anti-VGKCb autoprotilátek proti autonomním neuromuskulárním spojům, které také ovlivňují normální funkci draslíkových kanálů. Existuje hlášení o tomto onemocnění s jasným buněčným karcinomem pravé ledvinové pánve s cystickými změnami v zemi, navíc u některých pacientů se vyskytuje thymom, rakovina průdušek a karcinom nosohltanu. Proto toto onemocnění může mít určitý vztah k paraneoplastickému syndromu a autoimunitním poruchám.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Test funkce motoru EMG
V diferenciální diagnostice jsou užitečné testy na sérové svaly a testy na elektrolyty v séru. Elektromyogram ukazuje dvojitou vlnu, trojitou vlnu nebo vícenásobnou vlnu potenciálu chvění paprsku. Biopsie svalů a surálních nervů ukázala u většiny pacientů normálnost. U některých pacientů ukázala svalová biopsie nerovnoměrnou velikost svalových vláken, hypertrofii úhlových a svalových vláken, malou skupinu atrofie svalových vláken, zvýšené svalové jádro, barvení ATPázy ukázalo homotypické svalové seskupení svalových vláken a atrofii svalových vláken typu II, biopsii nervových nervů sekundární Demyelinace a degenerace axonů, svalová patologie je neurogenní poškození.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Ztotožnit se s jinými nedobrovolnými pohyby. Fascinace, křeče, křeče, myoklonus, třes, taneční vzorky. Příčinou je pocit končetin, dyskineze, EMG naznačuje periferní neurogenní poškození, svalová biopsie ukazuje hypertrofii svalových vláken, neurogenní změny, takže diagnostika mnohočetné periferní neuropatie je jistá.
