Šikmý obloukový stín
Úvod
Úvod Stín úhlového oblouku je jedním z příznaků poškození nehtu sakrálním syndromem. Nail-patella syndrom nebo dědičná podvýživa z kosti do prstu je dědičné onemocnění charakterizované dysplázií nebo ztrátou tibie a výživy nehtů. Obstrukce, dysplazie loktů, sakrální roh a selhání ledvin. Syndrom je autozomálně dominantní a lokus je spojen s krevní skupinou adenylátcyklázy a ABO na chromozomu 9.
Patogen
Příčina
Syndrom je autozomálně dominantní a lokus je spojen s krevní skupinou adenylátcyklázy a ABO na chromozomu 9.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
CT vyšetření krve
Hlavní diagnózou tohoto onemocnění je rodinná anamnéza, typické klinické projevy jsou rentgenové znaky kostí a proteinurie. Renální biopsie se provádí podle potřeby.
Klinicky častější u dospívajících jsou hlavní projevy poškození ledvin proteinurie, mikroskopická hematurie, otoky a hypertenze, občas nefrotický syndrom, průběh nemoci je relativně benigní, pouze 10% pacientů trpí selháním ledvin. Mezi extrarenální projevy patří dystrofie nehtů, chybějící kosti na jedné nebo obou stranách, deformace loktů, úhlová pánev a další abnormality skeletu. Většina nemocí je způsobena obtížemi chůze při nedostatku humeru, může být diagnostikována podle typických změn kostí a může být diagnostikována poškození ledvin. Radiologické vyšetření ukázalo, že humerální úhel byl charakteristickou změnou a měl jasný diagnostický význam.
Bylo hlášeno, že u malého počtu pacientů dochází k ultrastrukturálním změnám v glomerulární bazální membráně bez kostí, kůže, nehtů a dalších typických projevů tohoto syndromu. . Elektronové mikrofotografie publikované těmito instituty však tento názor silně nepodporují. Posuzování vzorků renální biopsie nemůže použít pouze můru glomerulární bazální membrány a fibrily musí být identifikovány barvením kyselinou fosfowolframovou. Vzhledem k vyšší citlivosti je cennější pro diagnostiku.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Konkávní: Hřebík je konkávní, což znamená, že na nehtech jsou vodorovné pruhy, svislé pruhy a skvrny.
Konvexní pancíř: Střed povrchu nehtu je zjevně zvednut nad obvod a konec nehtu klesá. Jako skořápka nebo obrácená lžíce je na povrchu světla mírně konkávní bod. Barva nehtu je mírně bílá a barva nehtu je bílá. Částečný prášek.
Na hřebu je přímka: přímka na hřebíku znamená, že nehet má svislou linii.
Podvýživa: A má hodně mediastina je charakteristika této nemoci, žádná změna v brnění a týdnu nehtů. Častější u dětí ve věku od 18 měsíců do 18 let dospělý ustupoval, takže se začalo říkat podvýživa dětí 20. Toto onemocnění se však vyskytuje také u mladých lidí a dospělých, proto se nyní nazývá podvýživa.
Křehká měkká atrofie nehtů na prstu (nehet): měkká atrofie nehtů na prstu je klinickým projevem pseudohypoparatyreózy. U pacientů s pseudohypoparatyreózou se často vyskytuje drsná kůže, hyperpigmentace, vypadávání vlasů, nehty, měkká a atrofie a dokonce i prolévání, v nitrooční čočce se může vyskytnout katarakta.
