překrvení lymfatických uzlin
Úvod
Úvod Syndrom mukózních lymfatických uzlin (MCLS), také známý jako Kawasakiho choroba, poprvé uvedl v roce 1967 Kawasaki z Japonského centra Červeného kříže a je také známý jako Kawasakiho syndrom. Tento syndrom se vyskytuje u dětí a je v současnosti neznámý, jedná se o nezávislé akutní infekční onemocnění. Hlavními klinickými projevy byly přetrvávající horečka, spojivková hyperémie, návaly horka a rozštěp pat, tvrdé zarudnutí rukou a nohou, pleomorfní vyrážka celého těla a zvětšené lymfatické uzliny v krku a přetížení lymfatických uzlin. U některých pacientů se po akutní fázi rozvine artritida a kardiovaskulární onemocnění a závažné případy mohou umřít na infarkt myokardu.
Patogen
Příčina
Příčina není jasná a předpokládá se, že souvisí s infekcí. Obecně se předpokládá, že se jedná o různé patogeny, včetně viru Epstein-Barr, Coxsackie, Echovirus, adenovirus, retrovirus nebo streptokok a infekce Propionibacterium. Někteří lidé se domnívají, že příčinou onemocnění může být znečištění životního prostředí nebo chemická alergie Epidemiologická data a klinické rysy silně naznačují, že syndrom slizniční kožní lymfatické uzliny je spojen s určitou příčinou infekční choroby. Bylo podezření, že jde o streptokok, Staphylococcus aureus. Infekce způsobené sekundárními těly, mutanty P. acnes a retroviry nebyly potvrzeny standardními bakteriálními, virovými kulturami a rozsáhlými seroepepidemiologickými výzkumy.
Syndrom slizniční kožní lymfatické uzliny je rozšířený po celém světě, s ohniskem skupiny každé 3 až 6 let, s nejvyšší incidencí v Japonsku a Spojených státech. V Číně byly hlášeny případy od roku 1975 a dosud byly stovky případů. MCLS se může objevit u kojenců a dětí, ale 80% až 85% pacientů je ve věku do 5 let a vyskytuje se u kojenců mezi 6 a 18 měsíci. Poměr mezi muži a ženami je 1,5 až 1,8: 1. Není patrný žádný regionální a sezónní charakter a je většinou distribuován. Trasa přenosu není jasná.
Patogeneze: Patogen syndromu slizniční kožní lymfatické uzliny není znám, takže je obtížné objasnit patogenezi. Studie prokázaly, že role superantigenu je příčinou syndromu mukózních uzlin kůže. Superantigenová reakce se liší od klasické reakce antigen-protilátka: Je charakterizována velkým počtem imunitních buněk zapojených do některých bakteriálních exotoxinů, včetně toxinu 1 syndromu toxického šoku (TSST-1) produkovaného Staphylococcus aureus, stafylokokového enterotoxinu. A až E, streptokokové termotoxiny A, B a C, toxiny mykoplazmy a určité retroviry se mohou vázat na hlavní histokompatibilní místa mononukleárních makrofágů a poté se vázat na receptory T buněk Zvláštní část variabilní oblasti β-řetězce (TCR-Vβ), která může významně aktivovat mononukleární makrofágy a selektivně stimulovat specifické T buňky klonování a proliferace, uvolňování přebytku Cytokiny, včetně IL-1, IL-2TNF-a a IFN-y, způsobují systémové poškození cévních endoteliálních buněk Melish zjistil, že TCR-Vp2 a TCR-Vp3 byly nadměrně exprimovány u pacientů s akutním onemocněním Kawasaki a doba zotavení byla normální. . Leung a kol. Kultivovali vzorky od 16 pacientů s Kawasakiho chorobou v sakrální rektální axile a třísle a získali 13 bakteriálních toxinů, z nichž 11 byly TSST-1 produkované Staphylococcus aureus a 2 byly pyrogenní toxiny produkované Streptococcus. B a C. Proto je superantigenní reakce, která způsobuje syndrom mízních uzlin slizniční kůže, považována za hlavně bakteriální toxiny, zejména TSST-1.
V akutní fázi syndromu slizniční kožní lymfatické uzliny se snížil celkový obsah komplementu v séru a C3 a test imunokomplexu vykázal silnou pozitivní reakci, která se během regeneračního období postupně obnovovala. Intravenózní infuze velkých dávek lidského gama globulinu může významně snížit vaskulární zánětlivou odpověď a zabránit expanzi koronárních tepen. Všechny výše uvedené jevy podporují patogenezi syndromu lymfatických uzlin slizniční kůže a mechanismem je poškození imunitního systému vyvolané určitými patogenními faktory.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Krevní rutinní močová echokardiografie M-módu (ME) Dopplerova echokardiografie dvojrozměrná echokardiografie
Klinický projev
1. Akutní fáze (doba ohřevu): trvá 8 až 12 dní, v průměru 10 dní.
(1) horečka: náhlá horečka tělesná teplota 38 ~ 41 ° C, většinou relaxační teplo, občasné zadržování tepla; nízká chuť k jídlu, letargie nebo podrážděnost, emoční vzrušivost, závažné případy aseptické meningitidy. Někteří pacienti mohou mít průjem nebo obstrukční žloutenku. Vysoké teplo obvykle trvá 5 až 11 dní nebo déle.
(2) bilaterální hyperémie spojivky: hyperémie spojovky může nastat krátce po horečce a vyskytne se malé množství folikulární konjunktivitidy.
(3) Orální slizniční změny: začervenání úst, rozštěp patra, difúzní orofaryngeální vypláchnutí, vyčnívající bradavka jazyka, zarudnutí, projevující se změny typu „yangmei jazyk“.
(4) Kožní vyrážka: vyrážka se vyskytuje 3 až 5 dní po onemocnění a vyrážka má více kmenů, které se mohou objevit také na tváři a končetinách. Kožní léze byly spalničkové, šarlatové a erytematózní, ale po hojení nedošlo k oparu a žádné pigmentaci. Vyrážka trvala 1 až 2 dny až 10 dní. Vyrážka má různé distribuční vzorce, nejčastěji panvové vlasy, ale někdy je kmen výraznější nebo periferní, a některé jsou hlavně v perineu. V akutní fázi má asi 20% případů začervenání a deskvamaci perineální a anální kůže a erytém nebo zjizvení se z místa očkování BCG před 1 až 3 lety reprodukuje.
(5) Léze končetin: 4 až 7 dní po horečce se v dlani a kotníku objevil velký erytém, ruka a noha vykazovaly těžký otok a prst (špička) vykazovaly fuziformní otok, často s omezenou aktivitou kloubů v důsledku silné bolesti kloubů. Léze končetin jsou charakteristické rysy MCLS s rozptýleně purpurovou červenou barvou v palmarním vaku, ve fázi zotavení dochází k charakteristickému deskvamaci na koncích prstů, které často postihují celou palmar.
(6) lymfadenopatie: pouze u 50% pacientů, cervikální lymfatické uzliny, většinou jednostranné. Oteklé lymfatické uzliny jsou tvrdé, 1,5 cm v průměru, červené a horké a mírně něžné, vykazující akutní nezhoubnou lymfadenitidu.
2. Subakutní fáze: V tomto období jsou hlavními projevy velké loupání dlaně a kotníku a membranózní deskvamace začíná na konci nehtu (špička) a potom je tělo deskvamováno. U některých pacientů se rozvíjí artritida a závažné příznaky srdečního postižení. Toto období trvá asi jeden měsíc.
3. Období zotavení: zadejte období zotavení od šestého týdne průběhu choroby. V tomto období všechny klinické příznaky postupně vymizely a rychlost sedimentace krve a erytrocytů se vrátila k normálu, v pozdějším stadiu zotavení (2 až 3 měsíce po nástupu) se v některých případech objevily nehty.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Je třeba identifikovat tyto nemoci:
1, šarlatová horečka: 1 den po onemocnění, vyrážka, rozptýlený malý hustý erytém, kožní vrásky na vyrážce více husté, viditelné tmavě červené 瘀 tečkované linie, na koncích vyrážky, antibiotika účinná.
2, syndrom toxického šoku: věk nástupu je relativně velký, častější u menstruačních žen, nízký krevní tlak (systolický krevní tlak ≤ 90 mmHg).
3, děti s nodulární polyarteritidou: klinicky často mají dlouhodobou nebo intermitentní horečku, vyrážka je erytém, kopřivka nebo polymorfní erytém, může mít vysoký krevní tlak, perikardiální exsudaci, srdeční selhání při zvětšení srdce a končetiny Gangréna a tak dále.
4, juvenilní revmatoidní artritida: většinou nízká horečka, opakovaný výskyt různých forem vyrážky (horká vyrážka), opakovaná horečka, prodloužená, zarudnutí končetiny na prstech (otoková bolest ve středu kloubu), bez zarudnutí palmy , zrudnutí rtů, rozštěp patra, orofaryngeální sliznice, jazyk Bayberry, žádné poškození koronární.
5, šarlatová horečka: šarlatová horká vyrážka se objevila 24 hodin po nástupu choroby, vyrážka se začala objevovat třetí den po nástupu choroby, vyrážka se objevila dříve než nemoc; vyrážka na šarlatové horečce je malá jehla, malý papule, morfologie vyrážky v blízkosti osýpek a polymorfismus Červená skvrna; šarlatovou horečku lze pozorovat ve všech věkových skupinách, věk tohoto onemocnění jsou kojenci a malé děti; šarlatová kultura výtěrů z krku má hemolytický růst streptokoků, zvyšuje se titr anti-O, onemocnění je pro tyto dva testy negativní; Šarlatová horečka s léčbou penicilinem je dobrá, onemocnění penicilin nemá žádný účinek.
6. Infekční mononukleóza: přetrvávající horečka, lymfadenopatie a Kawasakiho choroba mají podobnosti, ale bez spojivkové hyperémie a změn ústní sliznice, bez tvrdého otoku a loupání na končetinách. Leukocyty periferní krve jsou klasifikovány hlavně podle monocytů, které tvoří 70% - 90%, a abnormální lymfocyty jsou až 10%.
