kožní sinus
Úvod
Úvod Pacienti se syndromem přivázané šňůry, zejména děti, by měli být upozorněni na klinické projevy dutiny nebo podkožní hmoty. Syndrom tethered cord (TCS) je syndrom, při kterém je mícha nebo kužel přitahována kvůli různým vrozeným a získaným příčinám, což vede k řadě neurologických dysfunkcí a malformací. Protože mícha je tažena častěji v lumbosakrální dřeně, což způsobuje, že kužel je abnormálně nízký, nazývá se také spodní mícha. Dorsální dermální dutiny vrozeného původu: Tyto dutiny jsou způsobeny neschopností nervové trubice oddělit se od pokožky zasazené do povrchu. Sinus je běžný v lumbosakrální oblasti, hlavě a hrudníku, většina z nich jsou pouze hluboké deprese a skutečný sinus je vzácný; kůže na sinusu může být normální, chlupatá nebo hemangiom, může být spojena se spina bifida; sinus Protože vstup může způsobit meningitidu, absces a osteomyelitidu, sinus způsobený cystou podobnou kůži může způsobit kompresní symptomy. Pokud jsou příznaky infekce centrálního nervového systému nebo příznaky komprese způsobeny sinusem, měla by být provedena operace.
Patogen
Příčina
1. Různé vrozené dysplázie páteře
Jako je meningocele, fisura míchy, meningocele míchy atd. Kvůli nedostatečnosti konce nervové trubice. Většina případů po porodu byla opravena během několika dnů. Účelem bylo opravit abnormální nervovou tkáň co možná nejnormálnější. Je důležité zabránit úniku mozkomíšního moku, ale po přestavbě páteřní trubice. Přilnavost vzniklá během procesu hojení způsobuje uvázání na konci míchy.
2. Lipomie míchy a duralní a extrahepatický lipom
Je to způsobeno předčasným oddělováním neuroektodermální a epidermální ektodermy a adipocyty mezodermálních listů vstupují do neuroektodermálních listů, které dosud nebyly blokovány. Tuková tkáň může vstoupit do středu míchy, nebo může být připojena k podkožní tukové tkáni přes samostatný obratlový oblouk, který fixuje konus míchy. Kromě toho jsou případy po raného dětství spojeny se zánětem tuku existujícího v subarachnoidálním prostoru, což má za následek fibrózu kolem kořenů nervů a adheze způsobené uvázáním.
3. Latentní sinus
Je to neuroektodermální a epidermální ektoderm, který není dobře diferencován, a lokálně vytvořená kordovitá tkáň z kůže přes podkožní, páteř, způsobující přivázání k míše. To může také být množeno tkání latentní sinusové zdi k produkci dermoid cysty a epidermoid cysty a teratomas, který může obklopit nebo přitáhnout míchy nervy a způsobit tethering.
4. Podélná trhlina míchy
Mechanismus výskytu podélných prasklin míchy je považován za způsobený abnormalitami jinými než nervy, tj. Abnormálním vývojem obratlů, je také považován za abnormální výskyt nervů, který je následován abnormalitami ve vývoji obratlů. Mícha je oddělena od levého a pravého pomocí duralové trubice jak s děleným, tak nedělitelným typem. To znamená, že typ I: dvojitá dura kapsle typ dvojité míchy, to znamená, že mícha je v podélné trhlině, zcela oddělena vlákny, chrupavkou nebo osteofyty, rozdělena do dvou, každá s dura mater a arachnoidem, rozdělení míchy Tahání, způsobující příznaky. Typ II: běžný typ míchy s dvojitou míchou, meningy v podélné trhlině, oddělené přepážkou vláken, 2 části, ale vyskytuje se běžná dura mater a arachnoid, obvykle žádné klinické příznaky.
5. Konec napětí
Je to způsobeno degenerací koncového konce míchy, která je degenerovaná za vzniku koncového vlákna, což způsobuje, že koncová vlákna jsou tlustší než normální koncová vlákna, a zbývající část způsobuje přivázanou šňůru.
6. Neurogenní střevní cysta
Takzvaná neurogenní střevní cysta je stav, ve kterém mezenterický okraj střeva a tkáň před páteří tvoří provoz díky patentu zářezu míchy. Podle stupně patentu ductus arteriosus a komunikace mohou být projevy kostních defektů spojené s přední páteří, zvané střevní fistula a střevní cysta uvnitř a vně páteřního kanálu.
7. Pooperační komplikace, jako je lumbosakrální sulcus
Někteří vědci odhadují, že to může představovat 10% až 20% všech chirurgických případů.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Krevní rutina páteře MRI
Klinické projevy syndromu tethered cord jsou komplikovanější. Protože pacienti se syndromem uvázané šňůry mají různé příznaky, různé kombinace příznaků a různé vrozené malformace, jsou jejich klinické projevy komplikované, ale tyto klinické projevy lze připsat různým příčinám a pobídkám. Různé neurologické dysfunkce se vyskytují, když je míchový kužel vystaven různým časům a stupňům trakce. Běžné klinické příznaky a symptomy jsou:
Bolest
Je to nejčastější příznak. Projevuje se jako bolest nebo nepohodlí, které je obtížné popsat a lze jej vyzařovat, ale často bez rozložení segmentů kůže. Bolestivá část dětského pacienta je často obtížné lokalizovat nebo se nachází v lumbosakrální oblasti a může být vyzařována do dolních končetin. Dospělí jsou široce rozšířeni a mohou být lokalizováni v hlubokém konečníku, uprostřed kyčle, ocasu, perineu, dolních končetinách a dolních zádech, jednostranně nebo oboustranně. Povahou bolesti je většinou rozptýlená bolest, radiační bolest a elektrický šok a bolest je malá. Bolest je často zhoršována sedavým a dopředu ohýbáním těla, zřídka se zhoršuje kašlem, kýcháním a kroucením. Test výšky rovné nohy je pozitivní a může být zaměněn s bolestí herniace disku. Utrpení lumbosakrálních slz může způsobit silnou bolest podobnou výtoku s krátkodobou slabostí dolních končetin.
2. Poruchy pohybu
Hlavně kvůli progresivní slabosti a obtížným chůzi, mohou zahrnovat jednostranné nebo bilaterální, ale ty jsou běžnější. Někdy si pacient stěžoval na jednostranné zapojení, ale vyšetření odhalilo změny na obou stranách. Dolní končetiny mohou mít projevy poškození horních i dolních motorických neuronů, jmenovitě zneškodnit svalovou atrofii se zvýšeným svalovým tonem a hyperreflexií. V rané fázi dětí se nevyskytuje žádná nebo pouze dyskineze dolních končetin, příznaky se objevují s věkem a progresivní zhoršení, může být vyjádřeno jako asymetrie dolní délky a tloušťky končetiny, deformita valgus, atrofický vřed na kůži.
3. Smyslová porucha
Hlavně v oblasti sedla se kůže cítí znecitlivěná nebo se pocit snižuje.
4. Dysfunkce močového měchýře a konečníku
Porucha močového měchýře a konečníku se často vyskytuje současně. První zahrnuje enurézu, časté močení, naléhavost, močovou inkontinenci a retenci moči, druhá zahrnuje zácpu nebo fekální inkontinenci. Nejčastější jsou děti s enurézou nebo močovou inkontinencí. Podle testu funkce močového měchýře je možné jej rozdělit na malý měchýř a měchýř nízkého napětí. První z nich je často kombinován s chodem, frekvencí močení, naléhavostí, stresovou inkontinencí a zácpou v moči, výkonem poškození motoneuronu, druhý vykazoval inkontinenci moči s nízkým průtokem, zvýšený zbytkový objem moči a fekální inkontinenci atd. Výkon motorických neuronů poškozen.
5. Abdominální kožní abnormality
90% dětí s podkožní masou, 50% má kožní sinus, meningokele, hemangiom a hirsutismus. Asi 1/3 dětí měla na boční straně podkožní lipomy a na druhé straně meningocele. Subkutánní masa lumbosakrální oblasti může být velmi velká, což je způsobeno pozorností rodičů kvůli estetickým problémům. Jednotlivé nemocné děti mohou mít vši a vytvořit ocas. Výše zmíněné kožní změny jsou u dospělých méně než poloviční.
6. Propagujte a zhoršujte faktory
1 Růst a vývoj dítěte; 2 Dospělí jsou vidět v činnostech, které najednou táhnou míchu, jako je kopání nahoru, ohýbání vpřed, porod, cvičení nebo dopravní nehoda, kyčel je nucen ohýbat se vpřed; 3 spinální stenóza; 4 trauma Například zranění zad nebo pád na boky při přistání.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Potřeba identifikace s bederní disk herniace, bederní svalové napětí, myalgie, nádory míchy. Dospělí je také třeba odlišit od spinální stenózy. Snímky CT a MRI mohou pomoci potvrdit diagnózu.
