kortikální glióza
Úvod
Úvod Kortikální glióza, infarkt a kalcifikace, subkortikální vakuolizace a další patologické změny, abnormální mozkové velké žíly a spojené s mnoha malými tepnami. Mechanismus poškození mozku je hlavně arteriální krádež, cerebrální ischemie sekundární po srdečním selhání, hemoragický infarkt, komprese lézí a chirurgická trauma.
Patogen
Příčina
Velká mozková žíla pochází ze žilního návratového systému střední struktury drenážního choroidního plexu.Zpočátku žíla nekomunikuje s hlubokou intracerebrální žílou. Asi 11 týdnů po embryonálním vývoji komunikuje zadní část žíly s vnitřní mozkovou žílou a žílou. Ministerstvo degeneruje a nakonec zmizí. V průběhu 6. až 11. týdne embryonálního vývoje, pokud je embryonální vývoj z nějakého důvodu abnormální, nelze přední část mozkové žíly normálně degenerovat a uzavřít a může se vytvořit arteriovenózní fistula.
Tato embryologická změna může vysvětlit, že arteriovenózní přenos primární mozkové žíly je přímo otevřen žilní stěně a je většinou umístěn před a pod zdí. Dodávací tepny žilních nádorů mohou pocházet z mozkového plexu plexu, zadního choroidního plexu, střední mozkové tepny, větve nadřazené mozkové tepny a meningálních krevních cév, thalamické pronikavé větve se mohou také podílet na zásobování krve v důsledku sifonu.
1. Patologie: Hlavní patologickou změnou tohoto onemocnění je zkrat mezi mozkovou tepnou a velkou mozkovou žílou. Velké množství arteriální krve přímo vstupuje do velké mozkové žíly, takže je extrémně rozšířené, kulaté nebo oválné a žíla je šedá a tlustá. Tvrdá, někdy částečná trombóza, často větší než 3 cm v průměru. Degenerace mozkové tkáně, atrofie nebo změkčení uvnitř léze. 87% zásobovací tepny přímo do velkých mozkových žil je zapojeno do zadní mozkové tepny a 50% je jednoduše zásobováno zadní mozkovou tepnou. Většinou je jednostranná a na pravé straně běžnější, může také dodávat krev do bilaterální zadní mozkové tepny. Jiné mohou být také zásobovány přední mozkovou tepnou, střední mozkovou tepnou a vynikající mozkovou tepnou. Většina pacientů patří do výše uvedené situace, ale v některých případech je drenážní žíla mozkové arteriovenózní malformace zavedena do velké mozkové žíly, což způsobuje, že se velká mozková žíla výrazně rozšiřuje, v tomto případě je arteriovenózní malformace velká a také arteriovenózní fistula je velká. Stručně řečeno, velké mozkové žilní nádory jsou způsobeny dlouhodobým vysokotlakým arteriálním průtokem krve, který spouští řadu hemodynamických změn vedoucích k arterializaci žilní stěny.
2. Mechanismus: Dva základní mechanismy tohoto onemocnění jsou vysokotlaký šok z krevního oběhu způsobený arteriovenózním zkratem a okluzem durálního sinu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Mozkový Dopplerův ultrazvuk (TCD)
Příznaky a příznaky
Velká mozková anatomie mozku podle věku nástupu lze rozdělit do čtyř věkových skupin:
1. Novorozenecká skupina: Typickým projevem je vysoce výkonné, předzásobené srdeční selhání krátce po narození, ke kterému dochází téměř ve všech případech.
Rozsah srdečního selhání závisí na velikosti píštěle a přítomnosti nebo nepřítomnosti žilní trombózy. Auskultace lebky může cítit a pokračovat v intrakraniální mumlání. Výrazně se zvýšila jugulární nasycení kyslíkem. Aneurysmální léze se vyskytují v ČR a MRI lebky, na předních a dolních okrajích angiografie je vidět mnoho malých zásobních tepen, z nichž většina patří k typu Yasargil typu I, typu II a typu III a většina z nich je typu III. Ultrazvukové vyšetření také zjistilo nepřetržitý průtok krve ve vnitřní krční žíle, který se liší od normální těkavosti. Na lézi není žádný echogenní stín a přetrvává také průtok krve. Chirurgická léčba intrakraniálních lézí nezlepšuje refrakterní srdeční selhání a může vyvolat infarkt myokardu v důsledku sníženého intraoperačního krevního tlaku. Dítě zemřelo na srdeční selhání. Při pitvě došlo k patologickým změnám, jako je komorové změkčení paraventrikulu, hluboké mozkové parenchymální krvácení, kortikální glióza, infarkt a kalcifikace a subkortikální vakuolizace. Velké mozkové žíly byly abnormálně zvětšeny a spojeny s mnoha malými tepnami. Mechanismus poškození mozku je hlavně arteriální krádež, cerebrální ischemie sekundární po srdečním selhání, hemoragický infarkt, komprese lézí a chirurgická trauma.
2. Kojenecká skupina je klinicky rozdělena do dvou skupin:
(1) K srdeční dekompenzaci došlo v novorozeneckém období, ale došlo k úlevě od léčby nebo k úlevě samotné. Následně (1 až 12 měsíců po narození) se obvod hlavy zvětšil, intrakraniální šelest a bylo zřejmé, že bylo provedeno auskultace posterolaterální strany hlavy.
(2) Není známa srdeční dekompenzace. Dítě bylo vidět se zvětšeným obvodem hlavy a našlo hydrocefalus. Rentgen hrudníku se nachází v srdci.
Komory dětí mohou být významně rozšířeny, zahrnující laterální komoru a třetí komoru. V minulosti byl důvodem rozšíření komory skutečnost, že zvětšené velké mozkové žíly stlačily středním mozkový akvadukt a způsobily obstrukční hydrocefalus. V posledních letech však patofyziologické studie a zobrazovací studie ukázaly, že vodní kanály pro děti jsou často otevřené a děti nemají žádné klinické projevy hydrocefalu. Na CT nebo MRI neexistuje paraventrikulární edém. V současné době se předpokládá, že zvýšení tlaku v sagitálním sinu a žilním systému ovlivňuje absorpci mozkomíšního moku, což je hlavní příčinou zvětšení komor. Obvykle může mozková angiografie vykazovat vyplňující cystickou lézi a může dynamicky pozorovat kontrastní látku do tobolky za vzniku turbulence. V lézi se občas vyskytne trombóza, která zcela uzavře cystu a nelze ji vyvinout. Pokud je na stěně kapsle vytvořen trombus, je přítomna cystická dutina a na CT může být zobrazen „cílový znak“. Obvykle je tento typ úst menší než novorozená skupina a většina z nich má pouze jedno ústa, což je ekvivalentní typu Yasargil I. Epilepsie je také hlavním klinickým projevem této skupiny dětí. Krádež krve v mozku po dlouhou dobu může způsobit mozkovou ischemii. Patologický základ epilepsie je mozkový infarkt a degenerativní změny.
3. Dětská skupina: Většina dětí starších 2 let zvýšila obvod hlavy.
Někteří pacienti mohou mít subarachnoidální krvácení a srdce může být mírně zvětšené. Může být slyšet auskultace lebky a intrakraniální šelest. Musí se však odlišit od intrakraniálního fyziologického hluku dětí. Obecně je u normálních kojenců nebo dětí také možné cítit šelest v lebce nebo oční bulvi a je zřejmá oční bulva nebo dočasná strana, zvyšuje se systolický šelest a komprese šelestu krční tepny může zmizet. Mozková žilní šelest je však zřejmá v blízkosti apikálních uzlů a zadní střední linie. U novorozenců a kojenců je šelest silný a lze slyšet jak systolický, tak diastolický a může být spojitý.
4. Skupina dospělých: včetně starších dětí, adolescentů nebo mládeže. Různé klinické projevy: subarachnoidální krvácení, okupace tělního těla, vysoký intrakraniální tlak a hydrocefalus. Pro diferenciální diagnostiku lze použít CT CT nebo MRI. Patofyziologicky má pacient malou arteriovenózní píštěl, nízkou průtokovou rychlost nebo sekundární cerebrální velký mozkový nádor.
Laboratorní vyšetření: žádné zvláštní provedení.
Další pomocné kontroly:
1. Ve skupině dětských rentgenových holých filmů, příležitostná léze, vaskulární kalcifikace, kromě zvýšení intrakraniálního tlaku u dětí, běžná intrakraniální kalcifikace. Je to úplná nebo neúplná prstencová kalcifikace s průměrem 2,5 cm nebo více v oblasti šišinky.
2. Mozková angiografie je hlavním prostředkem diagnostiky velkých mozkových žilních nádorů. Měla by být provedena alespoň 3 selektivní mozková angiografie, včetně dvoustranné interní karotické tepny a jedné boční vertebrální arteriální angiografie, je nejlepší provést digitální subtrakční angiografii celého mozku, aby byl mozek velký žilní nádor jasněji zobrazen, „krást krev“ Tepny a refluxní žíly jsou více definovány. Mozková angiografie ukázala, že velké mozkové žíly se rozšířily oválně a průměr byl obecně 4 až 5 cm. Rovněž přímý sinus se také výrazně rozšířil. Krevní zásobovací tepna velkého mozkového nádoru se mezi těmito třemi skupinami pacientů lišila. Novorozenecká krevní zásobovací tepna může být přímo transportována před žilní nádor, který může pocházet z bilaterální přední mozkové tepny, fazolové žilní tepny, thalamické penetrační tepny, choroidální přední a zadní tepny a někdy se horní cerebelární tepna účastní zásobování krví. Žilní nádory mají obvykle střední velikost, přičemž vracející se krev proudí do přímých dutin a dalších dutin. Kojící tepna kojenecké skupiny je často umístěna na spodní postranní straně venózního nádoru a je zásobována zadní choroidální tepnou. V dětské skupině je krevní zásobovací tepna často umístěna před nebo nad žilní nádor a je zásobována jednou nebo oběma zadní choroidální tepnou nebo přední mozkovou tepnou; Před žilovým nádorem se často vyskytuje malá cerebrovaskulární malformace, krevní zásobovací tepna může pocházet ze zadní choroidální tepny a thalamické penetrační tepny a krev je zavedena do velkého žilního systému mozku. Porozumění drenážní žíly je důležité pro posouzení prognózy.
3. CT sken ukazuje dobře definovaný oválný obrázek s vysokou hustotou v oblasti pineal, často doprovázený symetrickým zvětšením komory nad třetí komorou, sekundární léze mohou mít nepravidelně tvarovanou nerovnoměrnou hustotu před nimi. Stín s vysokou a nízkou hustotou. Intenzivní skenování lze pozorovat s kruhovou fází s vysokou hustotou, nepřetržitou až do vylepšeného obrazu lebky, což naznačuje přímé sinusové rozšíření.
4. MRI velkého mozkového žilního nádoru MRI je velmi typická, je to kruhová oblast bez signálu, která je způsobena průtokem krve a prázdným efektem, jeho hranice je jasná, zejména sagitální, nejen nádorový vak, ale také přímý sinus drenáže. Mozkový sinus a tak dále.
5. Další angiografie MR a Dopplerova ultrasonografie jsou účinnými pomocnými látkami pro diagnostiku velkých mozkových nádorů. Dopplerův ultrazvuk může zejména u dětí s patentovým nátlakem stanovit intrakraniální hemodynamické změny a vzorce průtoku krve v lézích, čímž poskytuje neinvazivní prostředky pro screening lézí. Pro doprovodné obecné podmínky, jako je kardiopulmonální funkce a hodnocení funkce mozku, lze použít analýzu arteriálních krevních plynů, rentgen hrudníku, EEG, elektrokardiogram, renální funkce, vyšetření krevních elektrolytů a podobně.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Velké mozkové žilní zvětšení je také vidět v jiných podmínkách nebo lézích a pozornost by měla být věnována identifikaci. Protože se liší v léčbě od primárního cerebrálního velkého mozkového nádoru.
1. Velké mozkové žilní zvětšení je vidět u sekundárního mozkového žilního nádoru způsobeného mozkovou AVM, nebo velké mozkové žilní kompenzace způsobené dura mater AVF. Léčba těchto dvou lézí by měla léčit primární lézi, nikoli samotnou velkou žílu.
2. Velké křečové žíly mozku patří k normální variaci, aniž by doprovázely arteriovenózní zkrat.
