Silná kůže po celém těle
Úvod
Úvod Hustá kůže celého těla je jedním z klinických projevů obřího lidského onemocnění: obří lidská nemoc hypofýza vylučuje nadměrný růstový hormon (GH), způsobuje hypertrofii tkání, kostí a vnitřních orgánů a onemocnění endokrinních a metabolických poruch. Prevalence puberty a uzavření kotníku jsou obří onemocnění.
Patogen
Příčina
Hypofýza: většina, včetně proliferace GH buněk nebo adenomu smíšeného adenomu GH / PRL buněk, adenomu buněk pro růstový růstový hormon, eozinofilního adenomu.
In vitro: Heterologní nádory vylučující GH / a GHRH (plicní rakovina pankreatu, hypothalamický hamartom, nádor buněk karcinoidních ostrůvků), takové nádory často nedokážou prokázat klinické projevy nadměrné sekrece GH byly život ohrožující.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Test na kůži růstového hormonu plazmatické auxinové médium (SOM) glukóza v plné krvi Hb
Za prvé, historie symptomů a příznaků:
Počátek je pomalý a rané stádium může být asymptomatické a pak se postupně zvětší povrchová plocha, obočí a dvojité hrboly, obří nos, velké ucho a rty, tlustý jazyk, progresivní mandibulární výčnělek, řídké zuby, zvětšený nos a hrdlo a šelest. Vzhled ošklivý, prsty silné, palmární hypertrofie, tlustá kůže, pocení, mastný, malé množství strumy, zvýšený bazální metabolismus, většinou normální funkce štítné žlázy, několik hypertrofie vnitřních orgánů, zvětšený hrudník; muži Sexuální libido, většina menstruačních poruch, ženy s amenoreou, polovina snížené glukózové tolerance, polydipsie, polyurie, hyperprolaktinémie, galaktorea; pokročilé symptomy komprese nádoru: bolest hlavy, vada zorného pole a vysoká Krevní tlak, sekundární hypotyreóza, sekundární adrenální nedostatečnost, atrofie a hypofunkce, osteoporóza, omezení spinální aktivity a další hypofyzární obři. Vyznačuje se nadměrným růstem v dětství, vysokým tělem, rychlým růstem končetin a nadměrnou chutí k jídlu. Pozdní (klesající) fyzická síla klesá.
Za druhé, pomocná kontrola:
(1) Stanovení GH: základní hodnota> 15 μg / l aktivní období až 100 μg / l nebo více (normální <5 μg / l);
(2) Růstové médium je výrazně zvýšeno (normální hodnota je 75-200 ug / l);
(3) Zvýšená hladina glukózy v krvi, snížená tolerance glukózy, test inhibice glukózy: glukosamin 100 g před užitím cukru a 1/2123 a 4 hodiny po požití cukru, GH1h klesl na méně než 1 μg / l a snížil na 5 μg / l po 2 hodinách. Dále se po 4 hodinách zvýší na 5ug / l nebo více a GH je autokrinní sekrece není inhibována;
(4) Stanovení vápníku a fosforu: malé množství zvýšeného vápníku a fosforu v séru, zvýšená hladina vápníku v moči, snížená hladina fosforu v moči, jako je přetrvávající nebo zjevně vysoký obsah vápníku v krvi, lze kombinovat s jinými hyperendokrinními adenomy, jako je hyperparatyreóza;
(5) Rentgenové vyšetření: lebka zvětšuje tloušťku lebkové desky; většina sely se rozšiřuje před a po prasknutí sinusu, sinus zvětšuje týlní trochanter a trochanter je výrazný; distální konec dlouhých kostí končetin je plexus jako hyperplázie, CT sken má Pomáhá najít pacienty s mikroadenomy.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Měl by být odlišen od periostální hypertrofie kůže, vakuola sedla a tak dále.
Rentgenové nálezy periostální hypertrofie kůže jsou hlavně: periostální hyperplazie končetin a ztluštění trupu. Symetrické. Hlavně humerus a ulna. Periosteum je zubaté v rané fázi. Vrstvy jsou spolu spojeny, jak nemoc postupuje, periosteum je nejvýznamnější na distálním konci diafýzy. A postupně se rozšířil na téměř konec. Obecně nezahrnují epifýzu a metafýzu.
Vakuové sedlo je častější u žen (asi 90%). Zejména ženy středního věku a tlustší vícedílné ženy. Nejčastějším příznakem je bolest hlavy. Někdy intenzivní. Ale postrádá vlastnosti. Může být světlo. Mírná hypertenze. Malý počet pacientů má ztrátu zraku a poruchy zorného pole. Může být soustředná nebo hemianopie. Malý počet pacientů má benigní intrakraniální hypertenzi (pseudom mozkové nádory). Může být spojena s otokem hlavy zrakového nervu a zvýšeným tlakem mozkomíšního moku. Někteří pacienti mají rinorrheju z mozkomíšního moku. Příčinou může být přechodné zvýšení tlaku mozkomíšního moku. Způsobuje průchod průchodu mezi sella a ústní dutinou během embryonálního období. Malý počet pacientů je spojen s hypopituitarismem. Mohou to být mírné gonády a hypotyreóza. A hyperprolaktinémie. Funkce zadní hypofýzy je obvykle normální. U individuálních dětí se však může vyskytnout diabetes insipidus. Děti mohou být spojeny se syndromem skeletální dysplazie.
