Nefrotický syndrom
Úvod
Úvod „Nefrotický syndrom“ (NS) označovaný jako renální syndrom je způsoben řadou příčin se zvýšenou propustností pro glomerulární bazální membránu a sníženou rychlostí glomerulární filtrace a dalšími glomerulárními lézemi. Hlavní skupina syndromů. Klinicky má čtyři hlavní vlastnosti: 1 velké množství proteinurie, více než 3,5 g / d, může mít lipidovou moč, 2 hypoalbuminémie, sérový albumin méně než 30 g / l, 3 hyperlipidémie, 4 otoky. První dvě jsou základní podmínky a velké množství proteinurie je nejzákladnějším rysem onemocnění. V případě těžké hypoalbuminémie se často vylučuje bílkovina v moči, což nemusí splňovat výše uvedená kritéria, a při diagnostice by měla být věnována pozornost.
Patogen
Příčina
Etiologická klasifikace
a) primární nefrotický syndrom
Podle domácí klinické klasifikace: akutní glomerulonefritida, rychlá glomerulonefritida, chronická nefritida (běžný typ, typ hypertenze, typ nefrotického syndromu, akutní nástup chronické nefritidy), glomerulární nefropatie. Všechny výše uvedené typy se mohou vyskytovat ve formě nefrotického syndromu. Patologicky rozdělena: minimální léze, fokální glomerulární skleróza, typ membrány. Membránový proliferativní typ, semilunární typ, mezangiální proliferační typ. Podle diskuse na druhé národní konferenci o nefrologii byl primární nefrotický syndrom rozdělen na typy I a II. První z nich neměl perzistentní hypertenzi a močové červené krvinky byly <10 / vysokoenergetické pole bez trvalého poškození ledvin. Selektivní proteinurie, protein v moči je většinou albumin, citlivý na hormonální terapii a má dobrou prognózu; ten má často hypertenzi, hematurii, renální nedostatečnost, proteinurie je neselektivní proteinurie a moč FDP a C3 jsou pozitivní a léčba glukokortikoidy je částečně účinná. Ať už se jedná o klinickou klasifikaci nebo patologickou klasifikaci, každý typ může být přeměněn na sebe. Například, akutní nefritida se může vyvinout na chronickou nefritidu. Chronická nefritida se může vyvinout na typ nefrotického syndromu, typ hypertenze, nefrotický syndrom I. typu Nefrotický syndrom typu II, dokonce i patologické typy lze převést na jiný patologický typ.
(B) sekundární nefrotický syndrom
Nefrotický syndrom sekundární k systémovým onemocněním, příčiny jsou široké a komplexní a jsou shrnuty následovně:
1. Infekční onemocnění: virové infekce, jako je nefritida spojená s virem hepatitidy B, příušnice s nefritidou, Coxsackie virus a megavirová infekce, mohou ovlivnit ledviny. Bakteriální infekce, jako jsou streptokoky, stafylokoky, pneumokoky a salmonely. Protozoální infekce, jako je Plasmodium, jsou častější u třídenní malárie, schistosomiázy, filariózy a podobně.
2. Autoimunitní onemocnění: je skupina onemocnění pojivové tkáně, nejčastější jsou systémový lupus erythematodes, dermatomyositida, nodulární polyarteritida, Sjogrenův syndrom, sklerodermie, autoimunitní kapilární vaskulitida, revmatoid Artritida, alergická fialová, herpetická dermatitida.
3. Alergické: jako jsou hadí kousnutí, bodnutí včel, pyl, sérum. Vakcíny a alergie na různé léky.
4. Metabolická onemocnění: jako je diabetická nefropatie, amyloidóza, dna, ledvina a otok tekutin.
5. Poškození nefrotoxickými látkami: poškození způsobené rtutí, zlatem, olovem, arsenem atd.
6. Nádory: jako je Hodgkinova choroba, lymfom, mnohočetný myelom, chronická lymfocytární leukémie, rakovina tlustého střeva, rakovina plic, rakovina prsu. Rakovina žaludku atd.
7. Ostatní: syndrom hypertenze vyvolaný těhotenstvím, stenóza renálních tepen, trombóza renálních žil, refluxní onemocnění, rejekce ledvinných transplantátů, srdeční selhání a konstriktivní perikarditida.
(3) Vrozené a dědičné choroby
Jako je dědičná nefritida (také známá jako lportový syndrom) vrozená glomerulární bazální membrána ultrathinová nefritida.
Mechanismus
Patologickým základem nefrotického syndromu je poškození glomerulární filtrační membrány (endoteliální buňky, bazální membrána, epiteliální buňky a puklinová membrána, souhrnně označované jako filtrační membrána). Přesná příčina poškození filtrační membrány je nejasná, bylo navrženo, že nefrotický syndrom způsobený patogenní mikrobiální infekcí může být spojen s imunitní dysfunkcí. Bakterium a jeho metabolity vstupují do lidského těla jako hapten za vzniku kompletního antigenu s proteinem in vivo, což způsobuje reakci antigen-protilátka, vytváří imunitní komplex uložený na glomerulární filtrační membráně, zahušťuje filtrační membránu a zvyšuje trhliny. Zvýšená propustnost, únik proteinu, ale jak se mění buněčná imunitní humorální imunita při výskytu onemocnění, jak se kombinovat s ledvinovou tkání, je stále nejasná a převážná většina klinického nefrotického syndromu je způsobena neinfekčními faktory, jak tito pacienti způsobují filtraci? Poškození membrány nebylo dosud známo. Kromě anatomického poškození glomerulární filtrační membrány jsou také důležitými důvody destrukce funkce bariéry proti náboji a produkce proteinurie. Za normálních podmínek je každá vrstva membrány záporně nabitá a když je glomerulární onemocnění sníženo, záporný náboj je snížen nebo ztracen, což umožňuje, aby negativně nabitý protein vytékal.
V důsledku ztráty velkého množství proteinurie je snížen celkový plazmatický protein, zejména albumin, výraznější je koloidní osmotický tlak a pacienti často trpí závažným edémem. Jednou z příčin otoku je také snížená drenáž ledvin a výtok sodíku.
Zvýšený cholesterol, fosfolipidy a triglyceridy u nefrotického syndromu. Hyperlipidémie je nepřímo spojena s plazmatickým albuminem. V hypoproteinémii se zvyšuje syntéza albuminu v játrech a zvyšuje se také syntéza lipoproteinů, takže obecně existuje hyperlipidémie. Kromě toho je lipidová dysfunkce také jednou z příčin hyperlipidémie.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Sérový periferní protein v moči (BJP) Kreatinin (Cr, Crea) Sérový globulin (G, GL0) Renální index MRI pro kontrolu proteinů (SPI)
Laboratorní inspekce:
1. Močová rutina: jednoduché onemocnění ledvin, bílkovina moči 24h kvantitativně více než 0,1 g / kg, příležitostně malé množství červených krvinek. Kromě různých stupňů proteinurie lze pod mikroskopem vidět i nefritickou nefropatii nebo hrubou hematurii.
2. Biochemický rozbor krve: projevuje se jako hypoproteinémie (sérový albumin <30 g / l, kojenec <25 g / l), poměr invertovaného albuminu a globulinu, elektroforéza sérového proteinu vykazuje zvýšený globulin, hladina cholesterolu v krvi významně vzrostla (děti > 5,7 mmol / l, dítě> 5,1 mmol / l).
3. Stanovení funkce ledvin: Během oligurie může být přítomna dočasná mírná azotémie a funkce ledvin je u jednoduché nefropatie jednoduchá. Pokud existuje jiný stupeň renální nedostatečnosti, je přítomno zvýšení sérového kreatininu a močovinového dusíku, což svědčí o nefritické nefropatii.
4. Stanovení komplementu v séru: Je užitečné rozlišovat mezi jednoduchou nefropatií a nefritickou nefropatií, první má normální sérový komplement, zatímco druhý má často různé stupně hypokomplementémie a C3.
5. Elektroforéza proteinu v séru a moči: detekcí složky IgG v moči, která odráží selektivitu proteinu v moči, a zároveň identifikací pseudohmotné proteinurie a proteinurie lehkého řetězce. Pokud je poměr gama globulinu k albuminu v moči menší než 0,1, pak Pro selektivní proteinurii (výzva k jednoduché nefropatie) je větší než 0,5 neselektivní proteinurie (výzva k nefritické nefropatie).
6. Imunologické vyšetření séra: detekce anti-nukleárních protilátek, anti-dvouvláknových DNA protilátek, anti-Sm protilátek, anti-RNP protilátek, anti-histonových protilátek, markerů viru hepatitidy B a revmatoidních faktorů, cirkulujících imunitních komplexů atd. K rozlišení primárních Sexuální a sekundární nefrotický syndrom.
7. Detekce srážení krve a proteinů souvisejících s fibrinolýzou: jako je fibrinogen a faktory V, VII, VIII a X, antitrombin III, produkty degradace fibrinu v moči (FDP) atd. Mohou odrážet stav koagulace těla Poskytněte základ pro antikoagulační terapii.
8. Měření enzymů v moči: Stanovení lysozymu, N-acetyl-β-glukosaminidázy (NAG) atd. Pomáhá určit, zda došlo k renálnímu tubulárnímu intersticiálnímu poškození.
Další pomocné kontroly:
1. Vyšetření B-ultrazvukem: vyloučte vrozené vady ledvin.
2. Perkutánní renální biopsie: U pacientů se špatnou diagnózou nefritické nefropatie nebo glukokortikoidové terapie by měla být neprodleně provedena renální biopsie, aby se dále definoval patologický typ, který by vedl formulaci léčebného plánu.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diagnóza by měla být odlišena od následujících příznaků:
1. Difuzní onemocnění ledvin: Difuzní onemocnění ledvin je projevem poškození ledvin způsobeného různými onemocněními ledvin.
2. Renální ischemie: Renální ischemie je jednou z příčin akutního selhání ledvin. Hyperosmoticita vede k renální ischémii a hypoxii, protože obecná kontrastní látka je hyperosmotická, její koncentrace je 1400 - 1800 mOsm / l a její obsah jódu je až 37%. Když hypertonická kontrastní látka dosáhne ledvin, může být Způsobuje renální vazokonstrikci, snížený průtok krve ledvinami, což vede k renální ischemii.
3. Renální intersticiální edém: Renální intersticiál se týká pojivové tkáně, nervů, krevních cév a lymfatických cév v ledvinách, distribuovaných mezi nefron a sběrný kanál. Nadměrné množství tělních tekutin se hromadí v intersticiálním prostoru nebo v tělesné dutině zvané edém. Renální intersticiální edém označuje hromadění nadměrných tělesných tekutin v renálním intersticiu.
4. Renální selhání ledvin: Hlavní příčinou renálního selhání ledvin je obstrukce močových cest a reflux moči.
Akutní selhání ledvin (ARF) lze rozdělit na pre-renální, post-renální a renální. Nemoc a poškození samotné ledviny se nazývá renální selhání ledvin. Prerenální selhání ledvin je často způsobeno snížením krevního tlaku a renální hypoperfuzí v důsledku srdečního selhání nebo jiných příčin. Hlavními příčinami renálního selhání ledvin jsou obstrukce močových cest a reflux moči.
Prerenální a post-ledvinové, pokud jsou diagnostikovány včas, mohou být zvráceny. Některé renální příčiny akutní glomerulární vaskulární a tubulointersticiální nefropatie, jako je maligní hypertenze, glomerulonefritida, vaskulitida, bakteriální infekce, reakce na léky a metabolické poruchy (jako je hyperkalcemie, hyperurikémie) Hemoragie) je také léčitelná.
Diagnóza:
Diagnóza nefrotického syndromu je založena na klinických projevech masivní proteinurie, hypoproteinémie, hyperlipidémie a vysokého edému. Při diagnostice primárního nefrotického syndromu by měla být zaznamenána další diagnóza typu I a typu II. V diagnóze sekundárního nefrotického syndromu by mělo být primární onemocnění dále diagnostikováno. Pouze tehdy, když je diagnostikováno primární onemocnění, může být léčba účinná, jako je diagnostika a léčba diabetu, diagnostika a léčba hepatitidy, diagnostika a léčba nádoru a diagnostika parazitárních onemocnění. Ošetření atd. Laboratorní testy by kromě vyšetření na nefrotický syndrom měly být založeny na různých příčinách selektivních laboratorních testů, jako je krevní cukr, vyšetření cukru v moči, vyšetření parazitů, vyšetření kyseliny močové v krvi, vyšetření lupus erythematosus atd., Počátek je diagnostikován. Primární a sekundární diagnóza typu I a typu II musí být odlišena biopsií ledvin.
