znamení hlavy medúzy
Úvod
Úvod Hadí hlava (Had "Medúza hlava") - cerebrální žilní malformace (mozková vývojová žilní abnormalita), abnormálně rozšířená medulární mízní žíla vede k 1 nebo 2 velkým drenážním žilám, tvořícím "Hadí hlavu", bez přívodu krve Arteriální a přímý arteriovenózní zkrat. Když je portální žíla vysoká, pupeční žíla se znovu otevře a je spojena se sekundární umbilikální žílou a žílou břišní stěny. Na břišní stěně pupku se vytvoří zakřivená žíla. Směr průtoku krve je umbilikus vzhůru a umbilikus dolů. Tento směr toku krve může být odlišen od kolaterálního oběhu způsobeného obstrukcí horní nebo dolní vena cava. Výrazné křečové žíly břišní stěny lze nazvat hlavou medúzy. Jedná se o klinický projev portální hypertenze. Portální hypertenze je skupina syndromů způsobených přetrvávajícím zvýšením portálního tlaku. Převážná většina pacientů je způsobena cirhózou a malý počet pacientů je sekundární k obstrukci portální žíly nebo jaterní žíly a některé nevysvětlitelné faktory.
Patogen
Příčina
Příčiny portální hypertenze jsou různé a příčina onemocnění nebyla dosud zcela objasněna, ale blokáda toku krve portální žíly je hlavní příčinou jejího onemocnění, ale není jedinou příčinou. V minulosti byla etiologie tohoto onemocnění zařazena do mnoha kategorií, jako jsou Whipple, Leevy, Sherlock, Dolle, Friedel atd. Podle výzkumu výzkumu patogeneze tohoto onemocnění v posledních letech, v kombinaci s jeho etiologií a anatomií, as ohledem na jednoduchou a praktickou, je zavedena klasifikační metoda Bass & Sombry.
1. Zvýšení primárního krevního toku
(1) Arteriální portálová fistula (včetně intrahepatických, intrasplenických a jiných vnitřních orgánů).
(2) slezinový kapilární hemangiom.
(3) kavernózní hemangiom portální žíly.
(4) Nesepatální splenomegalie (jako je polycythemia vera, leukémie, lymfom atd.).
2. Zvýšení odporu primárního krevního toku
(1) Typ před játry: Míra výskytu <5%.
1 trombóza: trombóza portální žíly; trombóza splenické žíly; houbovité změny portální žíly.
2 portální žíla nebo splenická žíla je komprimována nebo infiltrována cizím nádorem nebo pseudo-pankreatickou cystou nebo trombusem nádorové portální žíly.
(2) intrahepatický typ: míra výskytu činí 90%.
1 typ předního sinu: časná schistosomiáza, vrozená jaterní fibróza, idiopatická portální hypertenze, časná primární biliární cirhóza, cholangitida, hepatolentikulární degenerace, otrava arsenem, hepatotoxicita azathioprinu, vlákno kostní dřeně (časná), sarkoidóza, myeloproliferativní onemocnění atd.
2 sinusový / smíšený typ: cirhóza hepatitidy, alkoholická cirhóza, mastná játra, neúplná zánět septální fibrózy, hepatocytární nodulární regenerativní hyperplázie, otrava vitaminem A, otrava methotrexátem, pokročilá schistosomiáza a cholangitida.
3 zadní typ sinusu: trombóza nebo embolie jaterních žil, Budd-Karstův syndrom.
(3) Posthepatální typ: 1%. Okluzivní onemocnění dolní duté žíly, konstriktivní perikarditida, chronické selhání pravého srdce, trikuspidální dysfunkce (vrozená, revmatická).
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Krevní rutinní gastroskop
Typický znak „medúzy“, obvykle nazýváme žilní nádor, DSA je zlatým standardem pro jeho diagnostiku. Tento druh vaskulární malformace je zcela běžný, lze snadno pozorovat jakýkoli obraz MR s dobrou kvalitou obrazu.
Diagnostické body: arteriální fáze, normální kapilární fáze, expanze medulatální žíly a retence kontrastních látek, typické projevy hlavice mořská hada / znak „želé“. Ve skutečnosti v některých případech tzv. „Skrytých vaskulárních malformací“ může být taková diagnóza vynechána. Vylepšení MR má velkou hodnotu v diagnostice cévních vývojových žilních anomálií.
Diagnóza portální hypertenze není obecně obtížná, hlavně na základě splenomegálie, hypersplenismu, dolních varixů jícnu nebo krvácení do horní části gastrointestinálního traktu a ascitu. Kromě diagnózy portální hypertenze je třeba posoudit, zda je to intrahepatální nebo extrahepatický, co je příčinou obstrukce. Pomocné vyšetření: krevní rutinní vyšetření, gastroskop nebo barya, barevné dopplerovské B-ultrazvuk, portální venografie a jaterní biopsie. Někdy je třeba odlišit od jiných nemocí s podobnými příznaky a příznaky.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1. Idiopatická portální hypertenze (Bantiho syndrom): V roce 1882 italský učenec Banti poprvé zaznamenal anémii spojenou se známými hematologickými chorobami a dalšími chorobami se splenomegálií, takže se nazýval Bantiho syndrom. Jeho etiologie a patogeneze jsou stále nejasné a mohou souviset s expozicí toxickým látkám, infekcím, imunitě, genetice a dalším faktorům. Histologie jater ukázala "onemocnění jaterní okluzivní portální žíly" a velké a střední větve intrahepatální portální žíly vykazovaly zjevné zesílení subendotelu a fibrózu kolem žlučovodu. Z klinického hlediska je běžné, že hlavní příčinou je zákeřný nástup, většinou s levou horní břišní hmotou, ale také gastrointestinální krvácení, anémie, otoky atd. Fyzikální vyšetření ukazuje splenomegálii, zjevnou anémii, játra nejsou velké, někteří mohou vidět žilní prohnutí břišní stěny, žloutenku a ascites Vzácná je jaterní encefalopatie. Anémie je pozitivní buněčná pozitivní pigmentace nebo pozitivní buněčná hypochromie, a je také vidět, že celé krvinky jsou sníženy, jaterní funkce je normální nebo mírná abnormalita. Onemocnění je lepší při zkratu nebo přerušeném chirurgickém výkonu a prognóza je dobrá. Toto onemocnění je třeba odlišit od cirhotické portální hypertenze, u patologického vyšetření jaterní tkáně se zjistilo, že neobsahuje difúzní regenerativní uzliny, a jsou vyloučeny všechny druhy cirhózy, schistosomiáza jaterní fibrózy a extrahepatální obstrukce portální žíly.
2. Budd-Chiariho syndrom: v důsledku jaterní žíly, jaterní trombózy dolní duté žíly nebo nádorové trombózy, membránové stenózy nebo okluze a některých srdečních chorob může způsobit zablokování odtoku jaterních žil, čímž se játra Patologické změny, jako je přetížení jaterních dutin, krvácení, nekróza atd., Nakonec vedou ke skupině klinických syndromů post-sinusové portální hypertenze. Patologicky se dělí na tři typy: trombóza, membranózní a fibrózní stenóza. Klinické projevy se vztahovaly nejprve k místu obstrukce, u pacientů s obstrukcí jaterních žil se projevovala hlavně bolest břicha, hepatomegalie, něha a ascites, spodní obstrukce vena cava měla stále edém dolních končetin, vředy, pigmentaci a dokonce i křečové žíly. Proteinurie nebo nefrotický syndrom se mohou objevit v lézi postihující ledvinové žíly. K potvrzení diagnózy může pomoci břišní ultrazvuk, Doppler, CT, zobrazení magnetickou rezonancí, jaterní nebo dolní angiografie vena cava. Chirurgická a nechirurgická léčba jsou stále účinná, což může výrazně zlepšit prognózu pacientů.
3. Jaterní okluzivní choroba jater: v důsledku faktorů, jako je monokrotalin, léky na chemoterapii, jedy, radioterapie a další faktory způsobené intrahepatálním centrálním žilním a sublobulárním endoteliálním otokem nebo fibrózou, způsobeným stenózou nebo dokonce okluzí. Klinické projevy jsou velmi podobné syndromu Bu-ka. V důsledku hepatomegálie, ascitu a otoku způsobeného obstrukcí jaterního venózního výtoku má pacient ostrý nástup, silnou bolest v horní části břicha, břišní distenzi, rychlý ascit, hepatomegalie, citlivost atd. Většina pacientů může mít prodromální příznaky v dýchacích cestách, gastrointestinálním traktu nebo systému před nástupem, ale také mohou mít příznaky, jako je horečka, ztráta chuti k jídlu, nauzea, zvracení, průjem atd., Ale žloutenka, splenomegálie a edém dolní končetiny jsou vzácné a častěji v akutní fázi. Je zřejmá abnormální funkce jater. Přibližně polovina onemocnění se zotavila během 2 až 6 týdnů, 20% zemřelo na selhání jater a u několika se vyvinula cirhotická portální hypertenze. Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na biopsii jater a biopsie pod laparoskopií je nejvíce diagnostická.
4. Splenická onemocnění: Mnoho nemocí, zejména krevních a lymfatických nemocí a některých infekčních nemocí, může mít splenomegálii nebo sekundární k portální hypertenzi, některá onemocnění samotné sleziny také vykazují splenomegálii;
(1) Hodgkinova choroba a další lymfomy: Tato onemocnění jsou maligní nádory pocházející z lymfatické sítě, včetně Hodgkinovy choroby, lymfosarkomu, retikulomu.
1 systémové projevy: horečka, noční pocení, úbytek na váze, únava a anémie, zejména časná nesprávná diagnóza.
2 zvětšení jater, sleziny, lymfatických uzlin: asi 20% až 50% má splenomegálii, zejména slezina Hodgkinovy choroby sleziny může být extrémně oteklá; povrchové zvětšení lymfatických uzlin, zvětšení krčních lymfatických uzlin (odpovídá 60 Více než%), játra jsou velké a představují asi 10%.
3 poškození kostí a kůže (např. Intradermální uzliny a mykotické fungoidy, erytém a ekzém atd.).
4X-ray vyšetření, jako je poškození plic, mediastina a kostí, může mít pozitivní nález.
5 krve, časně červené krvinky se snížily, v pozdním stádiu se snížily celé krvinky.
6 píchnutí kostní dřeně a píchnutí nebo biopsie punkcí lymfatických uzlin Pokud zjistíte, že Li-Shi (Reed-Sternderg) buňky mohou nemoc potvrdit.
(2) Leukémie:
1 systémové projevy: horečka, anémie a tendence ke krvácení, pozdní stádium má kachexii.
2 játra, slezina, lymfatické uzliny, velká slezina, mohou být extrémně oteklé.
3 kožní, kostní a gastrointestinální postižení může způsobit odpovídající příznaky.
4 leukocytóza je rysem tohoto onemocnění, z nichž většina je nad 10,0 × 109 / l, může být až 100,0 × 109 / L.
5 kostní dřeně: difúzní hyperplázie, červené krvinky a megakaryocytový systém se snížily.
(3) dědičná sférocytóza: známá také jako familiární hemolytická anémie nebo chronická dědičná hemolytická žloutenka. Jeho vlastnosti:
1 zřejmá rodinná historie: více než 10 let před nástupem.
2 klinické projevy: mírná anémie, žloutenka může být volitelná (u hemolytických), hepatosplenomegalie se splenomegalií (70% až 80%).
3 Pokud nálada kolísá nebo infekce je náchylná k hemolytické krizi: náhlý nástup anémie, kapky hemoglobinu na 30 g / l, doprovázená horečkou, zimnicí, zvracením, játry a bolestí sleziny, prohlubování žloutenky, může trvat několik dní. Více než 10 dní.
4 krev: červené krvinky a hemoglobin se snížily, počet retikulocytů se významně zvýšil (5% ~ 20%), vykazovaly zvýšené malé sférické buňky, test osmotické fragility červených krvinek se zvýšil, anti-lidský globulin test negativní.
5 kostní dřeně ukázalo, že systém červených krvinek aktivně proliferoval a hlavní žloutek a mladé erytrocyty rostly.
6x linie vyšetření ukázalo, že kosti lebky a rukou se ztenčily a dřeňová dutina byla rozšířena. Splenektomický účinek tohoto onemocnění je dobrý a chirurgie je vhodnější pro 4 roky staré.
(4) Autoimunitní hemolytická anémie: z některých důvodů se v krvi produkují autoprotilátky a na povrchu červených krvinek se tvoří komplex antigen-protilátka, takže červené krvinky jsou zničeny a způsobují hemolýzu. Toto onemocnění je rozděleno na akutní a chronické. Akutní je primární, běžnější u dětí. Chroničtí lidé jsou častější u dospělých žen, často sekundární, mírné anémie.
1 výkon: závratě, bolesti hlavy, únava, ztráta chuti k jídlu atd.
2 vyšetření krve: červené krvinky a hemoglobin klesaly v různé míře, retikulocyty se významně zvýšily až o 50%.
3 anti-lidský globulinový test (Coombsův test) pozitivní na diagnostiku tohoto onemocnění.
(5) Idiopatická trombocytopenická purpura: Etiologie tohoto onemocnění nebyla dosud objasněna. Rozděluje se do dvou kategorií: akutní a chronická.
1 akutní u dětí. 1 až 3 týdny před nástupem infekce horních cest dýchacích, planých neštovic, spalniček a virových infekcí v anamnéze se často vyskytuje anamnéza, krvácení na sliznici kůže, krvácení z nosu, úst a dásní, a dokonce i gastrointestinální, močové a intrakraniální krvácení; Slezina je často oteklá.
2 Chroničtí pacienti jsou častější u mladých žen, pomalý nástup, dlouhodobá menoragie, krvácení z dásní, subkutánní ekchymóza, krvácení není závažné, ale často se opakující epizody, mírná splenomegalie.
3 vyšetření kostní dřeně zjistilo, že mohou být diagnostikovány destičky, megakaryocyty snížené nebo zmizené.
(6) Černá horečka:
1 Slezina je výrazně zvětšená a játra mohou být mírně zvětšena. Pokud retikuloendoteliální buňky proliferují a komprimují malé tepny, může dojít k fokálnímu infarktu a oblast sleziny může být bolestivá a může slyšet třecí zvuk.
2 Pigmentace kůže je prohloubená, povrchové lymfatické uzliny jsou oteklé a retikuloendoteliální buňky obsahující protozoa se nacházejí v lymfatických uzlinách. Protozoa jsou obsaženy v kůži a podkožních uzlech.
3 krev. Kompletní redukce krevních buněk, zejména neutrofilů, může být <2,0 × 109 / l, punkci kostní dřeně k nalezení patogenu lze diagnostikovat.
(7) Chronická schistosomiáza:
1 V epidemické oblasti onemocnění je historie života: Pacienti mají často střevní léze a chronický průjem, které mohou mít hnis a krev.
2 slezina může být velmi velká, tvrdá, více s ascites.
3 sigmoidní kolonoskopie, v sigmoidním tlustém střevě a konečníku na křižovatce střevní stěny k provedení biopsie, zjistil, že pozitivní rychlost vajíček je poměrně vysoká, můžete identifikovat.
(8) Chronická malárie:
1 má anamnézu malárie nebo nedávnou historii opakujících se epizod.
2 slezina je významně spojena s hypersplenismem.
3 píchnutí z kostní dřeně je vyšší než pozitivní krevní skvrna.
(9) Revmatoidní artritida:
Více než 1 je 15 let, více žen, hlavně onemocnění kloubů, projevující se jako centripetální nebo periferní bolest kloubů, otoky, výtok, pozdní ztuhlost kloubů, deformita a funkční omezení.
2 Nemoc může mít splenomegálii v pokročilém stádiu, ale většinou je v aktivním období onemocnění.
5. Krvácení horní části gastrointestinálního traktu: Pokud jsou pacienti léčeni akutním krvácením do horní části gastrointestinálního traktu, měli by být odlišeni od nemocí, jako jsou peptický vřed, rakovina žaludku a rakovina jícnu.
6. Ascites: Typickým cirhózovým ascites je prosakování. Malý počet pacientů může mít atypické projevy v důsledku příčiny onemocnění jater nebo komplikací. Velmi málo exsudátů, více exsudátů a netěsností. Občas krvavé mezi tekutinami. Ascites cirhózy musí být odlišen od ascitů způsobených chorobami, jako jsou kardiogenní, renální, dystrofické a rakovinné. Samotný ascit nemá žádnou diferenciální diagnostickou hodnotu a musí být identifikován v kombinaci s anamnézou, fyzickými příznaky a dalšími údaji.
