Rozšíření proximálního konce femuru
Úvod
Úvod Předilekční místa dědičné malformace chrupavky jsou sledovány femurem, proximálním a distálním koncem humeru a proximálním koncem tibie. Typické rentgenové nálezy jsou: defekty tvorby kostí a kostní deformity, valgus kyčle a ztluštění proximální stehenní kosti a vychýlení ulnaru zápěstí je relativně zkráceno.
Patogen
Příčina
Jde o vrozenou skeletální dysplázii, často s rodinnou anamnézou, a byla hlášena ve 4 nebo více generacích. To je obecně považováno za dědičné onemocnění kostí a je autozomálně dominantní dědičné onemocnění. Příčinou onemocnění je stále nejasná a může to být: 1 vrozený embryonální defekt, 2 nesprávné přemístění epifýzové destičky, 3 zbytkové nezralé buňky v periostální vnitřní vrstvě nebo metaplastické chondrocyty postupně rostou za vzniku osteofytů. V současné době není porozumění této nemoci zcela sjednoceno.Někteří vědci se domnívají, že nemoc je skeletální dysplazie, která je častější u dětí do 20 let věku, muž: žena asi 3: 1. Obecnými klinickými projevy jsou hmatatelné kostní hmoty, které se deformují v důsledku zkracování a ohýbání kostí a aktivita v blízkosti kloubů je omezená, často symetrická.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Končetiny a končetiny, kosti a klouby, kostní dřeň, kostní dřeň, hustota kostí, hustota kostí, kost a kloub, měkká tkáň, CT vyšetření
Rentgenové vyšetření ukázalo: zesílení proximálního femuru a femorálního krku, dvě distální femury, proximální a distální humerus, proximální humerus, mnohočetné epifýzy na distálních koncích humeru a postižené kosti byly zvětšeny a zahuštěny; Distální část levé holenní kosti je stlačena kostí a kůra je tenká.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Obecně difúzní, symetrický nástup, všechny kosti chrupavky se mohou stát místem osteochondromu, metafyzárním koncem rostoucí kosti, nádor měkkých kostí je mnohonásobný a velký, zejména přiléhající ke kolenu, rameni, kyčli, zápěstí Oblast sputa, ale vyskytuje se v lokti a je vzácná a lehká. Mnoho kmenových osteochondromů je také běžné v kmenové kosti, vyskytující se poblíž osifikačního centra druhého nebo osteogeneze, ve lopatce, hlavně poblíž páteře, dolního rohu, ramene, glenoidu a kondylu; v pánvi, Hlavně sputum, ve páteři, hlavně v spinálních a příčných procesech, v žeberech, častěji v osteochondrálním spojení nebo na zadním konci. Kromě kalkanu s druhým jádrem se v karpalu a humeru nevyskytuje mnoho dědičných osteochondromů, protože tyto kosti se vyskytují stejným způsobem jako epifýza.
Je vidět a dotknout se poměrně symetrického mnohočetného osteofytu. V závažnějších případech je jeho výkon charakteristický a diagnózu lze stanovit pouze fyzickou diagnostikou. Ve vážnějších případech může dojít ke zkrácení končetin, někdy velmi výrazným a difúzním, takže se podobá achondroplasii, ale mnoho dědičných osteochondromů není charakterizováno achondroplasií a růst chrupavky je normální. Ve skutečnosti není zkrácení končetin způsobeno abnormálním růstem chrupavky, ale proto, že proliferativní potenciál chrupavky spotřebovávají vnější větve (osteochondrom) a nepoužívá se k rozšíření kosti. Protože vnější disperze je nerovnoměrně rozložena po obvodu páteře a kostí horních končetin a dolních končetin, zkracuje se končetina často s deformitou, například mohou být nejtypičtější kolena, kotníky, lokty, zápěstí nebo valgus. K deformitě dochází v předloktí a hrudníku. Protože osteochondrom, který se vyskytuje v zápěstí, je více než loket, dochází k rozšíření kosti 3/4 na distálním konci a rozšíření kosti holenní kosti 4/5 se vyskytuje na proximálním konci, takže ulna je vždy kratší než humerus. Malformace, to znamená, že humerus je konvexní na boční a hřbetní straně, ruka je zkreslená a humerální hlava je dislokovaná.
Rentgenové vyšetření ukázalo: zesílení proximálního femuru a femorálního krku, dvě distální femury, proximální a distální humerus, proximální humerus, mnohočetné epifýzy na distálních koncích humeru a postižené kosti byly zvětšeny a zahuštěny; Distální část levé holenní kosti je stlačena kostí a kůra je tenká.
