kostní deformace
Úvod
Úvod Vrozená malformace ossikulárního řetězce je způsobena embryonálními vývojovými poruchami způsobenými morfologickým zkreslením nebo ztrátou kladivové kosti, kovadliny a holenní kosti, což má za následek hlasovou paralýzu. Vrozená vnější síňový zvukový kanál je často doprovázen ossikulární deformitou.
Patogen
Příčina
Ossikulární řetězec sestává z malle, kovadliny a holenní kosti a původ jejich embryí zůstává kontroverzní.
Jeden pohled je, že malleus a kovadlina jsou z intersticiálního prvního zygomatického oblouku a tibie je z intersticiálního druhého zygomatického oblouku. Tvorba tibiálního dna a oválného okna úzce souvisí s vývojem ušní kapsle; Novější pohled je, že kladivová kost a kovadlina (včetně kovadliny krátké) pocházejí z intersticiálního prvního zygomatického oblouku, dříku kladiva, dlouhé nohy kovadliny a struktury sakrální desky z druhého zygomatického oblouku . Určitá dysplazie tibie může způsobit deformitu skupiny osseointegrací zygomatického oblouku a skupina osseointegrací pocházejících z jiného zygomatického oblouku je normální, podle tohoto bodu je tento pohled klinicky viditelnější. Dva typy ossikulárních deformit.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Kochleární elektrogram, Otolaryngologie, CT vyšetření
Klinické projevy:
Hlavními příznaky prvního typu ossikulární deformity jsou hluchota, z nichž většina je jednostranná, elektrické sondování a sluchové sputum a impedanční snímání má dva opačné výsledky. Pokud je řetízek přerušen v důsledku nedostatku osikulární kosti, je charakterizován vysokou plynulostí: řetězec řetězu je v podstatě neporušený a fixovaný humerální nožní deskou (nebo fúzovanou s oválným oknem), což je znějící, oba Diafragmatické svaly mohou zmizet nebo oslabit a vnější zvukový kanál a tympanická membrána jsou normální. Jednotliví pacienti mohou mít mírné deformace, jako je zúžení ušního kanálu, ztluštění ušního bubínku nebo zmizení ušního boltce (zejména horní část).
Druhým typem malformace je také vokální sputum. Měření impedance, které ukazuje tympanická dutina na kovadlině, je nízko znějící, tympanická membrána je poněkud prohloubená, napětí je normální, a stopka kladiva ztrácí normální sklon a je matná. Objeví se kužel.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Ušní kostní valgus: Jedná se o méně běžný jev, který ukazuje, že druhá řada ušních kostí z vnějšku dovnitř je výraznější. Povrch není příliš dobře vypadající, ale je neškodný pro lidské tělo. Je obecně tvořen vrozený. To se projevuje tím, že druhá řada ušních kostí je výraznější z vnějšku dovnitř.
Zvětšení uší: Pacienti s Barthovým syndromem mají zvláštní obličej, velkou hlavu, výrazné čelo, obličej s trojúhelníkovými ušními boltci, velké oči a svislou ústa. Klinické projevy tohoto onemocnění jsou komplexní a různorodé, s příznaky hypokalémie. Během fetálního období je Bartterův syndrom charakterizován přerušovanými epizodami polyurie, během 22-24 týdnů těhotenství je příliš mnoho plodové vody, je nutné opakovaně brát plodovou vodu, aby se předešlo předčasnému porodu.
Otoskleróza: Jedná se o nevysvětlitelné onemocnění, které je patologicky způsobeno primární lokalizovanou kostní resorpcí kostního labyrintu a nazývá se „ztuhnutí“ jménem cévnatě bohaté houbové kostní hyperplazie. Při invazi do okna zahradní vejce může způsobit fixaci humeru, ztrátu funkce přenosu zvuku a postupné zhoršování sluchu. Incidence otosklerózy má hodně co do činění s lidskými rasami. Výskyt bílých je vysoký, výskyt černých je nejnižší a žluté jsou někde mezi nimi. Věk nástupu je stále více mladý a středního věku.
Aurikulární dysplazie: jeden z příznaků Digeolového syndromu u dětí. K obličejovým rysům dětí s Digolgerovým syndromem patří dlouhá tvář, kulová špička a úzký nos, rozštěp patra, zploštělý humerus, zvětšená vzdálenost očí, šilhání, ucho s nízkým údem s depresí náušnice a aurikulární dysplázie a čelist Příliš malý.
