oční trhlina
Úvod
Úvod Šikmé oko je jedním z klinických příznaků pediatrického syndromu oční páteře.
Patogen
Příčina
Příčina očních trhlin:
(1) Příčiny onemocnění:
Příčina tohoto syndromu není známa.
(2) Patogeneze:
Henkincl hlásil dva případy: bratranci a vrozené keratomy. Zhang Huan uvedl, že 2 případy sourozenců trpěly vrozenými nádory typu keratodermy a růstem ušních doplňků, takže se předpokládá, že výskyt této choroby může souviset s genetickými faktory. Gao Baoqing a další zprávy uváděly 1 případ, fyzické příznaky byly úplné, ale chromozomové vyšetření bylo normální. V roce 1987 bylo Zhou Dao hlášeno 5 případů a vrozená dědičnost nebyla v rodinné anamnéze. Může to být první a druhá zygomatická abnormalita oblouku a embrya způsobená abnormálními krevními cévami v páteři a očích.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Vnější vyšetření očí, vyšetření očí a CT vyšetření v časové oblasti
Diagnóza oční trhliny a zkosení:
60% až 70% případů tohoto syndromu se vyskytuje u chlapců a jejich klinické projevy jsou komplikovanější. Asi 10% případů je mentálně retardováno, zatímco většina případů vykazuje pouze částečné příznaky. Hlavní znaky jsou následující.
1. Oko: rohovkový kožní tumor, defekt víčka, ptóza, malá rohovka a malá oční bulva, oční stenóza, katarakta atd.
2. Uši: chybí uši, přední ušní kanál, hluchota a nedostatek externího zvukovodu.
3. Deformace obličeje: malá deformita, králičí rty, obří ústa (lícní příčná trhlina), humerální hypoplasie, nerovnoměrné zuby atd.
4. Deformace páteře: projevuje se jako řada postranních ohybů a hojení kostí, ale také abnormality žeber, deformace lebky, deformace končetin a nohou.
5. Ostatní: Mohou se vyskytnout kardiovaskulární malformace, plíce, ledviny, zuby a abnormality inteligence.
Při narození bylo všech pět případů hlášených Zhou Daem atd. Byli tam 4 muži a 1 žena ve věku 4 až 20 let. Všech 5 případů mělo vrozené nádory podobné keratodermii, které se s věkem zvyšovaly. Byly zjištěny 3 případy defektu horních víček, 2 případy malé oční bulvy, malé rohovky, 1 případ okultní malformace oka a žádná normální struktura v oku. 2 případy měly ušní ušní boltce před uchem a 1 případ měl vrozené píštěle před uchem v kombinaci s hluchotou. V jednom případě byla ve středu nosu podélná jizva, jizva byla dlouhá asi 18 mm a druhá měla nosní deformitu. X-ray vykazoval hrudní skoliózu a kosti byly klínovité. Kromě toho existují abnormality, jako je mentální retardace, čelo, králičí rty, rozštěp patra a nepravidelné zuby. Histopatologické vyšetření nádorů na povrchu rohovky potvrdilo keratokonus.
Diagnóza se provádí na základě neobvyklých příznaků, jako je sloupec páteře oko-ucho. Vyšetření chromozomů je normální.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Příznaky zmatku a zmatku:
Malé praskliny očí: Praskliny očí jsou trhliny vytvořené mezi horním a dolním víčkem, které se běžně označují jako víčka. Důležitými faktory ovlivňujícími velikost trhlin oka jsou vnitřní kůže, následovaná vnější. Vnitřní semiš se týká vrásek kůže napůl tvarované spojující horní a dolní víčka ve vnitřním rohu oka, zakrývající průnik horního a dolního očního víčka vnitřního patra a vnitřního jezera, masa atd., Takže vnitřní roh oka je tupý úhel, což dává určitý druh Pocit rozšíření vzdálenosti a krátkosti oka.
Vychylování oční bulvy: Existuje mnoho druhů strabismu, nejčastější je vnitřní vychylování oční bulvy, lékařsky známé jako esotropie, běžně známé jako „do oka“, „zkřížené oči“. Oční bulva je odkloněna směrem ven, zvaná exotropie, běžně známá jako „šikmé bílé oko“. Strabismus se samozřejmě nevztahuje pouze na situaci, ve které jsou relativní polohy obou očí zjevně zdeformovány, ale zahrnuje také případ, kdy je sklon malý, povrch není snadno rozeznatelný a binokulární vidění není normální, a případy, kde není šikmá poloha vůbec, ale oči jsou neobvyklé. . Pojem strabismus by proto měl být chápán jako abnormální poloha obou očí a abnormalita obou očí.
Naklonění disku: Degenerativní krátkozrakost má naklonění optického disku a krátkozraký výkon oblouku. Protože zadní část stěny vysoké myopie vyčnívá dozadu, optický nerv vstupuje do koule šikmo. Strana optického disku (většinou časová strana) je posunuta dozadu, což způsobuje, že disk ztratí svůj normální mírně eliptický tvar pod oftalmoskopem, což má za následek výrazný vertikální (nebo laterální, šikmý) eliptický tvar, dokonce jako cop. Na křižovatce je půlměsíc se zadní stranou posunutou, nazývanou konus nebo rozsáhlý konus. Téměř osový oblouk je mírně hnědý, hranice je rozmazaná a vzestupný trakční oblouk (supertrakční konus). Vnitřní strana roztažného oblouku myopie je bílá, která je vystavena skléře, a vnější strana je světle hnědá, což je způsobeno zmizením pigmentové epiteliální vrstvy a vystavením choroidu. Vnější hranice myopického oblouku je jasná, ale často je spojena s oblastí atrofie zadního pólu. Myopický oblouk je ve většině případů umístěn na časové straně optického disku a je také umístěn nad nebo pod iliacním hřebenem. Zřídka se nachází na nosní nebo spodní straně, první se nazývá inverzní kužel, druhý se nazývá Fuchsconus. Když se občasný krátkozraký oblouk rozprostírá směrem ven, nahoru a dolů, může obklopovat celý optický disk, což je obvod papilární chorioretinální atrofie kolem optického disku.
60% až 70% případů tohoto syndromu se vyskytuje u chlapců a jejich klinické projevy jsou komplikovanější. Asi 10% případů je mentálně retardováno, zatímco většina případů vykazuje pouze částečné příznaky. Hlavní znaky jsou následující.
1. Oko: rohovkový kožní tumor, defekt víčka, ptóza, malá rohovka a malá oční bulva, oční stenóza, katarakta atd.
2. Uši: chybí uši, přední ušní kanál, hluchota a nedostatek externího zvukovodu.
3. Deformace obličeje: malá deformita, králičí rty, obří ústa (lícní příčná trhlina), humerální hypoplasie, nerovnoměrné zuby atd.
4. Deformace páteře: projevuje se jako řada postranních ohybů a hojení kostí, ale také abnormality žeber, deformace lebky, deformace končetin a nohou.
5. Ostatní: Mohou se vyskytnout kardiovaskulární malformace, plíce, ledviny, zuby a abnormality inteligence. Při narození bylo všech pět případů hlášených Zhou Daem atd. Byli tam 4 muži a 1 žena ve věku 4 až 20 let. Všech 5 případů mělo vrozené nádory podobné keratodermii, které se s věkem zvyšovaly. Byly zjištěny 3 případy defektu horních víček, 2 případy malé oční bulvy, malé rohovky, 1 případ okultní malformace oka a žádná normální struktura v oku. 2 případy měly ušní ušní boltce před uchem a 1 případ měl vrozené píštěle před uchem v kombinaci s hluchotou. V jednom případě byla ve středu nosu podélná jizva, jizva byla dlouhá asi 18 mm a druhá měla nosní deformitu. X-ray vykazoval hrudní skoliózu a kosti byly klínovité. Kromě toho existují abnormality, jako je mentální retardace, čelo, králičí rty, rozštěp patra a nepravidelné zuby. Histopatologické vyšetření nádorů na povrchu rohovky potvrdilo keratokonus.
Diagnóza se provádí na základě neobvyklých příznaků, jako je sloupec páteře oko-ucho. Vyšetření chromozomů je normální.
