Lámavost a atrofie nehtů
Úvod
Úvod Měkká atrofie nehtu je klinickým projevem pseudohypoparatyreózy. U pacientů s pseudohypoparatyreózou se často vyskytuje drsná kůže, hyperpigmentace, vypadávání vlasů, nehty, měkká a atrofie a dokonce i prolévání, v nitrooční čočce se může vyskytnout katarakta.
Patogen
Příčina
(1) Sekundární je běžnější. Nejčastější příčinou je odstranění příštítných tělísek nebo poškození způsobené operací štítné žlázy. Pokud je odstraněna většina nebo všechny žlázy, často dochází k trvalé hypoparatyreóze, což představuje asi 1% až 1,7% operací štítné žlázy. Toto onemocnění může také způsobit nadměrná žlázová hyperplázie štítné žlázy. Pokud jde o zánět štítné žlázy, je hypertyreóza méně častá po přijetí radioaktivního jodu nebo kvůli maligní invazi nádoru do příštítných tělísek.
(2) Idiopatické je méně časté. Je to autoimunitní onemocnění. Lze kombinovat s hypofunkcí štítné žlázy a nadledvinek, diabetem, jako je hypofunkce mnohočetné endokrinní žlázy, někteří pacienti mohou detekovat autoprotilátky proti žaludečním parietálním buňkám, příštítným tělískům, kůře nadledvin a štítné žláze.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Stanovení sérového fosforu v séru (Pi) stopovými prvky v lidském těle
Hlavně kvůli dlouhodobé hypokalcémii s paroxysmálním zhoršením způsobené následujícími příznaky:
(1) Neuromuskulární příznaky jsou způsobeny zvýšeným neuromuskulárním stresem. Mírné příznaky jsou pouze abnormální, mravenčení, necitlivost, ztuhlé ruce a nohy, snadno ignorovatelné nebo špatně diagnostikované. Když je hladina vápníku v krvi snížena na určitou úroveň (80 mg / l nebo méně), dochází často k záchvatu ruky a nohy. Oboustranné symetrické zápěstí a klouby dlaně jsou ohnuté, interphalangální kloub je rovný, palec je přivázán a je vytvořen dráp orla. Obě nohy mají často tonické protažení, flexi kolen a kyčle, závažné případy systémového kosterního svalstva a křeče hladkého svalstva se mohou objevit v krku a bronchospasmu, asfyxie a dalších krizích, únava myokardu v časové tachykardii, prodloužení EKG QT, hlavně Pro rozšíření segmentu ST s abnormální vlnou T; šlacha šlachy, když je škytavka; děti s více křečemi, většinou systémovými, jako jsou nevysvětlené epileptické záchvaty bez kómy, inkontinence a jiného výkonu. Výše uvedené příznaky mohou být vyvolány faktory, jako jsou infekce, přepracování a nálada. Ženy častěji útočí před a po menstruaci. Hladina vápníku v krvi je asi 70-80 mg / l. Na klinice není žádné zřejmé sputum zvané recesivní chrápání. Pokud se sníží hladina vápníku bez séra nebo se zvýší nervosvalový stres, může následující test přimět recesivní osobu k prokázání nemoci. :
1, zkouška slamming obličeje (Chvostek znamení) s prstem zasáhnout přední nervové plochy ucha, může způsobit stejnou stranu úst nebo záškuby nosu, na stejné straně svalů také křeče.
2. Test komprese paprsku paže (značka Trousseau) ovinuje gumový vak na sfygmomanometr kolem horní části paže a nafoukne vak tak, aby udržoval krevní tlak mezi diastolickým a systolickým krevním tlakem, čímž se sníží nebo zastaví žilní návrat horní části paže po dobu 3 minut, což může způsobit částečnou ruku Twitching.
(B) mentální příznaky často doprovázené úzkostí, úzkostí, depresí, halucinacemi, dysregulací, ztrátou paměti a dalšími příznaky, ale kromě křečí dochází jen k malé ztrátě vědomí. Psychiatrické příznaky mohou být spojeny s mozkovou bazální dysfunkcí.
(3) vegetativní degenerace tkáně ektodermální tkáně a abnormální kalcifikační skupina, jako je hypoparatyreóza, je příliš dlouhá, často se vyskytuje drsná kůže, pigmentace, vypadávání vlasů, nehty měkké a atrofie nehtů na prstech a dokonce i vylučování; nitrooční čočka Může dojít k šedému zákalu. Nemoc začíná od dětství, zuby jsou neúplné kalcifikace, porucha vývoje zubní skloviny, žluté skvrny, vodorovné pruhy, malé díry a další léze. Děti s vícenásobným mentálním poklesem, EEG mají často abnormální výkon, mohou se objevit epileptické vlny (na rozdíl od nevysvětlitelné epilepsie, po suplementaci vápníkem mohou epileptické vlny zmizet): na rentgenovém filmu lebky je vidět stenóza bazálních ganglií, kost Je také hustší než obvykle a někdy může být mozek také kalcifikován.
Diagnóza
Po operaci štítné žlázy je snadné diagnostikovat. Idiopatické a symptomatické ponorky jsou snadno přehlíženy a není neobvyklé, že se lidé s neurózou nebo epilepsií zaměňují. Pokud však lze provádět více testů krve a moči, většina z nich dokáže včas detekovat hypokalcemii. Výše uvedený test může pomoci diagnostikovat. Hlavním diagnostickým základem je:
1 žádná operace štítné žlázy nebo radioterapie předního krku a jiná anamnéza.
2 chronické epizody chrápání.
3 krevní vápník je příliš nízký, krevní fosfor je příliš vysoký.
Kromě 4 může způsobit další příčiny nízkého plazmatického vápníku, jako je renální nedostatečnost, tukové sputum, chronický průjem, nedostatek vitamínu D a alkalóza.
5 sérového iPTH bylo významně nižší než normální nebo chybějící.
Test 6Ellsworth-Howard má reakci na odmítnutí fosforu.
7 žádná deformace těla, jako je krátká postava, krátká špička a deformita prstů na nohou nebo poruchy vývoje chrupavky.
Idiopatická hypoparatyreóza musí být odlišena od pseudo idiopatické hypoparatyreózy, pseudohypoparatyreózy typu I a II, pseudohypoparatyreózy atd. Musí být odlišeno od jiných příčin rukou, nohou a sputa. Idiopatická ústavní dysfunkce (spasmofilieconstitutionnelleid-iopathique) je chronický ústavní neuromuskulární přetížený stav s nespavostí, mravenci proti svědění a sputu a další neuróza a může představovat typickou ruku, nohu a sputum, plazmu Koncentrace vápníku a hořčíku jsou normální, ale obsah hořčíku v červených krvinkách je snížen, ačkoli je toto onemocnění vzácné, je třeba jej odlišit od idiopatické hypoparatyreózy.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Klinické projevy: Nejvýznamnějšími klinickými příznaky CRPS jsou bolest, parestézie, vaskulární a motorická dysfunkce. Bolest se může objevit kdekoli na povrchu těla, jako je obličej a genitálie, ale nejčastější jsou jednostranné ruce a nohy. Bolest může být pocit pálení, pálení, hluboká tupá bolest a přecitlivělost na kůži. Nebolestivé podněty, jako je vánek, povlečení nebo kontakt s oblečením, mohou způsobit silnou bolest (allodynia).
V bolestivé oblasti se mohou objevit otoky, změna barvy a teploty kůže, abnormality pocení a slabost končetin. Někteří pacienti dokonce cítí, že končetina je oddělena od kmene. Fyzikální vyšetření, kromě výše uvedených změn, lze také nalézt v abnormálním růstu vlasů, svalových třesech nebo ochrnutí a dokonce i v končetině falešného sputa. V pokročilém stádiu se může kůže, nehty, svaly a dokonce i kosti zmenšit. U některých pacientů s CRPS se bolest a další příznaky mohou pomalu rozšířit na trup. Ve vzácných případech se výkon CRPS může objevit v odpovídající části kontralaterální strany, zvané zrcadlo (mirro). Pokud se například CRPS pacienta objeví na levé dlani, může se stejný CRPS objevit v odpovídající části pravé dlaně. Generování zrcadel je spontánní a důvod je stále nejasný. Pacienti s CRPS jsou často doprovázeni příznaky, jako je stres, úzkost a deprese.
