Cyanóza a hypoxie
Úvod
Úvod Fallotova tetralogie je běžná vrozená srdeční cévní malformace, která se umístila na prvním místě u purpurických vrozených srdečních chorob. Patologická anatomie onemocnění má čtyři body: 1 plicní stenóza, defekt komorového septa, stoupající aortální otvor do pravé a pravé ventrikulární centripetální hypertrofie. Mezi nejčastější hlavní klinické příznaky tetralogie patří purpura a krevní hypoxie. Čas a závažnost projevů klinických příznaků závisí na rozsahu obstrukce výtoku z pravé komory a na množství krevního toku v plicní cirkulaci.
Patogen
Příčina
V roce 1970 Van Praagh a kol. Usoudili, že embryonální vývojová porucha tetralogie byla způsobena hypoplasií distálního segmentu plicní tepny nebo pravé komory. Interval trychtýře, tj. Svazek stěn, by měl být za normálních okolností vyvíjen dozadu a dolů, zatímco pacient čtyřnásobku se mění tak, aby se pohyboval dopředu a dozadu doleva a zastavil se u přední stěny kužele. Po fúzi se srdcem nastává stenóza výtokového traktu pravé komory. Současně, protože interval nálevky je dopředu a nahoru, mezera mezi levou přední horní větev a pravou zadní spodní větev přepážky není obsazena nad komorovou přepážkou, takže v intervalu části trychtýře, tj. Spodní zadní části horní komory, je vytvořen obrovský prostor. Defekt komorového septa, plicní dyslexie plicního plexu způsobily, že se otvor aorty posunul doprava a jízda přes defekt komorového septa.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Obsah kyslíku v krvi Krevní tlak EKG
Klinické projevy:
Mezi nejčastější hlavní klinické příznaky tetralogie patří purpura a krevní hypoxie. Čas a závažnost projevů klinických příznaků závisí na rozsahu obstrukce výtoku z pravé komory a na množství krevního toku v plicní cirkulaci. V krátkodobém horizontu po narození, protože arteriální katétr nebyl uzavřen, může průtok krve v plicní cirkulaci pocházet z patentovaného ductus arteriosus, takže klinický vzhled často nepředstavuje purpuru. Ve většině případů se purpura začíná objevovat po několika týdnech nebo měsících uzavření arteriálního katétru a postupně se zhoršuje. Pokud je však obstrukce výtokového traktu pravé komory závažná, jako je plicní atrézie, difúzní dysplazie výtokového traktu a těžká stenóza trychtýře, plicní chlopně a plicní chlopně, může se po narození objevit purpura. Obstrukce výtokového traktu pravé komory je mírná a průtok krve zprava doleva je menší. Stupeň purpury je světlý. Pokud je komorová úroveň rozdělena zleva doprava, purpura nemusí být přítomna.
Stravování, pláč, svíravé zhoršení během aktivit a dýchací potíže. Dětští pacienti rádi zaujmou dřepy. 蹲踞 může snížit žilní zpětný tok dolních končetin, zvýšit cirkulační odpor, takže se zvyšuje průtok krve v plicích, zvyšuje se saturace arteriálního kyslíku, zmírňuje se purpura a dušnost. Když je trychtýř stenózou, stenóza se zhoršuje a náhlý pokles průtoku krve v plicích může způsobit hypoxické epizody, které mohou způsobit potíže s dýcháním, mdloby a křeče. V závažných případech může dojít ke smrti. Je náchylnější k útoku, když je klima horké a tělesná teplota stoupá.
Systematické šelestové trysky během záchvatů často oslabují nebo mizí. Intramuskulární injekce morfinu 0,2 mg / kg nebo propranololu 2,5 mg / kg denně může zmírnit hypoxické epizody. V malém počtu případů se v důsledku velké defekty komorového septa plicní vaskulární rezistence snižuje od ledna do února po narození a doleva-doprava doprava zvyšuje přetížení plic, což může klinicky představovat příznaky srdečního selhání. Ale po 6 měsících narození se purpura postupně zvyšovala. V případech, kdy je stupeň purpury těžký a červené krvinky jsou výrazně zvýšeny, může v krevních cévách mozku dojít k trombóze, což způsobí hemiplegii nebo mozkový absces. K mozkové trombóze dochází častěji bez ztráty vody. V závažných případech starší purpury je hojný kolaterální oběh bronchiální tepny a jakmile ruptura může způsobit velké množství hemoptýzy.
Známky:
Fyzický růst je pomalejší. Tvář, rty, jazyk a oční víčka kombinované s membránou jsou očividně purpura. Dětští pacienti s paličkami (prsty na nohou) jsou běžné. Zvuková zóna srdce se neroztahuje a levý přední hrudník může být zvednut. Mezi 2. a 3. žebry levé hraniční hranice, které mohou být doprovázeny třesem, je slyšet systolický šelest způsobený zúžením pravého komorového výtokového traktu. Stupeň stenózy je těžký, průtok krve do aorty je zvýšen v pravé komoře a krevní tok v plicních tepnách je odpovídajícím způsobem snížen a hluk je snížen, což je krátké. Systolický šelest plicní síně může zmizet a být nahrazen kontinuálním šelestem produkovaným kolaterálním oběhem nebo patentovaným ductus arteriosus. Druhý srdeční zvuk v oblasti plicní chlopně je oslabený nebo normální a někdy i jediný hlasitý srdeční zvuk z druhého srdečního zvuku aortální chlopně.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Mnoho chlupatých vrozených srdečních chorob je třeba odlišit od tetralogie Fallota.
Cyanotická malformace srdce, která se liší od čtyřnásobného syndromu u kojenců, je:
1 velká arteriální dislokace, cyanóza se vyskytuje po narození, velké cévní pedikly se zužují, srdce se zvětšuje a zmenšuje;
2 trikuspidální okluze, s charakteristickým elektrokardiogramem, motorická osa je o více než 30 ° hypertrofie levé a levé komory;
3 jednoduchá komora s plicní stenózou;
4 trvalý arteriální kmen s malou plicní tepnou nebo bez plicní tepny;
5 dvojitého vývodu pravé komory s plicní stenózou.
Klinické projevy:
Mezi nejčastější hlavní klinické příznaky tetralogie patří purpura a krevní hypoxie. Čas a závažnost projevů klinických příznaků závisí na rozsahu obstrukce výtoku z pravé komory a na množství krevního toku v plicní cirkulaci. V krátkodobém horizontu po narození, protože arteriální katétr nebyl uzavřen, může průtok krve v plicní cirkulaci pocházet z patentovaného ductus arteriosus, takže klinický vzhled často nepředstavuje purpuru. Ve většině případů se purpura začíná objevovat po několika týdnech nebo měsících uzavření arteriálního katétru a postupně se zhoršuje. Pokud je však obstrukce výtokového traktu pravé komory závažná, jako je plicní atrézie, difúzní dysplazie výtokového traktu a těžká stenóza trychtýře, plicní chlopně a plicní chlopně, může se po narození objevit purpura.
Obstrukce výtokového traktu pravé komory je mírná a průtok krve zprava doleva je menší. Stupeň purpury je světlý. Pokud je komorová úroveň rozdělena zleva doprava, purpura nemusí být přítomna. Stravování, pláč, svíravé zhoršení během aktivit a dýchací potíže. Dětští pacienti rádi zaujmou dřepy. 蹲踞 může snížit žilní zpětný tok dolních končetin, zvýšit cirkulační odpor, takže se zvyšuje průtok krve v plicích, zvyšuje se saturace arteriálního kyslíku, zmírňuje se purpura a dušnost. Když je trychtýř stenózou, stenóza se zhoršuje a náhlý pokles průtoku krve v plicích může způsobit hypoxické epizody, které mohou způsobit potíže s dýcháním, mdloby a křeče. V závažných případech může dojít ke smrti. Je náchylnější k útoku, když je klima horké a tělesná teplota stoupá.
Systematické šelestové trysky během záchvatů často oslabují nebo mizí. Intramuskulární injekce morfinu 0,2 mg / kg nebo propranololu 2,5 mg / kg denně může zmírnit hypoxické epizody. V malém počtu případů se v důsledku velké defekty komorového septa plicní vaskulární rezistence snižuje od ledna do února po narození a doleva-doprava doprava zvyšuje přetížení plic, což může klinicky představovat příznaky srdečního selhání. Ale po 6 měsících narození se purpura postupně zvyšovala. V případech, kdy je stupeň purpury těžký a červené krvinky jsou výrazně zvýšeny, může v krevních cévách mozku dojít k trombóze, což způsobí hemiplegii nebo mozkový absces. K mozkové trombóze dochází častěji bez ztráty vody. V závažných případech starší purpury je hojný kolaterální oběh bronchiální tepny a jakmile ruptura může způsobit velké množství hemoptýzy.
Známky:
Fyzický růst je pomalejší. Tvář, rty, jazyk a oční víčka kombinované s membránou jsou očividně purpura. Dětští pacienti s paličkami (prsty na nohou) jsou běžné. Zvuková zóna srdce se neroztahuje a levý přední hrudník může být zvednut. Mezi 2. a 3. žebry levé hraniční hranice, které mohou být doprovázeny třesem, je slyšet systolický šelest způsobený zúžením pravého komorového výtokového traktu. Stupeň stenózy je těžký, průtok krve do aorty je zvýšen v pravé komoře a krevní tok v plicních tepnách je odpovídajícím způsobem snížen a hluk je snížen, což je krátké. Systolický šelest plicní síně může zmizet a být nahrazen kontinuálním šelestem produkovaným kolaterálním oběhem nebo patentovaným ductus arteriosus. Druhý srdeční zvuk v oblasti plicní chlopně je oslabený nebo normální a někdy i jediný hlasitý srdeční zvuk z druhého srdečního zvuku aortální chlopně.
