Jednostranná atrofie obličeje
Úvod
Úvod Hemifaciální atrofie, také známá jako Rombergova choroba, s progresivní atrofií obličeje.
Patogen
Příčina
Příčina není známa. Může to být genetické onemocnění. To je považováno za centrální nebo periferní poškození autonomního nervového systému, způsobující dystrofickou dysfunkci unilaterální tkáně, a unilaterální tkáň je atrofována a subkutánní tuková tkáň a atrofie pojivové tkáně jsou zjevnější. 15% s atrofií mozkové hemisféry může být ipsilaterální, kontralaterální nebo bilaterální.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Vyšetření obličeje nervů na hlavě a nahmatu
Je charakterizována jednou nebo celou progresivní atrofií laterální postranní tkáně.
Ženy tvořily asi 3/5 a ženy, které se vyvinuly před 20 lety, tvořily 3/4. Levá strana je častější, atrofie obličeje začíná z části a rychlost postupu je nejistá, obecně se během 2 až 10 let vyvíjí v částečnou atrofii. 5% případů postihuje obě strany obličeje, kromě atrofie obličeje, často zahrnující měkkou patu, jazyk a ústní sliznici, příležitostně ipsilaterální krk, hrudník a dokonce i atrofii trupu a končetin (asi 10%). Strana postižené oblasti je stará a má ostrý kontrast se zdravou stranou. Vlasy, obočí a řasy často odpadnou a jsou zde bílé skvrny a skvrny na kůži. Může se vyskytnout bolest obličeje nebo migréna a smyslové poruchy jsou vzácné. Kromě postižených postranních potních žláz a dysregulace slzných žláz lze pozorovat Hornerův syndrom. Několik pacientů má záchvaty a přibližně polovina z nich má paroxysmální aktivitu. Pacienti s mozkovou atrofií mohou mít hemiplegii, částečné smyslové poruchy, hemianopii a afázii.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
a) progresivní systémová skleróza (progresivní systémová skleróza) je revmatické onemocnění, jeden typ je omezen na kůži a druhý typ je také viscerální. Ženy ve fertilním věku mezi 20 a 50 lety jsou často v poměru 1: 2 až 3. Často se vyskytuje Raynaudův jev (90%) nebo symetrický otok prstu může být ztuhlý, kožní léze jsou obvykle vidět na prstech a rukou nebo obličeji, otok a otoky, žádné odsazení (doba otoků), následované zahušťování a ztuhnutí kůže , tupá (ztuhnutí) a nakonec atrofie kůže (atrofické období), kožní léze se postupně šíří do paží, krku, hrudníku a břicha. Normální kůže obličeje zmizí, tvář je tuhá, ústa je obtížná, ztvrdlá část je pigmentovaná a skvrny jsou odstraněny.
(2) Dystrofie typu ramenního typu (facioscapulohumeral mucular dystrophy) se vyskytuje u adolescentů s pomalou atrofií obličejového svalstva, zvláštní „myopatie obličeje“, mírné poklesnutí horní čelisti, čelní a nasolabiální záhyby Pohyb výrazu je slabý nebo mizí, protože tvrdé hypertrofické rty sakrálních svalů vypadají silnější a mírně nakloněné (kočičí tvář). Se zavřenýma očima není těsný, foukající vzduch nemůže být schopen dřepat, ramenem, atrofií svalů obličeje, slabostí zvedání horní části paže, plochým tahem horních končetin, když kosti ramen vykazují průlom podobný křídlu. Zvýšily se aktivity sérové citrátové kinázy (CPK) a pyruvát kinázy (PK).
(C) Progresivní lipodystrofie (lipodystrofie) Ženy jsou častější, mají více než 5 až 10 let před a po nástupu, často symetrické rozložení, pomalý pokrok. Vyznačuje se progresivním podkožním úbytkem tuku nebo úbytkem hmotnosti, počátkem na tváři, tvářích a kotnících, relaxací kůže, ztrátou normální elasticity, hlubokými víčky, následovanými krkem, rameny, pažemi a kmenem. V některých případech je léze omezena na obličej nebo polovinu strany, polovinu těla, může být zaměňována s Parry-Romberyho syndromem, ale dřívější biopsie zmizela pouze podkožní tuková tkáň.
