hypokomplementémie
Úvod
Úvod Urtikariální vaskulitida (Mruffieova vaskulitida) byla poprvé uvedena v roce 1973 u MCDuffie, která se vyznačuje vyrážkou, která po dlouhou dobu přetrvává s hypokomplementemií. Zánětliví mediátoři poškozují vaskulární endoteliální buňky a tím se mění vaskulitida, což ukazuje na projevy vaskulitidy ruptury leukocytů. Příčina není známa a existují zprávy o přecitlivělosti vaskulitidě způsobené alergií na jód, opakovanou stimulací chladu a alergeny, jako jsou viry, bakterie a paraziti.
Patogen
Příčina
Etiologie a patogeneze: Toto onemocnění je nové onemocnění imunitního komplexu, etiologie a patogeneze je nesmírně komplikovaná.
1. Indukce
Faktory, které indukují kopřivkovou vaskulitidu, nejsou známy. Bylo popsáno, že se jedná o alergickou reakci, jako je chemická látka nebo léčivo (jako je jódové činidlo), opakovaná stimulace chladu a vaskulitida z přecitlivělosti způsobená alergenem, jako je virus, bakterie nebo parazit.
2. Poškození cirkulujících imunitních komplexů, protilátek proti endoteliálním buňkám a buněčné imunitní odpovědi
Imunitní komplexy protilátka-protilátka způsobují vazbu nebo aktivaci C1q působením precipitantů s nízkou molekulovou hmotností, což dále vede k aktivaci komplementu tradičních cest, produkujících anafylatoxiny a neutrofilní chemotaktické faktory. Tyto zánětlivé mediátory mohou poškodit vaskulární endoteliální buňky, což vede k rozvoji vaskulitidy. Někteří vědci poukázali na to, že vztah mezi touto nemocí a onemocněním pojivové tkáně by se měl brát vážně.
3. Arthusova reakce
Leukocytová fragmentační vaskulitida (lokální kožní reakce) způsobená alergií typu III zprostředkovanou IgG a IgM.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Mikroskopie skvrny na kůži
1, klinické projevy
Hlavní klinické projevy vaskulitidy kopřivky jsou následující:
1 Toto onemocnění je častější u žen středního věku a věk nástupu je většinou mezi 30 a 40 lety. Na začátku je často doprovázena nepravidelnou horečkou, někdy až do 38 ~ 39 ° C.
2 Hlavním rysem pokožky je plevel, který je velmi podobný kopřivce. Poškození větrnou skupinou však trvá dlouhou dobu, často 24 až 72 hodin nebo dokonce dní. Vědomě svědící nebo pálící je skupina větru infiltrovaná a někdy je v lézi vidět skvrnité krvácení. V několika případech existují puchýře, ale nekróza a pigmentace nebo deskvamace zůstávají i po odeznění poškození.
3 Toto onemocnění je často doprovázeno bolestmi kloubů a artritidou, vyskytující se hlavně v kloubech končetin, a někdy i otoky kloubů. Mohou se také vyskytnout břišní obtíže, oteklé lymfatické uzliny a podobně. V pokročilém stádiu může dojít k poškození ledvin. V několika případech se může objevit epilepsie, meningitida a unilaterální optická neuritida. Vaskulární zánětlivá kopřivka je často časným příznakem dermatomyozitidy, alergické vaskulitidy, SLE atd., Proto je třeba pečlivě sledovat průběh nemoci.
2, diagnóza
Hlavně na základě klinických projevů a laboratorních testů, které mají být diagnostikovány: klinické projevy hlavně u kožních vrásek trvajících déle než 24 hodin, s horečkou, bolestmi kloubů, bolesti břicha atd., Oteklé lymfatické uzliny, závažné případy mohou mít poškození ledvin. Laboratorní indikátory: dermální endoteliální buňky jsou oteklé, kolem krevních cév je více neutrofilů, rozlévá se jaderný prach a červené krvinky a ve stěně krevních cév dochází k degeneraci podobné fibrinu. Rychlá, těžká a dlouhotrvající hypokomplementemie. Histopatologické vyšetření odhalilo vaskulitidu fragmentace leukocytů. Přímá fluoroskopie odhalila depozici Ig a doplňků ve stěně cévy a kolem ní.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza hypokomplementemie:
1. Hypofosfatémie: Porucha metabolismu fosforu způsobená nižší než normální koncentrací fosfátů v cirkulující krvi. Také známý jako hypofosfatémie. Stůl je v současné době hemolýza, vyhoření, slabost a křeče. Příčinou je půst, dlouhodobé užívání hydroxidu hlinitého, hydroxidu hořečnatého nebo uhličitanu hlinitého a dalších pojiv, glykolýza a alkalóza, hypertyreóza, nedostatek vitamínu D, některá tubulární onemocnění (jako je Fanconiho syndrom) ), alkoholismus a rachitidy s vitamínem D (familiární hypofosfatémie).
2, hypoxémie: odkazuje na nedostatek kyslíku v krvi, arteriální parciální tlak kyslíku (pao2) je nižší než normální dolní hranice stejného věku, hlavně se snížením parciálního tlaku kyslíku v krvi a saturací krevního kyslíku. Normální parciální tlak kyslíku pro dospělé (PaO2): 83-108 mmHg. K hypoxii může vést celá řada příčin, jako jsou poruchy centrálního nervového systému, bronchiální, plicní léze atd. Způsobené ventilací a / nebo dysfunkcí ventilace. Vzhledem k stupni hypoxémie, rychlosti a trvání hypoxie je dopad na tělo také odlišný. Hypoxémie je jedním z nejčastějších kritických onemocnění dýchacích cest a jedním z důležitých klinických projevů respiračního selhání.
3. Proteinémie: týká se redukce celkového plazmatického proteinu, zejména plazmatického albuminu. Převážně se projevuje jako podvýživa. Proteiny v krvi jsou hlavně plazmatické proteiny a hemoglobin obsažené v červených krvinkách. Plazmové proteiny zahrnují plazmatický albumin, různé globuliny, fibrinogen a malé množství vazebných proteinů, jako jsou glykoproteiny, lipoproteiny atd., V celkovém množství 6,5 až 7,8 g. Pokud je celkový plazmatický protein méně než 6,0 g%, může být diagnostikován jako hypoproteinémie.
4, hypomagnezemie: normální k obsahu hořčíku v plazmě 0,8 ~ 1,05 mmol / l, hořčík v plazmě pod 0,75 mmol / l pro hypomagneziémii. Plazmový hořčík existuje ve třech formách. 1 volný hořčík: asi 55% nebo více; 2 komplexní hořčík: komplex hořčíku a hydrogenuhličitanu, fosfátu atd., Asi 15%; 3 hořčík vázaný na proteiny: hlavně v kombinaci s albuminem, asi 30% . Svalová tkáň má nejvyšší obsah hořčíku v tkáních, což představuje asi 80% jaderného obsahu jaderných buněk. Při akutním nedostatku hořčíku je hořčík v plazmě nízký a obsah hořčíku ve svalu se příliš nemění, ale při chronickém nedostatku hořčíku je hořčík v plazmě normální a obsah hořčíku ve svalu je snížen. Koncentrace hořčíku v červených krvinkách je starší než koncentrace svalu, když je hořčík nedostatečný, takže hořčík z červených krvinek může být použit jako důležitý indikátor k odrážení nedostatku hořčíku v těle. Hořčík se vstřebává střevy a vylučuje se hlavně ledvinami. Tyroxin, parathormony, růstový hormon a vitamíny podporují vstřebávání hořčíku ve střevech a ledvinách, na rozdíl od účinků aldosteronu. Inzulín podporuje vstup hořčíku do buněk. Hořčík má mnoho důležitých fyziologických funkcí, například hořčík je aktivátorem mnoha enzymatických systémů v buněčném metabolismu. Je nutné udržovat integritu struktury DNA spirály a struktury ribozomálních částic. Hořčík má funkci udržování normálního metabolismu myokardu a excitability myokardu. Důležitá role.
5, hypokalcemie: normální sérový celkový vápník je celkem konstantní, 2,25 ~ 2,75 mmol / l, děti jsou vysoké. Vápník v plazmě a tělesných tekutinách je přítomen hlavně v kombinaci s vápníkem a volným vápníkem. První z nich je kombinován hlavně s albuminem a malé množství je kombinováno s organickými kyselinami, jako je citrát vápenatý, laktát vápenatý a fosforečnan vápenatý. Volná výměna vápníku s vázaným vápníkem je v dynamické rovnováze, která je ovlivněna hlavně pH. V případě acidémie se zvyšuje volný vápník (Ca2 +) a naopak. Kromě toho je určitý produkt udržován mezi koncentrací vápníku v krvi a koncentrací fosforu v krvi, tj. [Ca] × [P] = 350-400 mg / l. Pouze volný vápník má fyziologickou funkci vápníku. Vápník vápenatý pod 2,2 mmol / l se nazývá hypokalcemie.
