Jednoduchý typ hubnutí horní části těla
Úvod
Úvod Jednoduché hubnutí zahrnuje úbytek na ústavě a exogenní úbytek. Institucionální plýtvání je hlavně postupné hubnutí a má určitou dědičnost. Exogenní plýtvání je obvykle ovlivněno různými faktory, jako je strava, životní styl a psychologie. Příčinou exogenního plýtvání je nedostatečný příjem potravy, částečné zatmění, anorexie, chybějící jídla, nepravidelný život a nedostatek pohybu, stravovací návyky a pracovní stres, duševní stres a nadměrná únava. Jednoduchý úbytek horní části těla je projevem progresivní lipodystrofie. Progresivní lipodystrofie je vzácná porucha autonomního nervového systému charakterizovaná poruchami metabolismu tukové tkáně. Klinické a histologické rysy jsou pomalu progresivní bilaterální distribuce s v podstatě symetrickou, dobře definovanou, subkutánní atrofií tukové tkáně nebo Zmizel, někdy v kombinaci s omezenou hyperplázií tukové tkáně, hypertrofií.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa. V důsledku poškození midbrainu a diencephalonu se zvyšuje sekrece předního hypofyzárního hormonu nebo je narušena mezodermální intersticiální funkce. Sissons zjistil, že někteří pacienti měli glomerulonefritidu a emii s nízkým doplňkem (C3). Malý počet pacientů má rodinnou anamnézu.
(dvě) patogeneze
Je spojena hlavně s hypothalamickými lézemi a postgangliovou sympatickou neuropatií souběžně s míšním nervem. Hypotalamus hraje regulační roli v gonadotropinech, hormonech stimulujících štítnou žlázu a dalších endokrinních žlázách a úzce souvisí s postgangliovými sympatickými nervovými vlákny. Zdá se, že existuje hranice mezi vymizející zónou tukové tkáně progresivní lipodystrofie a normální zónou nebo obézní zónou. Tato hranice má určitý vztah k segmentu míchy. Obvykle je tělo rozděleno na horní část těla a spodní část těla pasem 1 až 2 jako hranice. Dvě části.
Další studie naznačuje, že hypotalamický a hypofyzární systém tvoří systém regulace látkové regulace a ztráta tuku souvisí s podporou faktorů přenosu tuku produkovaných systémem. Před nástupem může existovat anamnéza akutní horečky a endokrinních defektů, jako je hypertyreóza, hypopituitarismus a encefalitida. Zranění, mentální faktory, časná menstruace a těhotenství mohou být všechny podněty. .
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Elektromyografický globulin vázající se na štítnou žlázu (TBG)
Progresivní lipodystrofie je vzácná porucha autonomního nervového systému charakterizovaná poruchami metabolismu tukové tkáně. Klinické a histologické rysy jsou pomalu progresivní bilaterální distribuce s v podstatě symetrickou, dobře definovanou, subkutánní atrofií tukové tkáně nebo Zmizel, někdy v kombinaci s omezenou hyperplázií tukové tkáně, hypertrofií.
Vzhledem k rozsahu tukové atrofie je možné ji rozdělit na lokalizovanou lipodystrofii (Simonsova choroba nebo podvýživa tuku hlavy a hrudníku) a systémovou lipodystrofii (Seip-Laurence syndrom).
1. Většina pacientů začíná ve věku od 5 do 10 let, ženy jsou častější a nástup a postup jsou pomalejší. Na začátku nemoci tuková tkáň obličeje nebo horní končetiny zmizela a poté expandovala dolů, zahrnující hýždě a stehna, a vykazovala zhruba symetrické rozdělení. Průběh nemoci trvá 2 až 6 let a lze ji zastavit samostatně. Obličejový výraz pacienta je konkávní na obou stranách tváří a kotníků, kůže je uvolněná a ztrácí se normální elasticita. Zmizení tuku kolem tváří a víček dává pacientovi zvláštní tvář. Někteří pacienti mohou mít zjevnou hyperplazii podkožní tkáně a hypertrofii v hýždích a kyčlích, ale ruce a nohy nejsou často ovlivněny.
2. Pacient může vyjádřit vymizení tukové tkáně, speciální obezity a normální tukové tkáně a různými způsoby kombinovat základní charakteristiky nákladové choroby. Podle různých kombinací to lze vyjádřit jako následující typy: 1 horní část těla je normální, dolní část těla je obézní. 2 Horní část těla je tenká a spodní část je obézní. 3 jednoduché typy hubnutí horní části těla. 4 obézní horní část těla. 5 dolní část těla je tenká. 6 typů hubnutí. 7 obézních poloviční délky.
3. Pacienti mohou mít autonomní dysfunkce, jako je změna vlhkosti kůže, abnormality pocení, polyurie, zhoršená glukózová tolerance, tachykardie, nestabilní cévní pohyb, cévní bolesti hlavy, bolesti břicha, zvracení, poruchy výživy kůže a nehtů atd. Případy mohou být spojeny s endokrinní dysfunkcí, jako je dysplázie genitálií, dysfunkce štítné žlázy, akromegalie a menstruační poruchy. Příznaky bývají stabilní do 5 až 10 let po nástupu.
4. Svaly, kosti, vlasy, prsa a potní žlázy pacienta jsou normální, žádné svalové poruchy, není ovlivněna většina fyzické síly pacienta a není ovlivněn fyzický a duševní vývoj v průběhu onemocnění. Nedávno bylo uvedeno, že Hodgkinova choroba a sklerodermie mohou být komplikované.
5. Novorozenci nebo kojenci mají vrozené systémové a mnohočetné léze, kromě tělních, subkutánní a viscerální tukové tkáně postihující hlavu, obličej, krk, trup a končetiny mohou být také spojeny s vysokou Krevní lipidy, cukrovka, hepatosplenomegalie, pigmentace kůže, srdeční a svalová hypertrofie.
Podle vymizení podkožní tukové tkáně, normálního svalu a kosti, vymizení tukové tkáně při vyšetření živé tkáně a zmizení, zvýšení a normalizace podkožního tuku lze potvrdit kombinací různými způsoby.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od následujících nemocí:
1. Boční atrofie obličeje: jedná se o progresivní atrofii jedné strany obličeje, kůže, podkožní tkáně a kosti.
2. Lokalizovaná svalová dystrofie: jako je například sputum typu face-ram-sputum, projevující se úbytkem svalů v obličeji se slabou svalovou silou, EMG naznačuje poškození svalů, zbytky podkožního tuku.
3. Nadměrný úbytek hmotnosti: Většina případů nadměrného úbytku hmotnosti způsobeného různými příčinami může odhalit příčinu, jako jsou maligní nádory, chronické infekce a dlouhodobá gastrointestinální dysfunkce.
