eosinofil fasciitis
Introduktion
Introduktion til eosinofil fasciitis Eosinophilic fasciitis (eosinophilic fasciitis) er en bindevævssygdom, der involverer den dybe fascia af lemmerne og en scleroderma-lignende manifestation, også kendt som diffus fascia med hypergammaglobulinæmi og eosinophilia. Betændelse, eosinofil diffus fasciitis og Shulman-syndrom. Sygdommen kan være en subkutan type af lokaliseret sklerodermi. Det er sjældent i klinisk praksis. Vises hovedsageligt som en pludselig begyndelse af hudlæsioner, sklerodermalignende hudskade og perifere blod eosinofiler steg markant. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01% (sygdomsalderen er 30-60 år gammel. Forekomsten af sygdommen er ca. 0,01%) Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: perikardiel effusion
Patogen
Årsager til eosinofil fasciitis
Etiologien af denne sygdom er endnu ikke blevet afklaret. På nuværende tidspunkt antages det, at dens patogenese er relateret til immun abnormaliteter.Nogle patienter kan for eksempel have hypergammaglobulinæmi, øget cirkulerende immunkomplekser, lavt komplement, reumatoid faktor positiv og immunoglobulin mellem fascia. Aflejring eller samtidig med nogle autoimmune sygdomme, der understøtter denne sygdom, er en immun sygdom. Til tilskrivning af denne sygdom anses det for, at denne sygdom er en type scleroderma-spektrum, dvs. mellem lokaliseret hård Mellem hudsygdom og systemisk sklerodermi kan nogle patienter konverteres til systemisk sklerodermi i løbet af sygdommen, men de fleste forskere mener, at det ikke er en sklerodermi, en uafhængig sygdom.
Forebyggelse
Forebyggelse af eosinofil fasciitis
Nøglen til at forebygge denne sygdom er at undgå overanstrengt og traumatisk forkølelse. For patienter med begrænsede aktiviteter bør de styrke deres fysioterapi og supplere med fysisk terapi.
Komplikation
Komplikationer ved eosinofil fasciitis Komplikationer perikardieeffusion
Almindelige komplikationer af denne sygdom:
1, ømhed i led eller muskler, træthed, lav feber og så videre.
2, fælles kontraktur og dysfunktion.
3. Fiber perifer neuropati.
4, der er rapporter om lunge, spiserør, lever, milt, skjoldbruskkirtel og knoglemarv kan også blive påvirket, såsom perikardieudstrømning, obstruktionsbaseret blandet ventilationsforstyrrelse.
Symptom
Eosinophilic fasciitis symptomer Almindelige symptomer Fascial smerte Subkutan dyb fascia ... Muskel ømhed, lav fasciitis, ledkontraktur, lav varme træthed
Mere almindeligt hos mænd er forholdet mellem mænd og kvinder 2..1, aldersgrænsen for alder er mere end 30-60 år gammel, har ofte en historie med overarbejde før udbruddet, anstrengende træning, traumer, forkølelse og luftvejsinfektion kan også inducere sygdommen.
Ofte er lemmerne hævede, stramme, stive eller har både erytem- og ledaktivitetsbegrænsning. De nedre ekstremiteter af læsionerne er mere almindelige i underbenet, efterfulgt af underarmen, nogle få fra låret, taljen Abdominal eller insteps og andre sygdomme, 95% af de patienter, der er involveret i lemmerne, 48% af hænderne og fødderne, 43% af bagagerummet, ansigtet påvirkes normalt ikke, skaden er kendetegnet ved subkutan dyb vævshævelse, marginal indeslutning eller gennemtrængning Uklart, når den berørte lem løftes, er læsionens overflade ujævn, og en pitlignende depression kan ses i retning af den overfladiske vene. Huden på det berørte område kan klemmes, tekstur er normal, og pigmenteringen kan ledsages af forskellige grader.
Generelt er der ingen åbenlyse systemiske symptomer, et lille antal patienter kan være forbundet med led- eller muskelsår, træthed, hypotermi osv., Læsioner, der involverer led, kan forårsage ledkontraktur og dysfunktion, kan også være forbundet med fibrøs perifer neuropati, rapporteret lunge, spiserør, lever Milten, skjoldbruskkirtlen og knoglemarven kan også blive påvirket.Ekokardiografi opdager tilfælde af perikardieudstrømning, og lungefunktionstest har blandet ventilationsdysfunktion, der viser hindring.
Undersøge
Undersøgelse af eosinofil fasciitis
Antallet af røde blodlegemer i blodet er lidt reduceret, antallet af hvide blodlegemer er normalt, eosinofilerne øges markant, erytrocytsedimentationshastigheden øges, gamma globulin øges, IgG og / eller IgM øges, det cirkulerende immunkompleks øges, reumatoidfaktoren og det antinuklare antistof er positive. Serumsarkoplasmatiske enzymer CPK og AST steg lidt. Den 24-timers urincreatinudgang var let forhøjet. Mikrocirkelens mikrocirkulationsundersøgelse viste, at rørsputumet blev kortere, deformitetsgrenen steg, stedets kuppel blev overbelastet, og blodstrømmen var kornet. Langsomere, blodviskositet øges.
Diagnose
Diagnose og identifikation af eosinofil fasciitis
Diagnose
I henhold til det specifikke subkutane dybe væv i det berørte område har huden en lineær depression, der er i overensstemmelse med retningen af den overfladiske vene, ledsaget af lokal ømhed.I kombination med præ-skade er det ofte forårsaget af overarbejde, traumer, forkølelse osv. Det er ikke svært at diagnosticere. Udfør en sygdomsbiopsi for at hjælpe med diagnosen.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal undertiden differentieres fra voksent scleredema, sidstnævnte begynder ofte i nakken og spreder sig derefter til ansigtet, bagagerummet og involverer til sidst de øvre og nedre lemmer; læsionen er diffus ikke-deprimeret hævelse, hård; ofte inden begyndelsen Historie om øvre luftvejsinfektion; histopatologi viste, at kollagenfibre var hævede og homogeniserede, og mellemrummet blev fyldt med syremucopolysaccharidmatrix. Desuden skal sygdommen differentieres fra dermatomyositis. Disse sidstnævnte muskellæser kaldes ofte scapula og de proximale ekstremiteter. Hoved; øverste øjenlåg har ødemark, røde pletter og hånden tilbage, Gottron-tegn på falsk ryg; serumsarkoplasmatiske enzymer såsom CPK, LDH og AST og 24-timers urin-kreatinudskillelse steg markant.
