Acinær bløddelssarkom

Introduktion

Introduktion til alveolær bløddelssarkom Acinar blødt vævs-sarkom henviser til en ondartet tumor med blødt væv, hvis vævskilde er ukendt, og cellerne er acinarlignende eller organlignende. Christopherson rapporterede først sygdommen i 1952. Sygdommen forekommer hos unge kvinder med dybe muskler eller fascia i ekstremiteterne. Tumoren vokser langsomt og er smertefri på et tidligt tidspunkt. Det kan overføres til lungerne, knoglerne, hjernen, subkutan og andre dele. Behandlingen var hovedsageligt kirurgisk resektion og regelmæssig opfølgning efter operationen. Forekommer hos ungdom, mere almindelig hos kvinder, ofte placeret i de dybe muskler eller fascia i ekstremiteterne, nogle få kan findes i mavevæggen, analt område, tunge, retroperitoneum, nakke og ryg, tumorvækst er langsom, tidligt smertefri, ofte ved et uheld fundet, diameteren til den større Op til 6 ~ 10 cm, selvom tumorblokken ikke er hurtig, men blodcirkulationen er rig, kan den overfladiske person røre ved pulsering, inklusive metastase til huden, tumoren med en diameter på 1 cm, pulsationen er også betydelig, og nogle patienter kan have omfattende blodcirkulation. Overføres hovedsageligt til lungerne, knogler, hjerne, subkutan og andre dele, et lille antal lymfatiske metastaser, metastase til knoglen, langs den lange akse i udviklingen af ​​knoglerne klart klar osteolytisk ødelæggelse, ingen periosteal reaktion, svarende til udførelsen af ​​nogle knoglemetastaser. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0045% Modtagelige mennesker: godt for unge kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: osteosarkom

Patogen

Årsagen til alveolær bløddelssarkom

Den alveolære bløddelssarkom blev først rapporteret af Christopherson i 1952. Det er en ondartet bløddelsvulsttumor af ukendt oprindelse. Histopatologiske markører såsom desmin og MyoD1 udtrykkes ved patologisk immunhistokemi, og neurogene markører som S-100 og NSE er positive. Det er rapporteret, at dens mulige kilde er myogen, som er en speciel type rhabdomyosarkom, men det er i øjeblikket mere kontroversielt.I 2002-klassificeringen af ​​bløddelsvulster i WHO klassificeres det stadig som en gruppe af uidentificerede ondartede bløddelsvulster.

Forebyggelse

Alveolar bløddelssarkomforebyggelse

Undersøgelser har vist, at tilbagevendelsesfrekvensen for alveolær bløddelssarkom er 18,6% til 47,1%, og metastasefrekvensen er 35,3% til 75,8%]. Hvis den ufuldstændige resektion, multiple gentagelser eller signifikant organmetastase har en dårlig prognose, prognose og tumor Placeringen, størrelsen og komplet kirurgisk resektion er relateret til den lokale resektion af tumoren er den vigtigste faktor for at forhindre gentagelse og metastase. Postoperativ profylaktisk kemoterapi eller strålebehandling har ingen åbenlyd kontroleffekt på lokal tilbagefald og metastase.

Komplikation

Komplikationer af alveolær bløddelssarkom Komplikationer osteosarkom

Det mest almindelige sted for metastase er lungerne efterfulgt af hjerne og knogler.

Symptom

Symptomer på alveolært bløddelssarkom Almindelige symptomer Den laterale bløde ydre halvkugleformede masse af benet er blød og halv ... Håndledets runde bløde, bløde masse er glat og rund.

Forekommer hos ungdom, mere almindelig hos kvinder, ofte placeret i de dybe muskler eller fascia i ekstremiteterne, nogle få kan findes i mavevæggen, analt område, tunge, retroperitoneum, nakke og ryg, tumorvækst er langsom, tidligt smertefri, ofte ved et uheld fundet, diameteren til den større Op til 6 ~ 10 cm, selvom tumorblokken ikke er hurtig, men blodcirkulationen er rig, kan den overfladiske person røre ved pulsering, inklusive metastase til huden, tumoren med en diameter på 1 cm, pulsationen er også betydelig, og nogle patienter kan have omfattende blodcirkulation. Overføres hovedsageligt til lungerne, knogler, hjerne, subkutan og andre dele, et lille antal lymfatiske metastaser, metastase til knoglen, langs den lange akse i udviklingen af ​​knoglerne klart klar osteolytisk ødelæggelse, ingen periosteal reaktion, svarende til udførelsen af ​​nogle knoglemetastaser.

Undersøge

Undersøgelse af alveolær bløddelssarkom

Den alveolære bløddelssarkom kan bruges til CT, MR og immunologisk undersøgelse, og den endelige diagnose afhænger af vævsbiopsi.

Diagnose

Diagnose og diagnose af alveolær bløddelssarkom

Differentialdiagnose og acinar rhabdomyosarkom: små celler, dyb nuklear farvning, ligner lymfoblaster, rhabdomyosarcoma kan ses nogle cytoplasmatiske farvninger af rød eller langbåndet rhabdomyoblaster, mangel på sinusformet netværk mellem acinar .

Tumoren kan fejldiagnostiseres som adenocarcinom. Forskellen mellem de to er, at den indre kirtel i sidstnævnte er relativt pæn, og kræftcellerne er arrangeret tæt, hvilket kan vise en vis polær retning og almindelige sekretioner i kirtelhulen.

Hjalp denne artikel dig?

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.