hirsutisme
Introduktion
Introduktion til hirsutism Hypertrichose henviser generelt til overdreven vækst og unormal distribution af kvindeligt hår.Det er ophobning af androgen i blodcirkulationen inklusive testosteron, dihydrotestosteron, androstenedion, dehydroepiandrosteron og dehydroepiandrosteron sulfat. Klinisk kan kvindelige seksuelle egenskaber have overdreven hårvækst, og fordelingen er maskulin. Vises hovedsageligt i ansigtet, foran øret, rundt om munden, brystet, rundt om brystvorten, armhule, ryg, nedre del af maven, skamhår mere tæt, diamantformet distribution til umbilicus, og de nedre ekstremiteter og fronten af låret, ofte ledsaget af uregelmæssig menstruation, kolde Etv., Betragtes kvindelig behåret ofte som en slags maskulin sygdom, og der er psykologisk pres for at søge behandling. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: godt for kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: endokrine lidelser Cushings syndrom Polycystisk æggestokkesyndrom
Patogen
Årsag til hirsutisme
Årsag til sygdom
Medfødte faktorer (20%):
Det inkluderer hirsutisme i hjemmet, for tidlig udvikling, misdannelse hos mænd og primær hirsutisme. Primær hirsutisme er forårsaget af hårsækker, der er allergiske over for endogent androgen eller øget dihydrohydrotestosteron.
Lægemiddelfaktorer (20%):
På grund af brugen af eksogene medikamenter (såsom androgen, fenytoin, syntetisk progesteron, kortison), graviditet, mental anoreksi, mental stress eller lokal irritation forårsaget af hirsutisme.
Hjernelæsioner (10%):
Såsom encephalitis, multipel sklerose og hirsutisme forårsaget af hyperplasi af intrakranial plade.
Endokrine faktorer (30%):
1. Akromegali, diabetes, basofil tumor (sekundær hypercortisolisme) kan forårsage hirsutisme. 2. Juvenil skjoldbruskkirteldysfunktion forårsaget af hirsutisme. 3. Adrenalt kirtelsyndrom og hirsutisme forårsaget af hypercortisolisme. 4. Menopausale eller kvinder med polycystisk æggestokk eller follikulær hyperplasi og tumorer i æggestokkene vil være mere behårede. Blandt mange årsager er binyreadenomer, tumorer i æggestokkene, polycystisk æggestokk, follikulær hyperplasi og primær hirsutisme de mest almindelige.
patogenese
1. Familie-arvelig hirsutisme hirsutisme kan være forårsaget af forhøjede plasmatestosteronniveauer, eller testosteron omdannes til dihydrotestosteron i hårsækkene. Hos kvindelige patienter med familiær arvelig hirsutisme er kropshåret lidt mindre end normalt. Mere, tynd og lang, fordelt som han, kan være hårsække er mere følsomme over for androgen, receptorer er rige, den normale mængde androgen i kroppen eller eksogen lavdosis androgen kan forårsage hirsutisme.
2. Adrenal hirsutism
(1) Adrenal tumor: binyreadenom eller adrenokortikal karcinom, kan syntetisere overdreven sekretion af androstenedion, dehydroepiandrosteron og testosteron og andre androgener, hvilket resulterer i hirsutisme og maskulinisering.
(2) Cushings sygdom: øget ACTH-sekretion forårsager bilateral adrenal hyperplasi, hypercortisolisme, ACTH stammer for det meste fra hypofyse-basofiler eller chromophobe celler, mindre fra ektopisk ACTH-syndrom, dvs. I nogle ondartede tumorer, såsom lungekræft, udskiller binyre hyperplasi ofte væksten af binyrebiologisk androgen, hvilket forårsager kvindelig amenoré, behåret og maskulin præstation.
(3) maskulinisering af medfødt adrenal hyperplasi: binyre P450 C2l-hydroxylase-mangel, P450 C11-hydroxylase-mangel og 3β-HSD-mangel, adrenal cortisol-syntesesygdomme og reduktion, kan forårsage ACTH-kompenserende sekretion Forøget, hvilket fører til overdreven androgen sekretion og adrenal hyperplasi, kan unge kvindelige patienter have forskellige grader af hirsutisme og maskuline manifestationer, dvs. amenoré, unormalt laryngealt udseende og lav lyd.
3. Central hirsutism
(1) cerebral hirsutism: efter hjerneskade såsom encephalitis, multipel sklerose, pinealtumor og intrakraniel hyperplasi, kan nogle patienter have øget androgen sekretion og induceret hirsutisme.
(2) hypothalamisk og hypofyse hirsutism: hypothalamisk og hypofysetumor, hypofyse eosinofil adenom, basophil hyperplasi og adenom osv., Kan forårsage binyres hyperplasi og forårsage hirsutisme, akromegali Symptomer kan også have hirsutisme.
4. Ovarian hirsutism
(1) Polycystisk ovariesyndrom: er årsagen til mere almindelig hirsutisme, kan være forbundet med klitorishypertrofi på grund af aromatase i polycystisk æggestokk, 3β-hydroxysteroid dehydrogenaseinhibering og P450C, 17 og 20-spaltning Den enzymatiske aktivitet forbedres for at forårsage spredning af æggestokkens follikelceller, og syntesen af androgener øges for at forårsage hirsutisme og maskulinitet.
(2) ovarietumorer: såsom æggestokkemotumor, portalcelletumor, æggestokk tumor og binyre restcelletumor kan syntetisere og udskille androgen, hvilket forårsager hirsutisme og maskulinitet.
5. Lægemiddelinduceret hirsutisme Nogle lægemidler som fenytoin, diazoxid, minoxidil og cyclosporin i ikke-hormonelle lægemidler, hormonlægemidler som prednison osv. Tager for lang tid, når dosis er stor Kan forårsage hirsutisme.
6. Insulinresistenssyndrom og hirsutisme Insulinresistensreceptormangel forårsager tre typer insulinresistenssyndrom: 1 insulinresistens type A, dets kliniske manifestationer er for det meste diabetes, acanthosis nigricans og androgenniveauer. 2 atrofisk fedtstof kan have diabetes, lipoatrofi, forhøjede triglycerider, forhøjede acanthosis nigricans og androgenniveauer. 3 Dværg manifesteret som stagnation i intrauterin vækst, fastende hypoglykæmi, dværg og forhøjede androgenniveau Disse hyperinsulinæmi kan forårsage follikulær celleproliferation og overdreven sekretion og sekretion af androgen. Symptomer og maskulin præstation.
7. Idiopatisk hirsutisme er mere almindelig i klinisk praksis. Patienten har ingen genetisk familiehistorie, ingen organisk sygdom, ingen medicinhistorie, og de største manifestationer af hirsutism kan ikke finde årsagen, og undersøgelsen er normal. Det hører til idiopatisk hirsutisme.
Forebyggelse
Forebyggelse af hirsutisme
Begyndelsen og udviklingen af hirsutisme har andre skærpende faktorer.Disse faktorer kan forværre symptomerne på hirsutisme og kan også medføre mange komplikationer og direkte påvirke behandlingen og inddrivelsen af hirsutisme. Vær opmærksom på følgende overvejelser:
1. Stemningen er ikke behagelig, der er langvarig vrede og depression, angst, angst og andre negative følelsesmæssige stimuli.
2. Koststrukturen er urimelig. Der er dårlige vaner med at spise fedtet, krydret mad og overdreven drikke, og mange ledsages af langvarig forstoppelse.
3. Livsrytmen er forstyrret, og der er en lang historie med at blive sent op.
4. Uhensigtsmæssig pleje af hud og hår, brug kosmetik eller toiletartikler, der ikke er egnet til dine egne forhold.
5. Behandlingsfejl, forkert udtrækning, hårfjerningsmetoder eller overdreven hyppig trækning og hårfjerning.
Komplikation
Porral komplikation Komplikationer, endokrine lidelser, Cushings syndrom, polycystisk æggestokkesyndrom
Kvindelig maskulinitet.
Symptom
Symptomer på hirsutisme Almindelige symptomer Acne overdreven hårtab i håret Hårtab og høj androgenæmi Hud fedtet graviditet forekommer i det behårede mandlige Cushing syndrom lumbosacral hud behåret ... 21-hydroxylase mangel
Det mest følsomme tegn på androgenproduktion er behåret, derefter acne, fedtet hud, øget libido, klitorishypertrofi og endelig maskulin, maskulin mere tyder på tumorer, acne er et andet tegn på overskydende androgen, skønt Mange patienter med acne har lave testosteronniveauer, men der er tegn på forøget 5a-reduktase. Hårtab er også en af de kliniske manifestationer. 40% af off-patienter har hyperandrogenisme.
Patienter med hyperandrogenisme skal være særlig opmærksomme på tilstedeværelsen af acanthosis nigricans.
Det hårede hår, der opstår under graviditet, er ofte forårsaget af flavintumorer og forsvinder efter fødslen.Den eneste fare er, at det kan føre til maskulinisering af kvindelige fostre. Der er meget lille chance for graviditet med funktionelle tumorer i æggestokkene, fordi sidstnævnte ikke selv er let at blive gravid. .
Undersøge
Undersøgelse af hirsutisme
Testosteron (T), follikelstimulerende hormon (FSH), luteiniserende hormon (LH), østradiol (E2) og DHEAS bør kontrolleres først. Gratis testosteron (FT), 17-hydroxyprogesteron Kontroller, observer først om T er forhøjet, den første betragtning er binyrebarm eller æggestokk, hvis LH er forhøjet eller forholdet mellem LH og FSH øges, kan det være polycystisk æggestokkesyndrom, hvis DHEAS er forhøjet, ofte binyrer . Den normale T for DHEAS er åbenlyst forhøjet, for det meste æggestokk. Det er bedst at kontrollere PRL på samme tid for at udelukke anovulatorisk forårsaget af høj prolaktin. Hvis det behårede fremskrider hurtigt, bør tumorer med androgen sekretion overvejes, og det totale T-niveau er højere end 7 nmol. / L (200ng / dl).
1. B-ultralydundersøgelse af tumorer i æggestokkene findes grundlæggende, udvidelse af æggestokkene eller polycystisk æggestokk kan også findes, men diagnoseraten for binyresygdomme er lavere.
2. CT eller MR er meget følsom over for binyretumorer og kan også lokaliseres, men kan også vise den kontralaterale binyrebøsning, men nogle gange vil adrenal hyperplasi blive fejldiagnostiseret, og diagnosen af æggestokkers tumorer er også af stor værdi.
3. Laparoskopi Hvis der ikke er nogen unormalitet i den ikke-invasive undersøgelse, og laboratorieundersøgelsen tyder meget på tumorer i æggestokkene (såsom total T> 7 mmol / L), skal der udføres laparoskopisk diagnose, og forberedelse til laparoskopisk resektion af tumoren bør udføres. .
Diagnose
Diagnose af hirsutisme
Diagnose
Når man spørger om medicinsk historie og fysisk undersøgelse, skal man være opmærksom på graden af behårethed og graden af behårig udvikling Det er relateret til tumorer.Det skal også være opmærksom på, om der er acromegaly og andre manifestationer af Cushings syndrom, og skal være særlig opmærksom på medicinens historie: Danazol kan også indeholde en lille mængde androgen i kombinationspræparater til menopausalt syndrom, såsom fenytoin, minoxidil, chlorpromazin og diazoxid.
For patienter med behåret hår bør man være særlig opmærksom på menstruationsproblemer. For unge kvinder, langvarig uregelmæssig menstruation og langsom progression af håret hår, er den mest sandsynlige diagnose ovariehårhed forårsaget af anovulation.
Differentialdiagnose
1, skal være forbundet med polycystisk æggestokkesyndrom, binyrehyperplasi, binyreadenom, binyrebarkskræft, kræft i æggestokkene og ektopisk ACTH-syndrom.
Såsom polycystisk ovariesyndrom kan der være fedme, amenoré, infertilitet, klitorishypertrofi, hæmorroider, brystdysplasi og hirsutisme og andre symptomer og tegn.
Såsom adrenal adenom hirsutism, der kan også være centripetal fedme, højt blodtryk, hæmorroider, amenoré, flerbloed, hudlilla, fuldmåne ansigt og osteoporose osv., Dets cortisolniveauer steg, urin 17- Forøget KS og 17-OHCS og forhøjet urincortisol kan bruges til differentieret diagnose.
Mindre almindelige medfødte adrenal hyperplasi genkendes lettere af unge, mens forsinkede og lumske patienter er mere tilbøjelige til at udvikle sig efter pubertet, allelmutationer, kun kliniske manifestationer behårede og klitoris mild hypertrofi, det er ikke let at Differentialdiagnose af idiopatisk hirsutisme.
2, ud over overdreven håridentifikation, henviser overdreven hår til øget kropsoverfladehår, de fleste har en historie med overdreven håregenskaber, der er ingen maskulin ydeevne, fordi der ikke er nogen fysiologiske abnormiteter, så ingen behandling er nødvendig.
