Nasal/nasal T/NK celle lymfom
Introduktion
Introduktion af nasal / nasal T / NK-lymfom Nasal / nasal T / NK-cellelymfom (nasal / nasaltype T / NKcelllymphoma) findes ofte i ekstranodalt væv og er kendetegnet ved en høj forekomst af nasal involvering. I nogle tilfælde forekommer hudskade før ekstradermal skade, hvilket antyder, at denne type lymfom også kan være et primært kutan lymfom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hævelse
Patogen
Nasal / nasal T / NK-cellelymfometiologi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er endnu ikke klar.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar.
Forebyggelse
Forebyggelse af nasal / nasal T / NK-lymfom
Nasal NK / T-celle lymfom er sjælden i klinisk praksis, dens kliniske manifestationer er atypiske, patologisk morfologi er forskelligartet, og det er let at blive fejldiagnostiseret, og der mangler stadig en dybdegående forståelse af arten af dens sygdom. Med hensyn til molekylær genetik og patogenese er sammenligneligheden af resultater relativt dårlig på grund af forskellige forskningsmetoder fra forskellige forskere. For at forstå sygdommen på molekylært niveau er det nødvendigt at bruge en kombination af genchip, fluorescens in situ-hybridisering og andre nye teknologier til omfattende forskning. På nuværende tidspunkt har indenlandske og udenlandske forskere gjort forskellige forsøg på at behandle sygdommen og opnået visse helbredende virkninger, men på grund af den hurtige kliniske fremgang og høje malignitet af nasal type NK / T-celle lymfom har forskellige aktuelle behandlingsmuligheder gjort Dens kliniske komplette responsrate er stadig relativt lav, hvilket resulterer i en dårlig prognose. Derfor er det nødvendigt at undersøge dens nye behandlingsplan, nye lægemiddeludvælgelse, omfattende overvejelse af dens prognostiske faktorer og derved forbedre patientens behandlingseffekt og overlevelsesprognose yderligere.
Komplikation
Nasale / nasale T / NK-lymfomkomplikationer Komplikationer hævelse
Nogle tilfælde kan kompliceres af blodtørstigt syndrom. Nasalt NK / T-celle lymfom, der forekommer uden for næsehulen, har forskellige manifestationer afhængigt af involveringsstedet. Huden påvirkes let og manifesterer sig som knuder med mavesår. Forekommer i tarmen, forekommer ofte perforering. De fleste patienter har nået et højt klinisk stadie på tidspunktet for besøget, der viser multiple eksterne involveringer. Der er systemiske symptomer som feber, ubehag og vægttab. Lymfeknudeinddragelse er en del af spredningen af sygdommen. Knoglemarv og blodinddragelse kan også forekomme, som overlapper hinanden med invasiv NK-celle leukæmi.
Symptom
Nasale / nasale T / NK-cellelymfomatiske symptomer Almindelige symptomer Cervikal lymfadenopati Generaliseret rød plak Hud diffus rødme
I tumoren, der forekommer i næsen, udviser patienten næsehindring og næseudladning, hvilket er forårsaget af massen og skaden i midten og ansigtsstrukturer forårsaget af massen. Tumorer kan invadere de omgivende væv, såsom nasopharynx, paranasale bihuler, øjenlåg, mund, ankler og oropharynx. Tumorer er ofte begrænset til den øvre luftvej, sjældent involverer knoglemarven, men spredes hurtigt til forskellige dele: huden, mave-tarmkanalen, testiklerne og cervikale lymfeknuder.
Forekommer i asiater, især kvinder, med en gennemsnitlig alder på ca. 40 år. Læsionen er en generaliseret rød plak eller en lokal tumor.
Undersøge
Nasal / nasal T / NK-lymfomundersøgelse
Histopatologi: Dermis viste sig at være diffust infiltreret med atypiske lymfocytter i moderat størrelse, hvilket viste pro-epidermale egenskaber, ofte i et vaskulært centrummønster.
Immunohistokemi: Lymfomceller er CD2 og CD3 og naturlige dræber-markører CD56-fænotype, almindelig Epstein-Barr-virus, synlig T-celle-receptorgenklonearrangement og EBV-genom-klonal integration.
Diagnose
Diagnose af nasal / nasal T / NK-cellelymfom
Diagnose
I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner, histopatologiske træk og immunhistokemisk undersøgelse diagnosticeres.
Differentialdiagnose
Morfologien af ekstranodalt NK / T-celle-lymfom på forskellige steder er grundlæggende ens. Opstår i slimhinden, forekommer ulceration ofte. Tumorceller er diffus infiltreret og er almindelige ved karinfiltration og vaskulær ødelæggelse. Koagulativ nekrose og apoptotiske organer er almindelige på grund af vaskulær obstruktion forårsaget af tumorceller, men nylige studier har antydet, at visse kemiske faktorer og cytokiner også er involveret.
Ekstranodalt NK / T-celle lymfom involverer en lang række cellemorfologier. Celler kan være små, mellemstore, store eller variable celler. De fleste tilfælde er mellemstore celler eller blandede celler. Kernen kan være uregelmæssig eller forlænget. Kromatinet er kornet, men den store kerne er vesikulær. Normalt er nucleoli ikke indlysende eller har små nucleoli. Cytoplasmaet er medium, let farvet til gennemskinnelig, og mitotiske figurer er lette at se, selv i små cellebaserede tilfælde. I Kimssa-farvning på trykket er de azurblå partikler let at se. Elektronmikroskopi viser partikler af elektrondensitet.
NK / T-celle lymfom, især lymfomer domineret af små celler og blandede celler, kan ses i et stort antal reaktive inflammatoriske celler, såsom små lymfocytter, plasmaceller, vævsceller, eosinofiler (derfor tidligere kendt som " Polymorfisk reticulocyt-hyperplasi "). Disse tilfælde ligner meget inflammatoriske sygdomme. Dette lymfom er undertiden forbundet med pseudoepithelial neoplasi, svarende til pladecellecarcinom.
fænotype
De mest typiske immunophenotyper er: CD2 +, CD56 +, overflade CD3-, cytosolisk CD3ε +. Cytotoksiske partikelassocierede proteiner (f.eks. Granzym B, TIA-1 og perforin) udtrykkes også i de fleste tilfælde. Andre T- og NK-celle-associerede antigener var negative, herunder CD4, CD5, CD8, TCRp, TCRδ, CD16 og CD57. CD43, CD45RO, HLA-DR, IL-2-receptor, Fas (CD95) og Fasligand er ofte positive. Lejlighedsvis er der tilfælde af CD7 eller CD30 positiv.
Mange mennesker har klassificeret CD3ε, CD56-, cytotoksisk molekyle + og EBV + tilfælde som nasale NK / T-celle lymfomer, fordi disse tilfælde har kliniske processer, der ligner dem i CD56 + tilfælde. Når cytotoksiske molekyler og EBV imidlertid er negative, bør de ikke diagnosticeres som nasalt NK / T-celle lymfom, men skal diagnosticeres som "perifert T-celle lymfom uden andre egenskaber." Det skal understreges, at selv om CD56 (N-CAM) er en meget nyttig markør for NK / T-celle lymfom, er den ikke specifik og kan findes i perifert T-celle lymfom, især dem, der udtrykker γδ-T-celleceptorer. lymfom.
