Pancreasinsufficiens og neutropent syndrom hos børn
Introduktion
Introduktion til bugspytkirtleninsufficiens og neutropeniasyndrom hos børn Pankreasinsufficiens hos børn og neutropenisk syndrom blev rapporteret af Shwachman i 1964, så det kaldes også Shwachman syndrom, Shwachman-Diamond syndrom. Intrinsic er en medfødt bugspytkirtleninsufficiens ledsaget af hypoplasi af knoglemarvshematopoietisk system. Mere end 2 til 10 måneder af spædbørn og små børn, der er en familiær forekomst, kan være autosomal recessiv arv. Grundlæggende viden Andelen af børn: forekomsten af børn er ca. 0,006% -0,008% Modtagelige mennesker: mere end 2 til 10 måneders spædbørn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungeødem
Patogen
Pankreatisk insufficiens og neutropenisk syndrom hos børn
De patologiske træk ved sygdommen er dysplasi i bugspytkirtlen, hovedsageligt udviklingen af eksokrin væv, der viser en mangel på acinarceller, normal holmudvikling, total pancreasudskillelse, normalt HCO3-indhold, ledsaget af dysplasi i myeloide cellelinjen. Lejlighedsvis er megakaryocytter mangelfulde, og der kan være dysplasi af knoglemetafysen og fokal forkalkning i ankelen.
Forebyggelse
Nedsat bugspytkirtel hos børn og forebyggelse af neutropeniasyndrom
Intrinsic er medfødt pancreasinsufficiens ledsaget af hypoplasi af knoglemarvshematopoietisk system og har en familiær sygelighedstendens, som kan være en autosomal recessiv arv, så der er ingen speciel forsigtighedsforanstaltning for denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer i bugspytkirtlen og neutropenisk syndrom hos børn Komplikationer lungeødem
Sygdommen er let at blive kompliceret af lungeinfektioner, såsom forskellige inflammationer i lungerne, lungeødem og lignende.
Symptom
Børn med bugspytkirtleninsufficiens og symptomer på neutropeniasyndrom Almindelige symptomer Diarrégranulocytter reducerer appetitten, knoglemarvsdysplasi, kvalme og diarré
Hovedsageligt på grund af utilstrækkelig eksokrin funktion, såsom amylase, protease, lipase reduktion eller mangel, manifesteret som tab af appetit, kvalme og opkast, diarré, atherogen diarré, steatorrhea eller cøliaki, kan tarmpræstation have fysisk Udviklingsunderernæring, såsom kortstaturdeformitet, udviklingsforstyrrelse i lang knogleepifyse på grund af unormal udvikling af knoglemarv, der viser et fald i neutrofiler, nedsat modstand og let til samtidig respirationsinfektion, otitis media, bihulebetændelse, kan også vise anæmi og blodplader reduceret.
Undersøge
Undersøgelse af bugspytkirtleninsufficiens og neutropeniasyndrom hos børn
Det kan ses, at blodrutine reducerer neutrofiler, ofte <1,5 × 109 / L, nedsat hæmoglobin og blodplader, knoglemarv viser hyperplasi og modning af blodcellemodning, afføring rutinemæssigt fedt-lipepymiske ændringer, biokemisk undersøgelse kan have en række fordøjelser i bugspytkirtlen Reduktion af enzymer.
Diagnose
Diagnose og differentiering af bugspytkirtleninsufficiens og neutropeni syndrom hos børn
Når sygdommen er kompliceret af lungeinfektion, er det let at forveksle med cystisk fibrose i bugspytkirtlen, og det skal også adskilles fra akut pancreatitis og kronisk pancreatitis.
