Shunt hyperbilirubinæmi syndrom
Introduktion
Introduktion til shunt hyperbilirubinemia-syndrom Shunt-hyperbilirubinemia-syndrom, Israel-syndrom, er forårsaget af overdreven produktion af bilirubin af røde knoglemarvsblodceller eller -forløbere eller direkte af ødelæggelse og produktion af erythrolin- eller tetrapyrrol-forløbere. Både mænd og kvinder kan lide af sygdommen, 10 til 20 år gamle, med gulsot og splenomegali, blodundersøgelse for sfæriske røde blodlegemer og øget erytrocyt skrøbelighed, stigning i reticulocytrød, indirekte hyperbilirubinæmi, øget urinudskillelse i urin, Fri opløsning og mekanisk skrøbelighed, normal leverfunktion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsagen til shunt hyperbilirubinemia-syndrom
Overdreven bilirubin produceret af røde knoglemarvsblodceller eller forstadier eller direkte forårsaget af ødelæggelse og produktion af erythrolin- eller tetrapyrrolforstadier.
Forebyggelse
Delet hyperbilirubinemia syndrom forebyggelse
Aktiv forebyggelse af leversygdomme er den grundlæggende forebyggende foranstaltning af denne sygdom.
Komplikation
Opdelte komplikationer af hyperbilirubinemia-syndrom komplikation
Galde misdannelser, skade på centralnervesystemet, bilirubin encephalopati osv.
Symptom
Symptomer på shunt hyperbilirubinemia-syndrom Almindelige symptomer Urinudskillelse i galden øger diarré, oppustethed, kvalme, gulsot, fordøjelsesbesvær
Både mænd og kvinder kan lide af sygdommen, 10 til 20 år gamle, med gulsot og splenomegali, blodundersøgelse for sfæriske røde blodlegemer og øget erytrocyt skrøbelighed, stigning i reticulocytrød, indirekte hyperbilirubinæmi, øget urinudskillelse i urin, Fri opløsning og mekanisk skrøbelighed, normal leverfunktion.
I henhold til kliniske træk og laboratorieundersøgelser kan diagnosticeres, men leverbiopsi er påkrævet for at bekræfte udelukkelsen af andre typer medfødt gulsot.
Undersøge
Undersøgelse af shunt hyperbilirubinemia-syndrom
Blodprøver viste øget sfærocytose af røde blodlegemer og røde blodlegemer, moderat stigning i reticulocytter, indirekte hyperbilirubinæmi, øget urinudskillelse, fri opløsning og normal mekanisk skrøbelighed og normal leverfunktion.
Blodprøver, levervævsbiopsi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af shunt hyperbilirubinemia-syndrom
Skal skelnes fra andre typer gulsot.
