portal hypertension

• Introduktion
• Patogen
• Forebyggelse
• Komplikation
• Symptom
• Undersøge
• Diagnose

Introduktion

Introduktion til portalhypertension Portalhypertension er en gruppe af syndromer forårsaget af vedvarende stigning i portaltrykket.De fleste af patienterne er forårsaget af cirrhose, og et lille antal patienter er sekundære til portvene- eller levervenobstruktion og nogle uforklarlige faktorer. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,1% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øverste mave-tarmblødning esophageal varicier og ruptur af blødende gastrisk mavesår lever og nyresyndrom

Patogen

Årsag til portalhypertension

Strukturelt grundlag for dannelse af portalhypertension:

(1) Forøget portalvenresistens - tilbagestrømningsteori: I 1945 foreslog Whipple først teorien om, at portalhypertension er en stigning i portvenes modstand og hindring af blodstrømmen i portalen, hvilket forårsager passiv overbelastning af portalsystemet, som er dannelsen af ​​denne sygdom. Den grundlæggende mekanisme. Dette skyldes den anatomiske struktur i portvenesystemet og den stigning i blodgennemstrømningsresistens ved en hvilken som helst del af de viscerale venuler i bughulen og hjertet kan føre til en stigning i trykket i tarmvene under forhindringsstedet. De faktorer, der øger modstanden, kan fastlægges irreversible, funktionelle og reversible. De påvirkende faktorer er opdelt i intrahepatisk og ekstrahepatisk venemodstand i henhold til den anatomiske del af forekomsten, som er beskrevet som følger:

1 intrahepatiske mikrosirkulationsforstyrrelser: patologiske ændringer i levervæv på grund af levercirrhose er grundlaget for intrahepatiske cirkulationsforstyrrelser. Levermikrocirkulationen refererer til portvenen i sinusformet sinus, inklusive portvenen ind i sinusformet rum, den distale gren af ​​leverarterien og grenen af ​​levervenen, der strømmer ud af sinus. Sinusformen er et fint mesh-lignende, forgrenet kapillært netværk i leveren. Sinusvæggen er sammensat af endotelceller, levermakrofager, fedtlagringsceller, lacunaceller og en lille mængde retikulære fibre og nervefibre. I henhold til de forskellige steder i leverdysfunktion er den opdelt i tre typer: sinustype, anterior sinustype og posterior sinustype. Sinustypen tilhører levermikrocirkulationsforstyrrelse. De vigtigste årsager til levermikrocirkulation lidelser:

A. Sinusformet reduktion: Hovedårsagen er kollagenering af Disse hul, stigningen i hepatocyt- og makrofagvolumen, akkumulering af fedt i fedtlagringsceller, spredning af fibrøst væv, infiltration af ekstracellulære sinusceller og dannelse af sinus-trombose. Da det sinusformede vaskulære lumen er stort og ikke har nogen trykresistent struktur, når det indre og ydre tryk ændres, kan det forårsage passiv ekspansion eller sammentrækning af lumen. I forskellige leversygdomme på grund af betændelse i levercellerne, hyperplasi af makrofager, På den ene side undertrykker hypertrofi sinusvæggen, således at sinusgabet bliver indsnævret og indsnævret. Da den vaskulære modstand er omvendt proportional med den fjerde kraft i radius, kan den lette stenose i sinusformen øge blodgennemstrømningsmodstanden og forværre leveren. Mikrocirkulationsforstyrrelser. På den anden side, på grund af indsnævringen af ​​det sinusformede rum, reduceres mikroporerne på endotelcellerne, og antallet reduceres, hvilket reducerer spalten i Disse og derved påvirker næringsstofoptagelsen og udskillelsen af ​​selve hepatocytterne, hvilket yderligere forværrer skaden af ​​hepatocytfunktionen og danner en ond cirkel. . Ved alkoholisk leversygdom bliver leverceller ikke kun fedtfattigt, men også deponering af amyloidprotein i Disse kløften, hvilket forårsager kollagenering og fibrinaflejring, hvilket også kan skade leverarterien og øge blodgennemstrømningsresistensen. Stigningen i hepatocytvolumen og kollagenisering i Disse kløften er den vigtigste årsag til reduktion af det intrahepatiske vaskulære rum. Akkumulering af intrahepatiske fedtlagringsceller hos patienter med kronisk vitamin A-forgiftning kan også indsnævre sinusformet og øge blodgennemstrømningsmodstanden. Infiltration, spredning og ekstramedullær hæmatopoiesis forårsaget af forskellige tumorceller kan også øge sinusformede cirkulationsforstyrrelser. Den sinusformede trombose forårsaget af DIC kan blokere den intrahepatiske mikrocirkulation, som også er en af ​​de faktorer, der alvorligt påvirker portalhypertension.

B. Hepatisk sinus kapillær vaskularisering: Dette skyldes den unikke og komplekse struktur af den intrahepatiske mikrocirkulation, der er beskrevet ovenfor. Sinusformens indre diameter er kun 7-15 μm. Der er ingen kældermembran uden for sinus. Sinusvæggen er sammensat af endotelceller, levermakrofager, fedtlagringsceller, lacunaceller og en lille mængde retikulære fibre og nervefibre. Endotelcellerne har mange mikroporer med en diameter på ca. 0,1 um. Kun det opløste stof og det partikelformige stof i blodet kan trænge ind i disse kløften gennem disse mikroporer, og blodcellerne kan ikke passere. Blodet i sinus er i direkte kontakt med lever-parenkymceller. Hepatocytskade, betændelse, immunrespons forårsaget af forskellige årsager fører til øget kollagensyntese, fibrøst vævshyperplasi, dannelse af kældermembran under endotelceller og demicroporation af endotelceller, hvilket fører til kapillær vaskularisering af leversinus, hindrer blod og lever Cellekontakt påvirker ikke kun udvekslingen af ​​stoffer i og uden for cellen, men hindrer også passagen af ​​blodlegemer, øger blodgennemstrømningsmodstanden og deltager i dannelsen af ​​portalhypertension.

C. Omfordeling af intrahepatisk blodgennemstrømning: på grund af kronisk betændelse i leveren og anden kronisk skade, under de langtidsvirkninger af cytokiner og andre faktorer, forekommer hepatocytnekrose og hyperplasi samtidigt eller i rækkefølge, og det oprindelige retikulære stillads falder sammen og kollagen Diffus hyperplasi af fibrøst væv fører til ændringer i strukturen af ​​den oprindelige lever lobule og dannelsen af ​​pseudolobules. Den intrahepatiske vaskulære morfologi er vidt fordrejet, og den direkte kommunikationsgren mellem leverarterien og portalvenen er åben og danner portalven-leverveje, portalvenen-portalvenen, leveråre-levervelen og leverarterieportalvenen osv., Den vigtigste er leverarterie- Lever-ven og port-ven-lever-vene shunt. På grund af portvenes venøs forhindring på grund af portalhypertension kombineret med den naturlige portal-shunt reduceres leverens samlede blodgennemstrømning, kroppen for at opretholde den samlede blodstrøm i leveren uændret, og leverarteriekompensatorisk stigning, total leverblodstrøm Andelen af ​​leverarterie- og portalvenenblod ændrer sig med udviklingen af ​​læsionen, andelen af ​​portalvenenblod er mindre og mindre, og andelen af ​​leverarterieblod er mere og mere. Virkningen af ​​omfordeling af intrahepatisk blodstrøm på portalhypertension er: gennem arteriovenøs anastomose kan leverarterietryk direkte overføres til portvenen, øge portaltrykket; reducere sinus interstitiel blodstrøm, hvorved hepatocytblodperfusion muliggør Utilstrækkelig mængde, øge hepatocytskader, øge blodstrømningsmodstanden i sinusgabet og forværre portalhypertension.

D. Poshærende faktorer ved intrahepatisk sinus: Foruden hepatisk venøs trombose eller embolisme forårsager Budd-Carl's syndrom og andre faktorer af forøget ekstrahepat venøs resistens forårsaget af post-sinus, hos nogle patienter med cirrhose, intrahepatisk sinus Deltog i forekomsten af ​​denne sygdom, som skyldes venøs perivaskulær sklerose, dannelse af lever-regenerativ nodul, fibrose, hepatocyt-betændelse, ødemer osv. Forårsaget af øget lever-resistens i venøs udstrømningskanal eller obstruktion Det kan også være delvist involveret i patogenesen af ​​portalhypertension.

2 ekstrahepatisk portalvenes cirkulationsforstyrrelse: øget blodgennemstrømningsmodstand forårsaget af øgede portalblodstrømsresistensfaktorer ud over de ovennævnte intrahepatiske mikrosirkulationsforstyrrelser er forårsaget af ekstrahepatisk portalvenesygdom. Disse læsioner kan være årsagen til portalhypertension eller være resultatet af portalhypertension, men forværrer til gengæld portalhypertension.

A. vasokonstriktion af portalvenen, vaskulær vægfortykning: Dette bestemmes af de unikke elektrofysiologiske egenskaber ved portalvenens blodkar, der har spontan elektrisk aktivitet, producerer rytmisk sammentrækning og påvirkes af faktorer såsom nerver og kropsvæsker. . Blandt de neurologiske faktorer kontrolleres den sympatiske nerve hovedsageligt, den parasympatiske nerven er svag, og den adrenergiske a-receptor er fordelt på de glatte muskelceller i blodkarvæggen. Norepinephrin, serotonin og histamin kan forårsage stærk sammentrækning af portalen. Den mulige mekanisme er, at forskellige leversygdomme forårsager intrahepatisk mikrosirkulationsforstyrrelse, den indledende stigning i blodstrømningsmodstanden, trykket i portalsystemet øges, og kroppen regulerer kontraktilkraften i den ekstrahepatiske portvene gennem reguleringen af ​​de ovennævnte nerver, kropsvæsker og lignende. Portalvenens blod strømmer gennem den intrahepatiske mikrocirkulation, hvilket reducerer blodstrømningsmodstanden og øger den returnerede mængde blod. Med den videre udvikling af læsionen krymper portvenesystemet i lang tid, hvilket til sidst fører til glat muskelcellevægshypertrofi, fortykkelse af muskellaget, for at forbedre sammentrækningen, hvilket til sidst fører til fortykkelse af portalvenvæggen, hyperplasi af fibrøst væv, nedsat vaskulær overensstemmelse Forøget portaltryk og øget portalhypertension. Derfor antages det nu, at fedtlagringscellen-myofibroblast-fibroblast-systemet spiller en vigtig rolle i dannelsen af ​​leverfibrose.

B. Ekstrahepatisk portalvenetrombose: Ifølge Okuda et al forekom 698 tilfælde af cirrhose hos 4 patienter med portaltrombose, forekomsten var kun 6 ‰. Disse patienter har ingen primær sygdom i det ekstrahepatiske portalsystem og antages at være sekundær trombose. Den mulige årsag er øget blodgennemstrømningsmodstand i portalsystemet under cirrose og langsom venøs blodstrøm. Forøget portaltryk kan forværres efter trombose. Andre sygdomme såsom neonatal navlestramminflammation, mavekirurgi, infektion, traumer osv. Kan forårsage trombose i portalsystemet og øge portaltrykket.

C. Etablering og åbning af sikkerhedscirkulation: portalvenenhypertension har ofte en bred vifte af etablering og åbning af portalkropssikkerhedscirkulation, såsom øsofagus venøs plexus, navelvenøs plexus, rektal venøs plexus, retroperitoneal venøs plexus. Mekanismen til dannelse af portvene-kollateralt cirkulation og dens indflydelse på portal-hæmodynamik er ikke blevet forstået i lang tid. Dette kan være resultatet af dannelsen af ​​portalhypertension, som kan aflaste trykket i portvenen. Det er en kompenserende reaktion, men på samme tid reducerer den naturlige shunt af disse ekstrahepatiske portaler blodforsyningen til leveren ved portalen. En stor mængde blod passerer ikke gennem de lever sinusoider. Hepatocytter udveksles direkte i den systemiske cirkulation, så de trofiske leverfaktorer i portalvenens blod ikke kan nå levercellerne, hvilket forværrer leverskader, og de to er gensidigt årsagssammenhængende og danner en ond cirkel.

D. Forøget levervenøs blodstrømningsmodstand: kronisk kongestiv hjertesvigt, kardiomyopati, constriktiv pericarditis, Budd-Chiari-syndrom osv. Kan forårsage hindring af levervenøs tilbagevenden, lever lobulecenter med overbelastning, bihule Kløften udvides og overbelastes, og blodstrømmen stagnerer. På grund af langvarig leverproblemer, hypoxi, hepatocytmetabolismeforstyrrelser, leverfibrose, der forårsager portalhypertension, men også på grund af øget blodgennemstrømningsmodstand efter sinus, øget portalhypertension.

(2) Forøget blodgennemstrømning i portvenen - fremadstrømningsteori: I 1883 beskrev Banti først symptomerne på splenomegali, anæmi, trombocytopeni osv., Og vurderede, at portalhypertension skyldtes øget splenomegali og milt tilbage. Årsagen. Senere i kliniske studier blev det gradvist fundet, at den mesenteriske cirkulation var i en høj cirkulation dynamisk tilstand under kronisk portalhypertension, som var kendetegnet ved fortykning af miltarterien og tremor, øget milt venøs iltmætning og cirkulationstid mellem miltarterie og miltvene. Afkort, dann en højeffekt "aktiv" milt; leverarterieblodstrømmen steg med 15%, intrahepatisk arterieportal trafikgren åben; hjerteforstørrelse, hjerteproduktion øget, diastolisk blodtryk faldt, pulstryk øget, perifer cirkulationsmodstand Faldet og viser en højeffektstilstand med høj systemisk høj modstand og lav modstand; på samme tid øges portalens blodgennemstrømning som f.eks. Fortykkelse af portvenen og overbelastning. I 1983 foreslog Witte et al. "Fremadrettet blodstrømningsteori." Teorien antyder, at den initierende faktor for portalhypertension er en stigning i portal vaskulær modstand. Med dannelsen af ​​portalkollaterale cirkulation, lettes portaltrykket og portalhypertension. Den efterfølgende højdynamiske cirkulation af mesenteriet øger portalens blodgennemstrømning, som bestemmer persistensen af ​​portalhypertension. I de senere år har undersøgelser i dyremodeller af portalhypertension fundet, at portvene-blodstrømmen kan øges med mere end 50%, miltblodstrømmen kan nå 56%, og diameteren på miltenvenen, portalvenen og den overordnede mesenteriske vene udvides, hvilket yderligere demonstrerer, at portvene blodstrømmen øges med portalvenen. En vigtig faktor i dannelsen af ​​højt tryk. Den nøjagtige vasodilatationsmekanisme er endnu ikke blevet belyst fuldt ud og kan være forbundet med øgede vasodilatatorer i det cirkulerende blod, et relativt fald i vasokonstriktorer og et fald i blodkarens reaktionsevne over for endogene vasokonstriktorer. Vasodilatorerne stammer hovedsageligt fra leverens viscerale metabolisme. I portalhypertension kan de omgå leveren gennem portalens kollaterale cirkulation og eliminere leverens nedbrydning. Ekstensiv vasodilatering kan føre til en reduktion i effektivt cirkulerende blodvolumen, en refleksstimulerende stimulering af det sympatiske, renin-angiotensin-aldosteron-system, øget sekretion af antidiuretisk hormon og tilbageholdelse af natriumvand for at opretholde portalhypertension.

Tisdale svarer til en portalhypertension, der blev fundet i 1959 hos patienter med milt arteriovenøs fistel uden intern og ekstern portveneobstruktion. Disse hyperhemodynamiske ændringer ses sjældent hos patienter med portalhypertension, som ikke er signifikant splenomegaly.Den viscerale arteriovenøse fistel forårsaget af dyreforsøg frembringer ikke langvarigt portaltryk. Det er vanskeligt at bevise den unikke mekanisme for en doktrin i patogenesen af ​​denne sygdom. Indtil 1985 studerede Benoit et al. De relative virkninger af både "fremad" og "bagud" teorier om portalhypertension hos rotter med eksperimentel portalvenenstenose på dannelsen af ​​portalhypertension, hvilket demonstrerede, at i dannelsen af ​​denne sygdom, to Mekanismerne fungerer alle. Det anses for at "bagudmekanismen" er den initierende faktor, der tegner sig for 60%. I det tidlige stadium af portalhypertension øges kun portens venemodstand, og derefter med vedholdenheden af ​​portalhypertension spiller stigningen i portalens blodstrøm en vigtig rolle og tegner sig for 40%.

Neurologiske, humorale og metabolske faktorer, der påvirker portalhypertension:

Normal lever- og portalvenøs blodstrøm påvirkes af en række neurologiske, humorale og metabolske faktorer, hvilket gør leveren, portalsystemets resistens, tryk og blodgennemstrømningen relativt stabil, skrumplever forårsaget af forskellige leversygdomme på grund af reguleringen af ​​disse faktorer Fremme dannelsen af ​​portalhypertension.

(1) Neurologiske faktorer: Under normale omstændigheder domineres leverblodstrømmen af ​​sympatiske og parasympatiske nerver. Førstnævnte har en stærkere virkning, mens sidstnævnte har en svagere effekt, især portalvener, der hovedsageligt domineres af sympatiske nerver. Hos patienter med skrumpelever har patienter ofte autonom dysfunktion, parasympatisk nervefunktion er mindre forringet og spiller kun en mindre rolle ved hæmodynamisk lidelse, og sympatisk funktion kan spille en vigtig rolle. Dyr med portalhypertension udviser ofte unormale pressorresponser. Blodkarrenes følsomhed over for noradrenalin faldt.I portalhypertensionrotter for at opnå den samme intestinale vaskulære resistens hos normale kontroldyr blev den molære koncentration af noradrenalin kraftigt forøget. Det udtrykkes som ED50, som er den dosis af noradrenalin, der kræves, når den intestinale vaskulære modstand når 50% af den maksimale modstand. Eksperimentet beviste, at ED50 (704,3 nm ± 186,1 nm) af noradrenalin i portalhypertension-gruppen var signifikant højere end i kontrolgruppen (271,4 nm ± 48,1 nm). Derfor kan autonom dysfunktion hos patienter med cirrhose, især nedsættelsen i følsomhed af systemiske blodkar for noradrenalin, spille en rolle i opretholdelse af systemisk vasodilatation og høj dynamisk tilstand. Benoit et al. I dyreforsøget viste, at vagusnerven ikke havde nogen signifikant virkning på arterielt tryk, tarmblodstrøm og vaskulær resistens, og at den parasympatiske nerven kun spillede en mindre rolle, og sympatisk nervefunktion kan spille en vigtig rolle.

(2) Kropsvæskefaktorer: leverskade vil uundgåeligt føre til hepatocytinsufficiens, metabolske forstyrrelser, især inaktivering af vasoaktive stoffer, og kan direkte komme ind i den systemiske cirkulation gennem unormalt anastomoserede blodkar og forårsage hæmodynamisk lidelse. Dyreforsøg har vist, at den umiddelbare virkning af portalvenenstenose er portaltryk og visceral hyperæmi.

Denne stigning i portaltryk kan føre til visceral hyperdynamisk cirkulation på grund af øgede niveauer af vasodilatorer i blodcirkulationen og reduceret følsomhed af det viscerale vaskulære lag for endogene vasokonstriktorer. Et stort antal eksperimentelle og kliniske data viser, at forskellige transmittermetabolske abnormiteter forårsaget af forskellige årsager til leverskade kan påvirke hæmodynamikken i portalen og øge portens venetryk. For tiden involveret i dannelsen af ​​portalhypertension ved at øge portalblodstrømmen, såsom noradrenalin, nitrogenoxid, endothelin, glukagon, prostacyclin, bradykinin, vasoaktivt tarmpeptid, serotonin , adenosin, galdesyre, gastrin, acetylcholin og aldosteron kan påvirke leverens mikrocirkulation, så portaltrykket øges i varierende grad. Dyreforsøg med normal animalsk blodkrydsperfusion har ingen virkning på tarmens blodgennemstrømning og -tryk. Krydsperfusion af blod fra dyret med portalhypertension kan markant forøge perfusatets tarmblodstrøm og reducere den vaskulære modstand. Resultaterne antyder, at humorale faktorer kan være den vigtigste faktor i at opretholde persistensen af ​​portalhypertension. Det antages i øjeblikket, at de humorale faktorer, der er involveret i dannelsen af ​​portalhypertension ved at øge Qpv, hovedsageligt er glukagon og prostacyclin, efterfulgt af vasoaktivt tarmpeptid og gastrin, og histamin kan også spille en rolle.

1 Glucagon: Mange undersøgelser har fundet, at patienter med cirrhose ikke kun er forbundet med glukagonæmi, men også forbundet med graden af ​​cirrose. Udskillelsen af ​​glukagon påvirkes hovedsageligt af sympatisk nerveaktivitet, glukose og aminosyremetabolisme. Hos patienter med skrumplever er den metaboliske clearancehastighed for glukagon for det meste inden for det normale interval, men der er betydelig sympatisk hyperaktivitet og glukose- og aminosyremetabolismeforstyrrelser. Derudover mindskes den sygte leveres følsomhed over for glukagon, og den negative feedbackmekanisme dysreguleres, hvilket resulterer i øget glukagon-sekretion. Dette kan være den vigtigste årsag til glukagonæmi hos patienter med cirrose. Glucagon reducerer næsten blodkarresistens og øger blodgennemstrømningen til blodkar uden for portvenen. Intra-arteriel infusion af glukagon kan øge lever- og tarmsblodstrømmen betydeligt og reducere dens resistens. Glucagon hæmmer også leverarterie-respons på lever nervestimulering, reducerer systemisk vaskulær følsomhed over for norepinephrin; antagoniserer norepinephrin, angiotensin, vasopressin og serotonin på leverarterie Sammentrækningen kan selektivt lempe de forreste kapillærer i kapillærerne og reducere den vaskulære modstand, men perfusion af glukagon i portvenen kan øge Rpv og Ppv, hvilket indikerer, at der er en sammentrækning af portalen, hvilket øger trykket i portvenen og udvider leveren og maven. Tarmblodkar er en af ​​de vigtigste grunde til dannelsen af ​​højdynamisk tilstand og portalhypertension i skrumpelever. Nogle forfattere har fundet, at selv om der er glukagonæmi, er der ingen sammenhæng med høj kraftcirkulation. I studier af perfusion af glukagon hos patienter med cirrose har glukagon kun vist sig at øge visceral blodgennemstrømning hos patienter med leverfunktion og har ingen effekt på patienter med grad B eller C. Derfor er glukagonens rolle og rolle i dannelsen og vedvarenheden af ​​portalhypertension stadig at blive undersøgt.

2 prostacyclin: Obiterti et al. I portalvenenstenose og levercirrhose forårsaget af to dyremodeller af portalhypertension viste det sig, at ændringerne i arterielt tryk og hjerterytme var ensartet efter injektion af prostacyclin, hvilket forårsagede hjertefrekvensstigning og arterielt trykfald, men forkant Cyclin kan kun markant øge hjerteindekset og reducere systemisk vaskulær resistens hos portalstenosemus, har ingen virkning på cirrhotiske rotter, og virkningen på portalstenoserotter er kortvarig. Det kan ses, at prostacyclin har forskellige effekter på hæmodynamik hos rotter i portalhypertension og normale mus og spiller en vigtig rolle i blodcirkulationsændringerne i portalhypertension. Hamilton et al fandt også, at PGI2-aktivitet i portalvenvæggen fortsatte med at stige efter delvis portalvenligering og var signifikant positivt korreleret med Ppv (r = 0,76, P <0,01). Wernze et al bekræftede endvidere, at PGI2-niveauerne i plasma hos patienter med skrumplever var i rækkefølge af portvenen, levervenen og leverarterien, og portalen var 35 gange højere end leverarterien. Princippet om øget PGI2-produktion under cirrhotisk portalhypertension er også uklart. Undersøgelser har vist, at PCI4-produktionsstigning i CCI4-leverskade; endotoksæmi kan fremme brugen af ​​arachidonsyre af lever-Kupffer-celler og fremme produktionen af ​​prostaglandiner. Østrogen kan fremme vaskulær glat muskel markant øge syntesen af ​​PGI2 (især endometriale muskelceller). Derudover er produktionen af ​​PGI2 også tæt knyttet til niveauet af angiotensin II i blodet. Sidstnævnte kan markant fremme den førstnævnte, mens patienter i cirrhose ofte har signifikante stigninger i hepatocytskader, endotoksæmi, østrogen og angiotensin II-niveauer. Dette er vigtige årsager til den øgede produktion af PGI2 i portalen og leveren. PGI2 er en af ​​regulatorerne for portalhypertension og visceral vaskulær reaktivitet hos normale dyr. Ved cirrhotisk portalhypertension øger PGI2 blodgennemstrømningen og reducerer vaskulær resistens ved at reducere responsen fra viscerale blodkar til noradrenalin. Det skal specielt påpeges, at der er en række arachidonsyre i den cirrhotiske portalhypertension, især abnormiteten i cyclooxygenasemetabolitterne. Foruden PGI2 har PGE2, PGFla og TXA2 også væsentlige ændringer. PGI2 kan øge leverflodstrømmen signifikant og øge Ppv hos forsøgsdyr. Det har også vist sig, at TXA2 er positivt forbundet med HVPG hos patienter med portalhypertension.

3 Vasoaktivt tarmpeptid (VIP): VIP er en vasodilatator, der spiller en vigtig rolle i hjerte-, åndedræts-, fordøjelses- og centralnervesystemet og kan slappe af blodkarene i leveren og mave-tarmkanalen. Der er en VIP-receptor med høj affinitet på levercellemembranen. VIP-niveauet i plasma er signifikant forøget i cirrhose, og VIP-indholdet i mave-tarmvævet hos rotter med cirrhose er signifikant højere end i kontrolgruppen. Det kan være en af ​​de vigtige årsager til dannelsen af ​​højeffektstilstand og portalhypertension i skrumpelever. Den mulige mekanisme for forhøjet VIP ved cirrhose er: leverfunktion er nedsat, leverinaktiveringsevne hos VIP reduceres; portal-body shunt, arteriovenøs kortslutningsåbning gør, at noget VIP-VIP ikke nedbrydes af leveren.

4 gastrin: patienter med skrumplever ofte ledsaget af høj gastrinæmi. Forøget gastrin kan være forbundet med nedsat udskillelse i nyrerne. Nogle mennesker fandt, at skrumpelever med hepatorenal syndrom, patientens døgnåben urinudskillelse af gastrin var signifikant lavere end dem uden hepatorenalsyndrom, serum gastrin var højere end Hos patienter med levercirrhose med hepatorenal syndrom kan reduktionen af ​​gastrininaktivering i leveren desuden også være en vigtig årsag til øget gastrin, da mere end 90% gastrin inaktiveres fra leveren. Gastrin er også en vasodilatator. Intra-arteriel infusion kan producere dosisafhængig vasodilation i leveren, reducere vaskulær resistens og øge blodgennemstrømningen. Nogle studier har imidlertid fundet, at der ikke er nogen signifikant sammenhæng mellem serum gastrinkoncentration og portalhæmodynamik hos patienter med cirrose.

5 Nitrogenoxid (NO): NO anses for at være en visceral højdynamisk cirkulationsfaktor ved portalhypertension.Den er produceret af L-arginin gennem nitrogenoxidsyntase (NOS). NOS har to former. Strukturel NOS findes i endotelceller og neuroner, mens inducerbar NOS er til stede i forskellige celler. Mængden af ​​NO produceret af inducerbar NOS er relativt høj, og dens virkning reguleres ikke af calciumioner, men synteseprocessen reguleres af enzymer. Effekten af ​​niveauet, strukturel NOS reguleres af den intracellulære calciumionkoncentration, og mængden af ​​produceret NO er ​​lille. I dyreforsøg bruger nogle mennesker NO-hæmmere til at forbedre den høje effektcirkulationstilstand. NO syntetiseres af forskellige væv og celler (inklusive vaskulære endotelceller, makrofager, neutrofiler, levermakrofager, hepatocytter, blodplader og nogle tumorceller, nervesystemer). NO fremmer GTP til at generere cGMP, som stimulerer cGMP-afhængig proteinkinaseaktivering Aktiverede proteinkinaser udøver vasodilatering, inhiberer blodpladeaggregering og adhæsion, medierer cytotoksicitet, neurotransmittere osv. Ved at regulere phosphodiesterase og ionkanaler. Biologiske virkninger. Eksperimenter har vist, at cGMP-indholdet i den torakale aortavæg hos cirrhotiske rotter er signifikant højere end hos normale rotter og negativt korreleret med arterielt tryk og perifer vaskulær resistens. Anvendelsen af ​​NO-syntaseinhibitor (L-NAME) kan reducere cirrhosis rottehjerne signifikant CGMP-indholdet i aortavæggen vender den kraftige cirkulation af cirrhotiske rotter, hvilket viser, at en stigning i NO-indhold spiller en vigtig rolle i patogenesen af ​​cirrhotisk arteriel dilatation. Derudover viste en gruppe in vivo- og ex vivo-eksperimenter på cirrhotiske mus, at forøget NO-syntese reducerede reaktionsevnen for cirrhotiske portalhypertensionskarr over for vasokonstriktorer. Alle ovenstående resultater understøtter yderligere konklusionen om, at NO spiller en rolle i cirrhosens høje effektcyklus. Ved cirrhose øges hastigheden i blodstrømmen i portalvenen, blodviskositeten falder, blodstrømmens forskydningskraft øges, yderligere stimulerer endotelceller til at frigive NO og PG, som også er en af ​​mekanismerne for portalhypertension.

Endotheliolysin (ET): et polypeptid indeholdende 21 aminosyrerester, hovedsageligt produceret af vaskulære endotelceller, men det har vist sig, at ikke-endotelceller også kan syntetisere endothelin. Endothelin har en stærk og langvarig vasokonstriktionseffekt.Detudover kan det fremme hepatocytglykogen-nedbrydning, der virker på leverens sinusformede fedtlagringsceller for at sammentrække og påvirke blodstrømmen i leverens bihule. Der er to mekanismer til frigivelse af ET i cirrhose, hvoraf den ene er en reguleringsmekanisme, og den anden er en komplementær mekanisme. Det antages generelt, at endothelin hovedsageligt nedbrydes i leveren, og nyrerne er også involveret i clearance af endothelin. Perifer vasodilatation under portalhypertension kan øge den kompenserende stigning i ET-syntese i vaskulære endotelceller; renin, angiotensin og antidiuretisk hormon øger stimuleringen af ​​ET-syntese og frigivelse; leversvigt reducerer ET-clearance med ET-receptorblokker Kan reducere portaltrykket. Endothelin er vidt distribueret i lever- og portalsystemet. Endothelin kan øge trykket i portvenen og forværre ischæmi og hypoxi af hepatocytter betydeligt. Efter at Gendni perfusioneret endotelin i leveren, fandt han, at portvenenstrykket fortsatte med at stige, leverens glykogens nedbrydning steg, lever iskæmi og hypoxi, og metabolismen af ​​phosphatidylinositol i hepatocytter og levermakrofager steg derfor. Endothelin var i levercirrhose. Og udviklingen af ​​portalhypertension spiller også en vigtig rolle.

75-hydroxytryptamin: Mange kliniske forsøg og dyreforsøg har bekræftet, at serotoninreceptorinhibitorer kan reducere portvenentryk hos dyr og mennesker med portalhypertension Den mesenteriske vene hos portalhypertensionrotter er meget reaktiv over for serotonin. Beaudry et al målte serotonin i helblod og plasma hos patienter med cirrhose og fandt, at serotonin i perifert venøst ​​helblod var signifikant lavere end i kontrolgruppen. Niveauet af ikke-bindende serotonin i serum hos patienter med cirrose var signifikant forøget hos børn A-patienter. Der var imidlertid ingen signifikant sammenhæng med portaltryk, og serotonin var ikke forbundet med dannelsen af ​​portaltryk. Imidlertid kan ikke serotoninreceptorantagonisternes anti-portal-virkning nægtes.

8 Kulmonoxid (CO): CO er et biprodukt af heme by heme oxidase (HO), som hæmmer produktionen af ​​CO og øger portens vaskulære modstand. CO inhiberer den diastoliske virkning af NO ved at hæmme cGMP-produktion og fremmer dannelsen af ​​portalhypertension.

9 andre: såsom tumor nekrose faktor, interleukin-6, interleukin-8, plasma-calcitonin-gen-relaterede peptider er blevet bekræftet for at regulere portalblodstrømmen.

Disse vasoaktive stoffer, der er forbundet med portalhypertension, kan være på det forreste, sinusformede eller bageste sinusniveau i leveren. For eksempel forårsager histamin og noradrenalin en stigning i portaltrykket gennem øget leverresistens. Den førstnævnte forårsager hepatisk sinusudvidelse, når trykket stiger, og den sinusformede resistens øges. Den sidstnævnte passerer gennem den forreste lever sinus, den paranasale sinus eller den bageste sinus. Sammentrækning medfører en stigning i portaltrykket. Dopamin og glukagon kan øge portalens blodgennemstrømning, reducere resistens og øge portaltrykket gennem høj dynamik. Undersøgelser har vist, at glukagon- og nitrogenoxids rolle som viscerale vasodilatorer i portalhypertension og høj kraftcirkulation har fået stigende opmærksomhed.

(3) Metabolske faktorer: Leveren har komplekse metaboliske funktioner. Ved levercirrhose har leveren en barriere mod endotoxin-clearance, alkoholnedbrydning og galdesyreudskillelse, hvilket får endotoksin, alkohol og galdesyre til at have en række virkninger på systemisk og portal hemodynamik. Derudover spiller y-aminobutyric acid også en bestemt rolle.

1 endotoksin: på grund af cirrose på grund af:

A. Tarmbakteriel overvækst og dysbacteriosis øger produktionen af ​​endotoksin i tarmen.

B. Endotoksin absorberes af slimhindepitelet i tarmen, kommer ind i portvenen gennem den mesenteriske vene og producerer portalendotoksæmi; forekomsten af ​​portalendotoksæmi hos patienter med skrumplever er signifikant højere end ved ikke-leversygdomme; Efter absorption gennem den mesenteriske vene kommer den ind i det intra-abdominale lymfekar og fører til brystkateteret at strømme ind i blodet.

C. Lever clearance til endotoksinreduktion og andre årsager forbundet med endotoksæmi.

Endotoksin har en lang række virkninger på hæmodynamik. Hos patienter med skrumplever forværres den øgede portalhypertension af tilstedeværelsen af ​​langvarig endotoksæmi og dens virkninger på hæmodynamik. Efter injektion af lipopolysaccharid i rotter med cirrose steg pulsen, den samlede perifere resistens steg, hjerteindekset faldt, og blodperfusionen af ​​muskler, hud og nyre faldt. Aktivering af katekolaminer dæmpes i dyremodeller af cirrose, hvilket skyldes øget portalvenespænding og øget ekstrahepatisk vaskulær modstand. Venøs trængsel i mave-tarmkanalen kan ses efter injektion af endotoksin i dyr, hvilket skyldes øget portaltryk. Trombocytaktiverende faktor spiller en vigtig rolle i hæmodynamiske ændringer forårsaget af endotoksin, som er en formidler af hæmodynamiske effekter af endotoksin. Endotoksin kan forårsage, at levervenuler og venuler sammentrækkes, og trykket i blodtrykket i leveren øges, hvilket forårsager post-sinus portalhypertension. Anvendelse af anti-blodplader aktiverende faktorantagonister kan forhindre hæmodynamiske ændringer forårsaget af endotoksin. Endotoxin-niveauet i portvenen hos patienter med cirrose er signifikant højere end i perifert blod; i eksperimentelle aber kan endotoxin forårsage mesenterisk vasodilatation; det tidlige stadium af septisk chock er ofte ledsaget af en høj dynamisk tilstand, så nogle mennesker tror, ​​at endotoksæmi kan være forbundet med cirrhose. Relateret med høj effekt cyklus. Imidlertid har undersøgelser udført af Menta et al. Bekræftet, at efter oral indgivelse af neomycin i portalligaturrotter er tarmfloraen markant reduceret, hvilket eliminerer endotoksæmi hos dyr, men ingen ændring i visceral hæmodynamik; gentagen intraperitoneal injektion af små doser af endotoksin Endotoxintolerance-status blev induceret, og der blev ikke observeret nogen forbedring i dyrets høje dynamiske tilstand. Ved portalhypertension reduceres inaktiveringen af ​​TNF-a og endotoksin på grund af den omfattende dannelse af sikkerhedscirkulation af portalen, og endotoksin er det stærkeste stof, der stimulerer virkningen af ​​TNF-a. TNF-α ledes gennem L-arginin / en. Kvælstofoxidvejen og andre veje regulerer hjertets output, reducerer reaktionen af ​​det vaskulære leje over for vasokonstriktorer og forårsager hæmodynamiske forstyrrelser i portalhypertension, der er kendetegnet ved høj dynamisk cirkulation.

2 Alkohol: Alkohol kan forårsage portalhypertension i skrumpelever, selv i levercirrose efter hepatitis er alkohol ofte en vigtig trigger. Alkohol kan forårsage signifikant vasodilatation af hudslimhinden; alkoholindtagelse hos rotter kan øge Qpv med 40% til 60%. Dette kan hjælpe med at forhindre hypoxisk leverskade forårsaget af alkohol. Hos normale rotter kan virkningen af ​​alkohol på portalblodstrømmen hæmmes fuldstændigt af ketamin, thiopental og fentanyl, men ikke af adenosinreceptorblokkeren 8-phenyl-theophylline ) virkningen. Hos portalhypertensionrotter øgede alkoholindtagelse ikke kun signifikant Qpv, men også øget leverflodarterieblodstrømmen. Denne stigning i leverblodstrømmen blev inhiberet af 8-phenylthiophylline. Således kan virkningen af ​​denne stigning i leverens blodstrøm med alkohol formidles af adenosinreceptorer. Imidlertid blev denne effekt ikke observeret ved den intravenøse indgivelse af alkohol hos normale og cirrotiske patienter.

3 Kololsyre: Cirrhose ledsages af galdesyreæmi på grund af leverdysfunktion og / eller shunt shunt. Obstruktiv gulsot ledsages ofte af en systemisk hyperdynamisk tilstand. Anbring galdesyren i tarmen for at øge blodgennemstrømningen med 100%. Intra-arteriel infusion af kololsyre giver en dosisafhængig stigning i tarmens blodstrøm. Kololsyre kan hæmme vasokonstriktion forårsaget af noradrenalin. Derfor kan hypercholestericæmi ved portalhypertension være involveret i systemisk og visceral hyperdynamisk cirkulation. For nylig gav Genecin et al. En portalhypertension-mus en næsfodring af cholestyramin (cholestyramin) for at reducere serumkolsyre til et kontrolniveau. Der blev imidlertid ikke frembragt nogen signifikante systemiske og portalhæmodynamiske effekter.

(4) Cytologisk grundlag for dannelse af portalhypertension:

1 Hepatocytter: Antallet og volumenet af hepatocytter udgør 70% til 80% af leverparenchyma Det er bekræftet, at hepatocytter kan syntetisere mindst type I, II, III og IV kollagen, og levercellefunktionen er nedsat for forskellige vasoaktive stoffer. Inaktivering reduceres, og hepatocytter kan regulere vasomotorisk regulering ved at udskille insulinlignende vækstfaktor og NOS for at regulere NO-produktion og spille en bestemt rolle i dannelsen af ​​portalhypertension.

2 fedtlagringsceller: De fedtlagringsceller er placeret i hullet i Disse og kan syntetisere næsten alle ekstracellulære matrixkomponenter undtagen V-type kollagen, når leverceller er beskadiget. Ved kronisk leverskade spredes fedtlagringsceller fortsat, antallet af celler stiger, og betydelige fænotypiske ændringer får dem til at omdanne til myofibroblaster, som spiller en vigtig rolle i dannelsen af ​​cirrose. Morfologien og ultrastrukturelle karakteristika ved fedtlagringsceller svarer til dem i andre organer, der regulerer lokal blodstrøm, og reagerer på vasokonstriktorer såsom thromboxan, angiotensin II og endotelin I. Under påvirkning af visse stoffer øges koncentrationen af ​​calciumioner i fedtlagringscellerne, cellerne krymper, regulerer leverens blodstrøm og påvirker leverens mikrocirkulation.

3Kupffer-celler: Reaktionen fra levermikrocirkulationsbeholdere på endotoksin er direkte relateret til antallet og aktiveringen af ​​Kupffer-celler. Jo stærkere Kupffer-cellefunktion, desto tydeligere er leverens mikrocirkulationsforstyrrelse. Kupfferceller frigiver også forskellige vasoaktive stoffer til at regulere leverens sinusblodstrøm. Ved kronisk leversygdom reduceres leverens Kupffer-celleforsvarsfunktion, hvilket resulterer i øgede endogene endotoksinniveauer Kupfferceller viser sig også at udtrykke inducerbar NOS, producerer NO og dilaterer blodkar.

4 Lever-stellatceller (HSC): For nylig er der fundet lever-sinusoider. HSC kan regulere leverens sinusblodstrøm og påvirke leverens blodstrømningsmodstand til at regulere blodstrømmen. Effekten af ​​NSC på leverens sinusblodstrøm kan være vasodilator og vasokonstriktor. justering. Leverskader, især cirrhose, ledsages altid af aktivering og sammentrækning af HSC, som er positivt forbundet med cirrhoseforløbet. Stoffer, der virker på HSC, inkluderer stof P, angiotensin II, noradrenalin, thromboxan osv., Men endotelin (ET-1) har den mest åbenlyse effekt.

5 Endotelceller: Endotelceller er hovedcellerne i leverens sinusvæg og tegner sig for 44% af det samlede antal ikke-parenkymale celler i leveren. Endotelceller er ikke kun en komponent i leverens sinusvæg, men er også involveret i hæmodynamik og metabolske processer i leveren og i hele kroppen. Når endotelceller er beskadiget af iskæmi, hypoxi og viral infektion eller deponering af interstitiel ekstracellulær matrix, kan der forekomme hævelse eller endda nekrose under patologiske tilstande, hvilket reducerer leverens bihule, hvilket resulterer i et fald i hepatocyt-blodtilførslen. Fremkalder eller forværrer levercellebeskadigelse. Beskadigede eller hævede endotelceller klæbes let til lymfocytter, blodplader eller hepatiske makrofager, frigivelse af forskellige proteinmolekyler, forværring af levermikrocirkulationsforstyrrelser eller aktivering af lipidlagringsceller for at syntetisere ekstracellulære matrixkomponenter. Endotelceller udskiller selv en lille mængde ekstracellulære matrixkomponenter, som er vigtige for opretholdelse af porestrukturen under normale betingelser, men indirekte i leverfibrosen ved at aktivere lipidlagringsceller og udskille proteinmolekyler. Det kan også være grundlaget for sinusformet kapillær vaskularisering.

6 lacunaceller: store granulocytlymfocytter med naturlig dræbningsaktivitet i leveren, kendetegnet ved den bemærkelsesværdige polaritet af celler, med mobile aktive celleegenskaber, hyaloplasmec-protopoder, mikrovilli på overfladen Eller pseudopoden trænger ind i slimhinden i endotelcellerne, og den aflange filamentøse pseudopodia er i kontakt med endotelcellerne. Krypterceller med lav tæthed kan genkende og dræbe tumorer eller forhindre tumorcellemetastase; har antivirale virkninger; tidligt i musemodellen med delvis hepatektomi konstateres det, at der er forøgede lacunaceller, formentlig involveret i hepatocytskade Reparer regenereringsreguleringsprocessen; sagcellerne kan stadig påvirke spredningen og opdelingen af ​​makrofager, endotelceller, T-celler og B-celler og regulere immunresponsen.

Rollen af ​​laccase-celler i dannelsen af ​​leverfibrose forstås ikke godt. Leverlacuna kan observeres ved autoimmun hepatitis, viral hepatitis eller gentagne injektioner af inflammatoriske mediatorer, såsom cellevægge hos bakterier eller gær for at inducere akut eller kronisk inflammation i rotter og intravenøs injektion af interleukin-2. Antallet af celler øges markant, men ved primær galdecirrose og skleroserende cholangitis reduceres antallet af snøreceller. Det kan ses, at lacunacellerne mest påvirker dannelsen af ​​leverfibrose gennem indirekte effekter.

Patofysiologi af portalhypertension:

Leveren er en dobbelt blodforsyning: leverarterien og portalen. Leverens samlede blodgennemstrømning tegner sig for ca. 1/4 af hjertets output, hvoraf det meste stammer fra portvenen (75%) og leverarterien (25%). Regulering af blodgennemstrømning i portvenen forekommer hovedsageligt i de forreste viscerale kapillærer og i de første to dele af leverens bihule. Den førstnævnte bestemmer blodstrømmen i portalvenen, og sidstnævnte bestemmer modstanden for portalvenens blodstrøm i leveren. Portotryk afhænger af blodgennemstrømningen og modstanden i portvenen og trykket fra den underordnede vena cava. Udtrykt som: portaltryk (PPV) = portal venøs strømning (Qpv) × portal venøs strømningsmodstand (Rpv) inferior vena cava tryk (IVCP).

Hepatisk arterielt blod blandes med portalvenenblod i leverens sinusoider. Hepatisk arterielt blod forgrener sig i kapillærerne flere gange, inden de kommer ind i lever sinusoider, og udøver således en markant antihypertensiv effekt på arterielt blod De terminale venuler og terminale leverarterioler har endotelceller med glat muskel, som regulerer indtræden i leverblod. Sinusens blodstrøm og dens modstand. Kupffer-cellerne i leverens sinusvæg og endotelceller ved udløbet deraf kan ekspanderes og sammentrækkes for at ændre omfanget af deres fremspring i lumen og regulere strømmen og modstanden af ​​blod, der strømmer ud til levervenen. Kapillærer udvides pludselig efter indtræden i leverens bihulebetændelse. Lever-sinusoiderne er åbne igen. Kun en femtedel af lever-sinusoiderne har blodstrøm gennem dem. Når den samlede lever-blodgennemstrømning stiger, åbnes flere lever-sinusoider for at imødekomme mere blod, buffere og reducere ændringer i portaltrykket. . Alle disse faktorer får blodet til at strømme langsommere ind i lever sinusoider, trykket reduceres, og lever sinusoider holdes i lavt tryk og lav perfusion tilstand. Langsom blodgennemstrømning i lever sinusoider letter en tilstrækkelig materiel udveksling mellem leverceller og blod.

(1) Efter at portvene blodstrømmen er blokeret, stiger portvenen trykket, og kroppen reagerer som følger:

1 dørets trafikfilialåbning: portvene og kropsvenesystem i gastroøsofagealkrydset, rektal anusforbindelse, navlestreng, retroperitoneal og andre steder har trafikgrene. Disse trafikgrene er lukket på hverdage, og disse trafikgrene er åbne, når portaltrykket øges.Dette er en kompenserende reaktion, der tillader, at en del af blodet i portvene flyder tilbage gennem trafikgrenen til kropsvenen. Som et resultat af den naturlige shunt af den ekstrahepatiske portvene reduceres blodforsyningen til leveren af ​​portalen, og en stor mængde blod udveksles direkte i den systemiske cirkulation uden udveksling af lever sinus og hepatocytter. Normalt portalvenenblod indeholder trofiske leverfaktorer (sandsynligvis insulin og glukagon) fra bugspytkirtlen, som er tæt forbundet med at opretholde hepatocyternæring og fremme hepatocytregenerering. Som et resultat af den naturlige shunting af portalkroppen, kan levertrofiske faktorer i portalvenens blod ikke nå levercellerne, og andre stoffer slipper ud i den systemiske cirkulation uden leverinaktivering eller afgiftning.

2 øget lever-arteriel blodstrøm: portvene-refluks blokeres under portalhypertension, og der er en naturlig portal-shunt i leveren. Den samlede blodgennemstrømning i leveren reduceres, og kroppen kompenserer for lever-arteriel blodstrøm for at opretholde den samlede lever-blodstrøm. . Andelen af ​​leverarterie- og portalvenenblod i den samlede leverblodstrøm ændrer sig med udviklingen af ​​læsionen, andelen af ​​portalvenenblod falder, og andelen af ​​leverarterieblod øges.

3 arteriovenøs kortslutningsåbning og høj blodgennemstrømningsændring: under normale omstændigheder skal noget blod i blodet for at ændre den vaskulære motilitet (blodgennemstrømning og modstand) inaktiveres af leveren, cirrose forårsaget af portalhypertension, Der er en naturlig shunt i leveren udenfor, leverfunktionen er beskadiget, enzymsystemet i leveren er forstyrret, og metabolismen af ​​det flydende stof er forstyrret. En stor mængde af dette flydende stof kommer ind i den systemiske cirkulation uden inaktivering, og koncentrationen i blodet øges. Disse væsker har forskellige effekter på det vaskulære leje og sfinkterne i forskellige dele af det vaskulære system. Nogle virker på sinus, øger modstanden i levervenen, nogle virker på den forreste sinus, øger modstanden i portvenen, nogle øger hjertets ydelse, reducerer modstanden i de omgivende blodkar, øger blodstrømmen i de systemiske og viscerale arterier og gør de indre organer Den arteriovenøse kortslutning i maven (milt og milt) er åben, og hele kroppen er i en høj blodstrømstilstand med høj udladning og lav modstand, og blodstrømmen i portvene øges som et resultat. Disse flydende stoffer kan yderligere øge trykket i portvenen. Den høje hæmodynamik hos patienter med portalhypertension inkluderer: fortykkelse af miltarterien og rysten, øget miltens iltmætning og forkortet cirkulationstid for miltarterien til milten. Derudover er den venøse kortslutning mellem de interlobulære årer i det normale humane portalområde i en lukket tilstand, og portvenehypertension kan åbnes.En stor mængde hepatisk arterieblod strømmer gennem kortslutningen til den intrahepatiske portalvenegren og flyder væk fra leveren, hvilket får portvene-trykket til at stige. Portalvenen ændres fra et inputblodkar til et outputblodkar.

(2) På grund af de ovennævnte patofysiologiske ændringer forårsages patologiske ændringer i de følgende tre aspekter af portalhypertension:

1 splenomegaly, hypersplenisme: på grund af portalen venesystem uden venøs ventil, øget blodtilførsel tilbage forårsaget af miltstopning og hævelse. Langtids miltstopning i milt, der igen forårsager hyperplasi af milten og vævets spredning af milten, hvilket får milten til at ødelægge blodcellerne, hvilket reducerer antallet af hvide blodlegemer, blodplader og røde blodlegemer, især i fortiden.

2 Etablering af sikkerhedscirkulation: blodgennemstrømningen i leverens portvene blokeres, portotrykket øges, og portalvenerne fortykes. Endelig etableres sikkerhedscirkulation mellem mange dele og den systemiske cirkulation. Disse laterale grene udvides gradvist og til sidst opstår åreknuder. Der er 4 vigtige steder i henhold til anatomien:

A. Esophageal venøs åreknuder: kan forårsage åreknuder i nedre øsofagus og submucosal submucosa med stigning i portaltryk, grov mad eller gastrisk juice reflux korroderende øsofageal slimhinde eller i maven med kvalme, opkast, hoste osv. Når trykket pludselig stiger, kan det forårsage pludselig brud på åreknuder og akut massiv blødning.

B. Varicosen af ​​den overlegne og dårligere venøs pleks kan forårsage sekundær blødning.

C. Udvidelse af para-umbilical venen og den overlegne og underordnede venøs anastomose af mavevæggen kan forårsage åreknuder i mavevæggen og venøs sfæroid ekspansion i umbilicus, dvs. "geléhovedet".

D. De små peritoneale blodkar viste også tydelig hyperæmi og ekspansion. Det vil sige Retzius venøs plexusudvidelse.

3 ascites: levercirrhosen forværres yderligere, præstationen af ​​leverfunktion falder. Årsagerne til opstigning, når portotrykket stiger, er:

A. Forhøjet portaltryk øger filtreringstrykket i portvene kapillærbed og øger portalen blod blod lækage.

B. Ved cirrhose fører nedsat leverfunktion til et fald i syntetisk albumin, hvilket resulterer i et fald i plasmakolloid osmotisk tryk og væskeekstravasation.

C. Trykket i det intrahepatiske lymfatiske netværk stiger, hvilket får en stor mængde lymfe til at lække ind i bughulen.

D. Nedsat leverfunktion, aldosteron i binyrebarken og vasopressin i den bageste hypofyse reduceres i leveren, hvilket påvirker reabsorptionen af ​​natrium og vand af nyretubulierne og forårsager tilbageholdelse af natrium og vand.

Hæmodynamiske ændringer i portalhypertension:

Den normale lever er en dobbelt blodforsyning fra leverarterien og levervenen. Blandt dem udgør portalen til blodåbentilførsel størstedelen, mens leverarterien kun tegner sig for en lille mængde. Da portalen venblod har et højere iltindhold end det generelle veneblod, kommer iltforsyningen fra leveren henholdsvis fra leverarterien og portvenen. Normal menneskelig leverblodstrøm er ca. 1500 ml / min, hvilket tegner sig for 25% til 40% af hjertets output, hvoraf portalblodstrømmen er 1100 ml / min. Portvene blodstrøm spiller en vigtig rolle i leverens blodforsyning. Portvene blodgennemstrømning stammer hovedsageligt fra den overlegne mesenteriske vene og miltvenen blodstrøm. Under normale forhold udgør den overordnede mesenteriske vene 2/3 af den samlede portalstrøm, mens miltenvenen tegner sig for 1/3. Portvenen er valveless, og blodstrømningsretningen afhænger af trykgradienten. Normalt strømmer blodvenesystemets blod gennem portvenen ind i leveren (dvs. lever tropisme), vender tilbage gennem lever sinus ind i leverven og derefter til den underordnede vena cava. Normal portalvenecirkulation har en højere overensstemmelse for at imødekomme ændringer i blodgennemstrømningen og for at reducere virkningerne på portaltrykket. På grund af det særlige ved portvene-blodgennemstrømningen stiger blodstrømningsmodstanden i portalsystemet forårsaget af forskellige årsager, og forøgelsen af ​​blodstrømmen overstiger overholdelsen af ​​portalvenen, hvilket kan forårsage portalhypertension. Langvarig og vedvarende portalhypertension vil uundgåeligt føre til blodstase i portvenen, og dens hæmodynamiske ændringer, herunder ændringer i intrahepatisk blodstrøm, ændringer i portalvenens blodstrøm og dannelse af intrahepatiske og laterale grene.

(1) Ændringer i intrahepatisk blodstrøm:

1 Intrahepatisk vaskulær seng reduceres, vaskulær kløft reduceres: på grund af leverfibrose, sklerose ødelægges den normale leverformede lobulære struktur, erstattet af diffus lever-parenchymal celledegenerering, nekrose, fibrøst vævsproliferation og regenerering af hepatocytforstyrrelse for at danne falske foldere . Dannelsen af ​​pseudolobules skyldes overdreven afsætning af ekstracellulær matrix (ECM), dannelsen af ​​diffuse spredte fiberbundter eller fibrøs septa, sammenkoblet, sammenflettet, segmentering af den oprindelige lever lobuledannelse eller regenerering af hepatocytter, der omgiver regenereringen sektion. På grund af ødelæggelsen af ​​lever-lobulestrukturen, dannelse af regenerative knuder, kollagenfibreproliferation, stigning og andre faktorer får den intrahepatiske vaskulære seng til at blive presset, fordrejet eller okkluderet, hvilket resulterer i et fald i den intrahepatiske vaskulære seng og en indsnævring af det vaskulære rum. Ikke kun portvene blodstrømmen er blokeret, hvilket resulterer i portal hypertension, men påvirker også levercelle stofskifte.

2 Omfordeling af leverens blodstrøm: hovedsageligt leverarterien-levervenen og portalvenen-leverens trafikgren åben for at danne en anastomosegren.

3 Intrahepatisk udstrømningskanalobstruktion: Kapillær vaskularisering af sinus i leveren og regenerativ nodulskomprimering af levervenens gren, vaskulær afvigelse, hærdning omkring levervenul osv. Kan forårsage forhindring af leverudstrømning. Det spiller en rolle i at fremme dannelsen af ​​portalhypertension.

Det kan ses, at portalhypertension kan forårsage intrahepatisk portalvenen udvides, blodgennemstrømningen reduceres, blodstrømningshastigheden er nedsat, portalenes resistens øges, men leverpulverkompenserende blodforsyning kan øges.

(2) Ændringer i portalvenens blodstrøm: Når portotrykket overstiger 1,96 kPa (15 mmHg), er retningen for portvenes blodstrøm ændret Normal portalvenens blodstrøm er hepatopetal flow (Hf). To-vejs blodstrøm (2 gange / direCTion flow, Bf) forekom i begyndelsen af ​​portalhypertension og udviklede sig til hepatofugal flow (Hf). Ultralyd Doppler, radionuklidscanning, angiografi, kateterisering og andre metoder kan bruges til at måle forskningen.

Fordi portalvenesystemet ikke har nogen ventil, bestemmes blodstrømningsretningen af ​​trykgradienten. Blodstrømmen af ​​portalvenen fra den underordnede mesenteriske blodåre ind i milten, øges, det miltvenøse tryk stiger, og portalvenens blod strømmer til leveren. Også øget. Denne ændring i blodets retning i portalen kan resultere i dannelse af kongestiv splenomegaly, hypersplenisme, kortslutning af ascites og dens kollateraler.

(3) Dannelse af intrahepatisk og lateral grencirkulation: kortslutningskortslutning kortslutning forårsaget af portalhypertension er opdelt i intrahepatisk kortslutning og ekstrahepatisk kortslutning. Det er blevet nævnt før den intravaskulære kortslutning og vil ikke blive beskrevet igen. Nu introducerer hovedsageligt den ekstrahepatiske kortslutning. Den ekstrahepatiske kortslutning er centreret om den portvene-spleniske vene-akse. Med dannelsen og udviklingen af ​​portalhypertension, tvinges kapillærforbindelserne mellem portvenen og den systemiske cirkulation, der ikke er åbnet under normale forhold, åbent, hvilket tillader, at portvene-blodet strømmer gennem kapillærerne mellem portcirkulationen. Meshet blev injiceret i kroppen, det vil sige den ekstrahepatiske kortslutning, der dannede dørenes sikkerhedssirkulation, nåede 11 slags, og Zhu Yaqi fandt, at der var så mange som 13 slags. Det beskrives nu i henhold til dets kliniske forekomst og dets kliniske betydning.

1 almindelig cirkulation af døre:

A. Esophagus-gastrisk venøs plexusåbning eller åreknude: Ved knutepunktet i gastroøsofagealkrydset passerer portalvenen gennem den venstre (koronar) vene eller den korte gastriske vene i maven, spiserøret til den azygote eller semi-singulære vene og strømmer tilbage til den overlegne vena cava. Åbningen af ​​denne trafikgren er oprindelsen af ​​spiserørskvellene under portalhypertension.

B. Genåbning af navlens vene forårsager navlens åreknuder: navlens vene, der er blevet låst efter fosterets fødsel, åbnes igen. Den specifikke rute er: portvene blodgennemstrømning fra venstre side af portalvenen gennem navlens vene eller navlens vene, i navlens vene gennem umbilicus til den overfladiske vene på mavevæggen, og derefter op i peritonealvenen, brystvæggen, iliacvenen til overlegen vena cava eller Nedre transabdominal vene, stor saphenøs vene til inferior vena cava. Nogle patienter med portalhypertension kan se en klynge med spredte havslangehoveder eller vandmænd caput medusae omkring umbilicus på grund af åbningen af ​​denne trafikgren. Lokalt kan de røre ved rysten eller lugte venerne, der kaldes Croveilhier. -Baumgarten syndrom) syndrom.

C. Rektal venøs plexusåbning: portalvenen blod gennem den inferior mesenteriske vene, overlegen rektal vene til iliac venen plexus, og derefter gennem den midterste rektal vene, indre iliac vene til inferior vena cava, eller gennem den nedre rektale vene, pudendal vene, indre iliac vene Til den underordnede vena cava.

D. Åben retroperitoneal venøs plexus (Retizus): den retroperitoneale gren af ​​de overordnede mesenteriske og mesenteriske årer og den bageste intercostale vene i den inferior vena cava, den infraorbitale vene, lumbalåren, nyrevene, binyrevenen eller den spermatiske vene injiceres i den inferie. IV.

2 andre dele af åreknuder: Ud over de ovennævnte klinisk signifikante og vigtige åreknuder kan portalvenerhypertension ledsages af åreknuder i andre dele, også kendt som sjældne dele af åreknuder eller ectopiske åreknuder. Dens forekomst er relateret til arten og lokal anatomi af portalhypertension Betydningen af ​​at forstå åreknuder i disse andre dele er, at disse åreknuder også kan have spontan brud og blødning Det har en vis klinisk vejledende betydning: duodenale åreknuder, jejunal vene Varic; åreknuder; rektal varices; peritoneale varic; galde varices; vaginal varice; urinvejs varic; intestinal anastomotic varice.

Forebyggelse

Portal forebyggelse af hypertension

Cirrhosis er den mest almindelige årsag til portalhypertension, så den bør behandles aktivt for at behandle levercirrose forårsaget af leverskader. Der er ikke noget symptom i den tidlige fase af sygdommen. Når symptomerne først er opstået, vil de være mere farlige. Derfor er det nødvendigt regelmæssigt at følge op på helbredsundersøgelser hos patienter med skrumplever efter hepatitis og skistosomiasiscirrose; tidlig påvisning og tidlig behandling.

Komplikation

Portal hypertension komplikationer Komplikationer øverste mave-tarmblødning øsofageal varicier og rupturblødning gastrisk mavesår hepatorenalt syndrom

1. Fundus, spiserør i spiserøret er den mest almindelige og farligste komplikation af portalhypertension.

2. Hepatisk encephalopati hos patienter med skrumplever i leveren efter gastrointestinal blødning, hvad enten det drejer sig om venøs brud, eller maveslimhinde eller mavesår, er let at forekomme, er også den mest alvorlige komplikation.

3. Gastrointestinal blødning Denne blødning kommer hovedsageligt fra spiserør, gastrisk varice, akut gastrisk slimhindeerosion og duodenal- eller gastrisk mavesår, hovedsageligt forårsaget af portalhypertension, der hører til portal gastroenteropati og portal enteropati Ventilator er den mest almindelige alvorlige komplikation ved kronisk leversygdom.

4. Hepatorenal syndrom hos patienter med portalcirrose efter øvre gastrointestinal blødning, hvilket fører til leverfunktion og systemisk svigt fører let til dannelsen af ​​hepatorenal syndrom.

Symptom

Symptomer på portalhypertension Almindelige symptomer Abdominal åreknuder ascites hyperæmi Alkoholisk cirrhose Leverdysfunktion Sort appetit kvælder ikke og blod i afføringen

Portalhypertension er hovedsageligt forårsaget af forskellige levercirrhose. Det meste skyldes hepatitis cirrhosis, efterfulgt af schistosomiasis cirrhosis og alkoholisk cirrhosis. Kliniske manifestationer og laboratorier af forskellige typer cirrhosis Se egenskaberne ved levercirrhose, sygdommen er mere almindelig hos middelaldrende mænd, sygdommen udvikler sig langsomt, de vigtigste kliniske manifestationer er: splenomegaly, ascites, portal sikkerhedscirkulation og portal hypertension gastrointestinal sygdom, hvoraf døren Dannelsen af ​​sikkerhedscirkulationen er den mest karakteristiske. Disse kliniske manifestationer ledsages ofte af tilsvarende komplikationer, såsom hypersplenisme, primær peritonitis, gastrointestinal blødning, leverencefalopati og hypoproteinæmi.

1. splenomegali

Hypersplenisme og splenomegali er en af ​​de vigtigste kliniske manifestationer af denne sygdom, og det er også den tidligste kliniske manifestation. Sherlock mener, at hvis patienten ikke klinisk kan røre milten, kan B-ultralyd eller røntgenundersøgelse ikke vise splenomegali, så er diagnosen af ​​denne sygdom Grundlaget er ikke tilstrækkeligt, det er tvivlsomt, om dets forekomst er ca. 80%.

(1) Årsager til splenomegali:

1 miltarterieudvidelse: på grund af dilateret miltarterie, øget blodgennemstrømning, øget blodstrømningsmodstand i miltenvenen og portvene-trykket vendt tilbage til milten, hvilket forårsager passiv overbelastning og hævelse af milten, spredning af miltvæv og milt fibrøst væv, hvilket fører til splenomegalie .

2 mononukleær makrofagproliferation af milten: nyere undersøgelser har vist, at ca. en tredjedel af patienter med splenomegali ikke kan lettes efter implementeringen af ​​forskellige portal shunts, og endda individuelle patienter med splenomegaly forekom efter portalen dekomprimering, Årsagen er: fordi tarmantigen-stoffet går ind i den systemiske cirkulation gennem portalens kollaterale gren og genkendes og indtages af milten, eller direkte invaderes i milten gennem miltvenen, stimulerer antigenet spredningen af ​​mononukleære makrofager af milten og danner hypersplenisme og splenomegali.

(2) Kliniske egenskaber og ydeevne: Patienter med splenomegali ledsaget af hypersplenisme viste leukopeni, proliferativ anæmi og trombocytopeni, let at udvikle anæmi, feber, infektion og blødningstendens, milten kan have ømhed, når der er betændelse omkring milten.

Under normale omstændigheder ledsages portalhypertension ofte af splenomegali, hypersplenisme, men manglen på sammenhæng mellem de tre, uforholdsmæssige, miltstørrelse, aktivitet, struktur og sygdomspatogenese, såsom større nodulær cirrhose Splenomegali er åbenlyst ved lille nodulær cirrhose, og skistosomiasiscirrose er mere fremtrædende end splenomegali ved alkoholisk cirrhose.

2. Ascites

Normale mennesker har kun en lille mængde væske i bukhulen, som er en serosal væske, ikke mere end 200 ml, der spiller en smørende rolle, indeholder hovedsageligt vand og en lille mængde andre stoffer. Efter den peritoneale viscerale indstrømning og portalhypertension forekommer i det sene stadium af cirrose, overskrider graden af ​​ascites dannelse Reabsorptionshastigheden, ofte ledsaget af ascites, dens ascites overstiger ofte 500 ml, mest i 1 ~ 4L, undertiden op til 5 ~ 6L, op til 30L, opstarter hovedsageligt fra infiltrering af ekstracellulær væske i kroppen.

(1) Patogenese: Ascites mekanisme er kompliceret, og der er hovedsageligt følgende teorier:

1 Klassisk teori (også kendt som utilstrækkelig fyldningsteori): Denne teori blev fremsat i 1960, teorien om, at cirrhotic portal veneblod strømmer gennem den lever sinusformede strømning ind i den inferior vena cava pathway blokeret, intrahepatisk blodgennemstrømningsblok, hepatiske sinusoider og abdominale viscerale blodkar Forøget tryk, øget lymfevæskeproduktion, lækage i mavehulen, effektiv cirkulerende blodvolumenmangel og føre til overdreven produktion af sekundær renin-angiotensin-aldosteron, der virker på nyretubulierne, forårsager natriumretention, opretholdelse eller forværring af ascites.

2 Overløbsteori: Lieberman svarer til 1969. I modsætning til den klassiske teori antages det, at portalhypertension aktiverer de rigelige nervefibre og baroreceptorer omkring leverens bihule, og reabsorptionen af ​​natrium ved nyretubulus øges med refleksbuen i leveren og nyrerne. Føder til natriumvandretention og forøg det systemiske blodvolumen med 30%, plasmavæsken strømmer over fra det viscerale vaskulære lag til dannelse af ascites, det vil sige den første natriumvandretention, efterfulgt af produktionen af ​​ascites.

3 Perifer arteriel dilationsteori: Schrier er ækvivalent med 1988, teorien om, at efter dannelsen af ​​cirrhose, udvides de første viscerale arterioler, efterfulgt af systemisk arteriel dilatation, hvilket resulterer i utilstrækkelig effektiv arteriel kapacitet, hvorved aktiveres nerver, endokrine faktorer og fremmer natriumretention Danner ascites.

4 Selektiv lever- og nyrehypotese: Wong F er lig med 1997. Teorien opdeler udviklingen af ​​cirrose-ascites i ascites, reaktive ascites, ildfast ascites og hepatorenal syndrom. Den dominerende mekanisme er forskellig. I det tidlige stadium af ascites på grund af hindring af natrium i nyrerne kan overdreven indtagelse af natriumsalt forårsage natrium- og vandretention. Det skyldes leverdysfunktion og øget portaltryk. Nerverefleksen påvirker direkte behandlingen af ​​natrium i nyrerne, men dette Natriumvandsretention er selvbegrænsende, den renale natriumvandsretention i den reaktive ascites periode øges markant, det samlede blodvolumen udvides, de perifere arterier udvides, hvilket forårsager dannelse af ascites, ildfast ascites, leversygdom er alvorlig og åbenlyst natriumretention, RAA Systemet og det sympatiske nervesystem er hyperaktive, og de perifere blodkar er mindre reaktive over for vasoaktive stoffer, men de renale blodkar er meget følsomme over for vasokonstriktorer Nyrerne øger natriumreabsorptionen og mindsker udskillelsen og modstår virkningen af ​​diuretika og natriuretiske faktorer. I lever- og nyresyndromet forekommer hypotension på grund af yderligere ekspansion af de perifere arterier, hvilket resulterer i utilstrækkeligt cirkulerende blodvolumen, blodkar Kondenserede stigende stoffer, især øget plasma endothelinniveauer, hvilket resulterer i den selektive renal hypoperfusion, natrium og væskeophobning og alvorligt nyresvigt.

Derudover er faktorer såsom hypoproteinæmi og infektion også involveret i dannelsen af ​​ascites.

(2) Kliniske egenskaber og ydeevne: Ascites kan forekomme pludseligt eller gradvist.Den førstnævnte har ofte incitamenter, såsom massiv gastrointestinal blødning, infektion, alkoholisme osv., Der forårsager hurtig og betydelig forringelse af leverfunktionen, signifikant fald i plasmaalbumin, fjernelse af induktion og ascites Let at fjerne, sidstnævnte har ofte ingen åbenlyse incitamenter, første intermitterende oppustethed, et par måneder efter begyndelsen af ​​ascites, og fortsatte med at stige, vanskeligt at eliminere, efter forekomsten af ​​ascites, ud over leverfunktion og systemiske symptomer forårsaget af portalhypertension, Der er andre manifestationer: kun en let oppustethed, når mængden af ​​ascites er lille, med stigningen i ascites, abdominal distension øges, der er appetitløshed, oliguri, endda mavesmerter forårsaget af overdreven maveforstyrrelse eller åndedrætsbesvær, hjertesvigt og Begrænsede aktiviteter, fysiske tegn: opretstående stilling, når nedre del af maven er fuld, frøeformet mave når du ligger liggende, navlestrøm til xiphoid afstand øget, navlestrøm til pubisk symfyseafstand forkortet, abdominalvæg kan have graviditetslignende hvide streger, eller endda lilla linjer, abdominalvæg, underlemmer Eller systemisk deprimeret ødem, eller endda skrotalt ødem, bryst og knæ, der ligger i perkussionen, kan findes 300 ml ascites, hvis der er bevægelig sløvhed eller svingende, har ascites mere end 1000 ml, et stort antal mave Når den abdominale væg er tyndere, eksponeret eller vaskulær overfyldning, kan kompliceres af navlebrok, lårbrok, incisional brok, diafragmabrok selv pleural effusion.

3. Dannelse af sikkerhedscirkulation af dørlegemet

Oprettelsen og åbningen af ​​portals sikkerhedscirkulation er en unik manifestation af portalhypertension, det er ikke kun et vigtigt grundlag for diagnosen af ​​portalhypertension, men har også en vigtig klinisk betydning.

Sikkerhedscirkulationen af ​​fælles og andre dele er beskrevet før og vil ikke blive beskrevet igen Det beskrives hovedsageligt kort med hensyn til dets vigtige kliniske betydning.

(1) Blødning: Blødning er forårsaget af brud på åreknuder i portalens sikkerhedscirkulation, hvilket er en alvorlig komplikation.

1 Sprængningsteori: Det hydrostatiske tryk i varicerne er for højt på grund af portalhypertension, hvilket resulterer i brud og blødning.

2 erosiv teori: på grund af lokal slimhindestop, underernæring, slimhinderosion under påvirkning af eksternt mekanisk tryk, er den tyndende, sprøde åreknude væg udsat for ydre skader og brud.

3 Nyere undersøgelser antyder, at årsagen til åreknuter ikke er selve trykket, men styrken af ​​åreknudervæggen på grund af den for store spænding i åreknudervæggen, hvilket forårsager brud på åreknudervæggen.

Blødning er den mest almindelige, den mest alvorlige er spiserøret, blødninger i gastrisk varice, der forårsager hæmatemese, melena og chok, leverencefalopati og andre kliniske manifestationer, hvis forekomst tegner sig for ca. 52,4% af øvre gastrointestinal blødning, efterfulgt af rektal venøs plexus Åreknuderne danner kernen, og kerneknækket kan føre til kliniske manifestationer såsom blod i afføringen og kronisk blødning. Forekomsten er 10% til 40%. Blødningen på andre steder er sjælden, såsom abdominal blødning, retroperitoneal blødning, vaginal blødning eller hæmaturi. Tilsvarende kliniske manifestationer, men klinisk vanskelige at identificere kilden og arten af ​​blødning.

(2) portal shunt-encephalopati: ca. 10% til 20% af patienter med skrumpelever, hepatocytkompenserende funktion er stadig god, men de giftige stoffer, der produceres i tarmen, metaboliseres ikke af leveren, men sikkerhedscirkulationen gennem den ekstrahepatiske portal Shunten går direkte ind i den systemiske cirkulation og forårsager spontan portal-systemisk encephalopati, som er en type hepatisk encephalopati (se hepatisk encephalopati). Den er baseret på metabolske forstyrrelser med ændringer i bevidsthed og forhindringer. Eller koma er de vigtigste kliniske manifestationer af dysfunktion i centralnervesystemet, de fleste patienter efter indtagelse af et stort antal proteinneuropsykiatriske symptomer, hvilket begrænser proteinindtagelsen ofte løser sig selv.

(3) abdominalvæg og navlens åreknuder: navlens vene genåbnet under portalhypertension, forbundet med den sekundære navlens vene, abdominalvæggen osv., Danner en skæv vene i abdominalvæggen i umbilicus, retning af blodstrømmen er: over umbilicus, under umbilicus Retningen af ​​blodgennemstrømning kan differentieres fra sikkerhedscirkulationen forårsaget af obstruktion i øvre eller nedre vena cava.De åbenlyse åreknuder i mavevæggen kan kaldes hovedet af vandmænd, og den venøse tremor eller mumling kan røres langs venen. For ke-bow-syndrom.

4. Portal hypertensiv gastrointestinal vasculopati (PHGIV)

Portal-hypertensiv gastrointestinal vaskulær sygdom refererer til gastrointestinal slimhindevaskulær sygdom forårsaget af langvarig portalhypertension Patogenesen af ​​sygdommen er gastrisk, tyndtarmen, tarmtarmen og endetarmen, patologiske ændringer er gastrointestinale mikrocirculatoriske forstyrrelser, slimhindes iskæmiske ændringer, I henhold til dens placering:

(1) Portalhypertensiv gastropati (PHG): Gastrisk slimhindebetændelse, erosion og mavesår forekommer ofte hos patienter med portalhypertension. Den samlede forekomst er ca. 90%, hvilket er en af ​​de vigtigste årsager til øvre gastrointestinal blødning hos patienter med denne sygdom. (ca. 30% til 40%), der tidligere blev kaldt akut hæmoragisk gastritis eller akut gastrisk slimhindesygdom, er blevet anerkendt som portalhypertensiv gastropati (PHG).

1 patogenese: patogenesen af ​​denne sygdom er mere kompleks, der er mange faktorer:

A. Hemodynamiske ændringer: på grund af portalhypertension, gastrisk vaskulær A-V-kortslutning, passiv vaskulær overbelastning og aktiv overbelastning, forøget vaskulært blodvolumen, blodstase, mikrosirkulationsforstyrrelser, slimhinde i iskæmi og hypoxi, metaboliske sygdomme.

B. Gastrisk slimhindes barriere ødelæggelse: på grund af gastrisk slimhinde-iskæmi forårsager hypoxi metabolske forstyrrelser, energimangel, H omvendt diffusion øges, slimproduktion og sekretion nedsættes, barrierefunktion ødelægges, og portalvenen blod fremmer gastrisk syresekretion (histamin) serotonin osv.) gennem porten shuntes direkte ind i den systemiske cirkulation, så mavesyresekretionen steg, hvilket forårsager gastrisk slimhindeerosion og mavesår.

C. Galden tilbagesvaling: Skrumpelever har ofte høj gastrinæmi, hæmmer reguleringen af ​​cholecystoin og Oddi-sfinkteren af ​​cholecystokinin og secretin, slapper af den og dirigerer galdesygdom og bugspytkirtelsaft til maven, forværrer eller forårsager gastrisk slimhinde skade.

D. Virkninger af vasoaktive stoffer: NO er ​​en hæmmende transmitter af gastrointestinale motoriske nerver, hvilket forårsager vaskulær glat muskelafslapning i mave-tarmkanalen, vasodilatation, forværring af submucosal vaskulær overbelastning, slimhindes mikrosirkulation, prostaglandiner osv. effekt.

E. Endotoksæmi: Endotoksæmi dannes let under portalhypertension, og aktiveringen af ​​kininsystemet forårsager vævshukæmi, hypoxi og forværring eller forværring af gastrisk slimhinderososion og mavesår.

F. Nedsat leverfunktion: reducerer ikke kun histamin og anden inaktivering, øger gastrisk syresekretion, forårsager gastriske slimhindelæsioner, men svækker også patientens modstand mod forskellige virulensfaktorer og stress og fremmer "stressår" .

G. Helicobacter pylori-infektion: portalhypertension ofte kombineret med Hp-infektion for at forværre maveslimhindeskade, Hp nedbrydes urinstof i maven, frigiver NH3, neutraliserer gastrisk syre, øger gastrisk pH og øger gastrisk slimhindes barriere ødelæggelse og permeabilitet. På grundlag af H, re-infiltration, forårsager eller forværrer maveslimhindeskader, mener andre, at dette ikke er tilfældet, der er stadig kontrovers.

2 kliniske manifestationer: Efter forekomsten af ​​portalhypertensiv gastropati, er patientens mave-tarmsymptomer forværret betydeligt, tænk ikke på diæt, abdominal udbredelse og brok, øvre abdominale ubehag eller smerter er ikke specifikke, der er ingen typiske mavesårssymptomer efter mavesår, diagnose Stol kun på endoskopi.

A. Endoskopi: I henhold til kriterierne fra Frank et al. Er den opdelt i mild og alvorlig.

Mild ydeevne: slimhinden er skarlagensagtig, overfladen er rød, og den har en karakteristisk mosaiklignende slanglignende forandring.Læsionen er baseret på fundus og øvre del af maven.

Alvorlige: Der er kirsebærrøde pletter, blå mærker, erosioner og spontan blødning på grund af mild PHG.

B. Histologiske ændringer:

Let type: vedvarende slimhindekapillærer og venuler udvidet, submukosale årer er forvrænget, diameteren af ​​venerne er uregelmæssig, venevæggen er ujævn, fokal endometrium bliver tynd og lejlighedsvis kronisk betændelse kendetegnet ved mononukleær celleinfiltration.

Tung: slimhinde og submucosal telangiectasia, submucosal arterioles og venules er generelt udvidede, submucosal vener er arterielle, nogle kar udsættes for mavehulen, ledsaget af skader på karvæggen, overfladen siver, blødning, mave Laminapropria og submucosa er åbenlyst ødematiske, men den inflammatoriske infiltration er ofte ikke indlysende.

3 ultrastrukturelle forandringer: hævelse af maveslimhinden, overbelastning, slimhinden, mikrovaskulær endotelcelle, cytoplasmatisk forstørrelse, okklusion af lumen; kapillært vaskulært endotelområde udvidet, slukning af vesikler forøget, vaskulær kældermembranfortykning; submucosal og slimhindeprimær arterie Fortykning, submukosal venular arterialisering, perivaskulær pladsforstørrelse, ekstremt forøget cellespalte, delvis ødelæggelse af forbindelseskompleks, degeneration og nekrose af kirtelepitel, intravaskulær flokulent og granulært materiale-spild, interstitiel inflammatorisk celleinfiltration i nogle tilfælde Eller kontroller Helicobacter pylori.

(2) Portal hypertensiv colopati (PHC): PHC henviser til tarm submucosal telangiectasia, overbelastning, øget blodgennemstrømning, arteriovenøs kortslutning og kapillærendotel og slimhindeepitel på basis af portalhypertension. Ultrastrukturelle celleændringer, kliniske manifestationer af portalhypertension, ofte ledsaget af nedre mave-tarmkanal, kroniske blødningsfaktorer, kolonoskopi kan ses kolorektal slimhindestop, ødemer, erosion, mavesår og edderkoppelignende lille arterieudvidelse, Sugano et al. Opdelte det i:

1 vasodilatation: inklusive edderkopmider, unormal udvikling af blodkar.

2 Rektal slimhinde diffus distribuerede kirsebærrøde pletter, og patologien var ikke-specifikt ødemer, intramucosal blødning og ikke-specifikke milde inflammatoriske læsioner.

3 rektale varicer.

Diffuse kirsebærrøde pletter kan være forårsaget af øget portaltryk, og vasodilatering og rektal varices er ikke forbundet med øget portaltryk Langtids medicinering kan reducere diffuse kirsebærrøde pletter i rektal slimhinde hos patienter med skrumplever og reducere portaltrykket. Resultater af mekanisme og endoskopisk patologi ligner portalhypertensiv gastropati.

Diagnosen af ​​portalhypertension er generelt ikke vanskelig. Den kan diagnosticeres hovedsageligt i henhold til splenomegaly, hypersplenisme, lavere esophageale varices eller øvre gastrointestinal blødning og ascites Ud over diagnosen af ​​portalhypertension skal det bedømmes at være Intrahepatisk eller ekstrahepatisk; hvad er årsagen til obstruktion, hjælpundersøgelse: blodrutinetest, gastroskopi eller bariummåltid, farve Doppler B-ultralyd, portalvenografi og leverbiopsi, nogle gange med andre symptomer Det adskiller sig fra sygdommens tegn.

Undersøge

Portal hypertension kontrol

1. Blodrutine, urin, fæces, leverfunktion, immunologisk undersøgelse og serummarkører af leverfibrose.

2. Abdominal punktering

Ascites blev aspireret af abdominal punktering, rutine, biokemisk, kultur og tumorcelleundersøgelse blev udført på ascites.

(1) Ascites-rutine: Ascites er generelt klar, lysegul, græsgrøn eller galdefarve, såsom grumset udseende, hvoraf 3/4 af den oprindelige purulente peritonitis eller kræftformede ascites; den resterende 1/4 af ingen infektion eller andre komplikationer I ascites, der indeholder lipider eller pancreas-ascites, kan der også være røglignende, der er grunde til uklar, ascites er uklar, kan ikke bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af betændelse eller anden komplikation, hvide eller chyle-lignende ascites mere almindelige i tumorer, men også Fundet i traumer, tarmobstruktion osv., Blodige hævder er mere almindelige i ondartede tumorer.

(2) Bestemmelse af ascites-proteinindhold: Ascites er generelt 10 ~ 20 g / l, med et passende forhold mellem blodalbumin, ascites-proteinindhold på mere end 25 g / l, kan være infektion, leverkræft eller levervenoklusion.

(3) ascites cytologi: cirrhose ascites, ofte celler (0,02 ~ 0,1) × 109 / L, hovedsageligt epitelceller, nogle gange er disse celler meget som ondartede celler, kan ikke let diagnosticere tumorer, kromosomundersøgelse er super Diploid antyder ondartede ascites.

(4) ascites-bakteriologi: akut infektion af ascites, ofte forårsaget af gramnegative bakterier, kan også være pneumokokinfektion, men også tuberkuløs peritonitis, er også tilbøjelig til infektion efter påføring af kortikosteroider, symptomerne er total mavesmerter og Der er vedvarende ømhed, feber og øgede hvide blodlegemer.

(5) Carcinoembryonic antigen (CEA) og alpha-fetoprotein (AFP) bestemmelse: godartet ascites CEA <15μg / L, større end denne værdi i ondartet ascites, AFP steg i ascites forårsaget af metastatisk levercancer.

(6) Andet:

1 Ascites-bestemmelse af mælkesyre: Det er en metode til hurtig diagnose af bakteriel infektion i det tidlige stadium. Infektionen forbedres af gær, men mælkesyreose må udelukkes.

2 Bestemmelse af ascites fibronectin (FN): FN er højere i kræftformede ascites, lavere i cirrhose-ascites, FN i kræftformige ascites mere end 75 mg / l, lavere end denne værdi i primær bakteriel peritonitis .

3 Kolesterolbestemmelse: den mest værdifulde til identifikation af godartede og ondartede ascites, ascites-kolesterol> 1,24 mmol / L er sandsynligvis en tumor, men nogle primære bakterielle peritonitis og tuberkuløs peritonitis ascites kolesterolniveauer kan også forhøjes.

3. Ultralydsafbildning

Gennemførelig realtidsafbildning kombineret med todimensionel ultralyd og Doppler-flowafbildning til farve til portalhypertension.

(1) Realtids ultralyd i abdominal B-type: B-ultralydvisning af portalhypertension:

1 portvene og dens ekspansionsgren: normal menneskelig portalvenediameter er generelt 0,6 ~ 1 cm, hvis portalvenediameter ≥ 1,3 cm hurtig portalhypertension, mere end halvdelen af ​​patienter med miltvene og overlegen mesenterisk venediameter> 1,0 cm;大于前者内径，或三者随呼吸运动的变化幅度减弱或消失则更有意义。

②门体侧支循环的出现：正常时胃左静脉内径一般为0.2～0.3cm，若其内径≥0.5cm，或脐静脉内径>0.3cm，常提示本症。

(2)内镜超声检查：由于绝大部分门静脉系统血管(如脐静脉，脾静脉，肠系膜上静脉，门静脉，食管及胃底静脉等)能通过内镜超声显示，故认为该检查意义较大，如能显示食管胃底静脉曲张，食管及胃周围侧支静脉，黏膜下小静脉则具有诊断意义。

(3)脉冲超声多普勒：由于该方法不仅显示门静脉及其属支内径，还可准确了解门静脉血流方向，测定其血流速度并计算其血流量，为临床提供门静脉血流动力学资料，因此具有重要的临床意义，对门静脉高压的病因诊断也相当重要。

(4)彩色超声多普勒：对于脾肾分流等小的门体分流判断，优于脉冲超声多普勒，对门静脉高压出现自发性门体分流方向的判断极为准确，对判断术后门体分流的开放抑或血栓形成的特异性和敏感性几乎可达100%。

其超声征象具有显著的特征性，二维超声检查显示曲张静脉呈蜂窝状，网络状或葡萄状无回声结构，而在曲张静脉的异常结构中检测到红蓝相间的彩色血流信号及连续性低流速带状门脉样血流频谱，则是提示诊断的科学依据。

超声检查不仅可以发现门体静脉曲张，包括少见异位静脉曲张，而且可以准确提供异位静脉曲张的发生部位，形态与血流动力学改变的双重信息，对于临床门脉高压的病情分析，指导治疗和疗效判断均具有重要的临床价值，超声检查还对肝外门静脉高压的原因(如门静脉，脾静脉血栓形成，癌栓阻塞，门静脉海绵状血管瘤，布-卡氏综合征等)及阻塞部位进行定位具有重要意义。

4.X线钡餐造影

是临床首选X线检查方法，具有方便，安全，无创伤性，可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损，在食管蠕动时上述现象消失，以区别食管癌，对疑似病人，检查时作Valsalva动作或注射654-2可高检出率。

5.计算机断层扫描(CT)

CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义，CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化，还显示实质及肝内血管变化，并可准确测定肝脏容积，Tones等研究证实，肝硬化时右叶体积缩小15.2%，左叶中段没有明显变化，侧段增大55.6%，尾叶增加19.2%，CT扫描图像可明确提示门静脉系有无扩张及各侧支血管的形态变化，注入造影剂之后可显示有无离肝血流，CT扫描可精确测定脾脏容积，明确腹水，门静脉及其属支内有无血栓或瘤，对脐静脉和腹膜后静脉曲张的检出率(97%，100%)高于静脉造影(17%，30%)，并能发现布-卡氏综合征患者肝静脉或下腔静脉狭窄或闭缩的程度，部位等。

6.磁共振成像(MRI)

磁共振成像可清晰显示门静脉及其属支的开放情况，对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高，磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形，对肝外门静脉高压的诊断具有重要意义，另外，由于成像参数多，可任意成像，能更准确地反映侧支循环，通过MRI血管造影(MRA)，可以了解肝内外门静脉变化，但费用高，不适于筛查病人。

7. Radionuklidescanning

Radionuclidescanning kan ikke kun bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af shunt, men også skelne mellem intrahepatisk shunt eller ekstrahepatisk shunt, og kan kvantificeres for at skelne mellem cirrhotisk og ikke-cirrhotisk portalhypertension. Tc-MIBI er en ny generation af myocardial imaging agent. Hjertes / leverforholdet ved radionuklidafbildning kan erstatte den traumatiske undersøgelse, direkte afspejle det faktiske tryk i portvenen og har en god sammenhæng med øsofageale variationer.Det kan bruges som et mål for ikke-invasivt portalvenetryk til prognosevaluering. Og evalueringen af ​​effektiviteten af ​​portvene-tryklægemidlet såvel som scintiol miltportalangiografi, I-IMP rektal portal-venenscintigrafi, enkeltfotonemission computertomografi (SPECT) og ECT kan vise sikkerhedscirkulationen af ​​portalhypertension, ECT til portalvenensvamp Opløsningen af ​​vaskulær sygdom er mere pålidelig end CT- og B-ultralyd. Den kan også objektivt afspejle leverfunktion og morfologiske ændringer. Ved at observere leverskygge, miltskygge, knoglemarvsskygge eller lever-blodstrømningsanalyse kan hjælpe med at afgøre, om der er hypersplenisme og portalhypertension. Hjælper med klassificeringen af ​​portalhypertension, men specificiteten er dårlig.

8. Angiografi

Det er en invasiv metode, der kan forstå morfologien, grene og læsioner i leverarterien, vene, portalvenen og inferior vena cava. Leverarterien og venstre og højre leverarterieangiografi kan undgå overlapning med andre blodkar, hvilket får læsionen til at udvikle sig mere tydeligt på grund af traumer. Begræns dens daglige brug.

(1) Direkte portal venografi: portal venografimetoder er:

1 navelvenenografi: resterne af navlens ven er placeret i det runde ledbånd i leveren, og portvenen kan udvides i forskellig grad. Efter at patienten er behandlet med lokalbedøvelse eller generel anæstesi, udvides navlens venen, kateteret indsættes i den venstre gren af ​​portalen, og trykket måles. Efter injektion af kontrastmiddel er denne metode vanskelig at betjene, kun et par specialiserede institutioner, succesraten for en fagmand er 90%, og komplikationerne er 5%.

2 Miltportalveniografi: Denne undersøgelse er lettere for miltforstørrelsen. Nålen indsættes i milten gennem det interkostale rum. Når blodet flyder frit gennem nålerøret, tilsluttes manometeret. Efter trykmåling indsprøjtes kontrastmidlet i milten. Portvene-billedet kan fås. Den milt-portvene-angiografi har en høj falsk positiv for portalvenetrombose, og forekomsten af ​​intra-abdominal blødning er ca. 1% til 4%.

3 intraoperativ portalveneangiografi: intraoperativ kanyle kan indsættes direkte gennem den mesenteriske vene under operationen, og kontrastmidlet kan injiceres for at forstå hæmodynamikken og anatomiske ændringer i portvenen og dens grene før og efter operationen.

4 perkutan transhepatisk portografi (PTP): PTP har nu erstattet navelportalveniografi og transsphenoidal veneangiografi, PTP kan ikke kun nøjagtigt forstå de morfologiske ændringer af portalvenen og dens grene, EV grad og dens rækkevidde, portalvenen blod Strømningsdynamik ændres, PTO kan også bruges til at behandle denne sygdom og kan observere virkningen af ​​lægemiddelbehandling på portalhæmodynamik, og kan bestemme patency for anastomotisk stomi efter shunt osv., Den generelle succesrate er mere end 90%, komplikationerne handler om 12% til 21% (almindelige komplikationer inkluderer intra-abdominal blødning, portalvenøs emboli, pneumothorax, galdeblødning, galdende peritonitis, ascites-infektion, hepatisk subcapsular hæmatom osv.), Og nu anvendes P-styret PTP, og hylsteret anvendes. Punktering kan forbedre succesraten og reducere komplikationer.

(2) Indirekte portalvenografi (arteriel-portalvenografi): Den venøse fase af angiografi viser, at portalsystemet er et af de vigtigste midler til diagnosticering af portalhypertension. De fleste bruger stadig den som "guldstandard" til diagnose af portalhypertension. Cøliaki angiografi, milt angiografi, især overlegen mesenterisk arterieangiografi, denne metode kan nøjagtigt forstå de morfologiske ændringer i portalsystemet, forstå blodstrømningsretningen, vælg den kirurgiske metode, bestemme åbningen af ​​shuntet efter operationen; arteriel-portalangiografi kan også være klar Portens venes hovedstamme og dens hovedgrene vises, og sikkerhedscirkulationen for de fleste portaler vises. Nøjagtigheden af ​​indirekte billedbehandling af portalvenen er god, succesraten er høj, og komplikationerne er få. I øjeblikket kan hele funktionen af ​​arteriografi erstattes af puls Doppler og Sidstnævnte er en ikke-invasiv metode, og Qpv kan måles. Arteriel angiografi kan ikke forstå de portale hæmodynamiske ændringer, og den hemostatiske virkning af PTO er også markant bedre end arteriel injektion. Sidstnævnte kan kun midlertidigt stoppe blødningen.

9. Endoskopi

(1) Gastroskop: Gastroskop er den foretrukne metode til diagnosticering af portalhypertension.Det kan ikke kun finde åreknuder, blødningssteder, læsionsegenskaber og slimhindefarveændringer under direkte syn, men kan også bruges som skleroterapi og ligering. Behandling med nødhemostase, endoskopisk spiserør er åben, serpentin eller perler, alvorlige tilfælde af hæmangiom med forvrængning, slimhinderne er hvide, gråhvide, blå og med forskellige grader af overbelastning, erosion, mavesår eller Blødning, dens placering er for det meste distribueret i nedre eller midterste og nedre spiserør, stærkt fordelt over spiserøret og kan have gastrisk fundus varices. Generelt er gastroskopi sikkert og pålideligt.Det kan observerer spiserøret, maven og fingrene under direkte syn. Intestinale læsioner giver bevis for portalhypertension, men ulemperne er, at patienter ikke er lette at acceptere, og de kan også fremkalde øvre gastrointestinal blødning eller krydsinfektion og have visse begrænsninger i diagnosen tidlig portalhypertension.

(2) Laparoskopi: Laparoskopi har ikke kun bekræftet værdien af ​​portalhypertension, men kan også direkte observere den åbenlyse forøgelse af omental blodkar, venedilatation, forvrængning og høj fyldning og kan observere leveren og milten af ​​cirrhotisk portalhypertension. Hævelse, leverkrympning, nodulær, lymfatisk lækage på overfladen af ​​leveren, laparoskopisk direkte leverbiopsi er den mest nøjagtige metode til diagnose af cirrhotisk portalhypertension. Laparoskopi hjælper også med at bedømme Prognosen for patienter med cirrhotisk portalhypertension er, at den er traumatisk og kræver aseptisk operation for at reducere risikoen for iatrogen infektion.

10. Trykmåling

(1) Bestemmelse af portaltrykket:

1 direkte måling:

A. Måling af intraoperativ tryk: Under laparotomi kan den mesenteriske venekanyle bruges til direkte måling af Ppv, og portveneniografi kan udføres på samme tid.

B. Måling af navlens venetryk: Ppv kan måles nøjagtigt gennem navlens venekanyle, og portvenenangiografi kan udføres på samme tid.

C. Transjugation med jugular vene eller femoral vene: Transjugation via jugular vene eller femoral vene kan være den mest almindeligt anvendte metode.Denne metode kan måle IVCP, FHVP, WHVP, intrahepatisk tryk og intra-biliær Ppv gennem den samme rute. Leverbiopsiprøver kan fås, og kontrastmiddelinjektion i leverparenchyma og leverven er af stor betydning for diagnosen Budd-Chiari-syndrom. Selvom denne metode er en traumatisk undersøgelse, er det vanskeligt at betjene, men det er sikkert.

D. Percutan lever-fin nålaspiration: Ved hjælp af denne teknik til måling af intrahepatisk Ppv bekræftes det, at der i de fleste tilfælde er en signifikant negativ korrelation mellem Ppv og WHWP i leveren.Denne teknik kan ikke kun nøjagtigt bestemme FHVP, men også overvinde de ovennævnte tre teknikker. Det er nødvendigt at måle manglerne ved IVCP ad en anden rute på samme tid, og reproducerbarheden er ekstremt høj, og leverbiopsi kan udføres på samme tid.

E.PIP (transvenøs leverpunktion): Det er en ofte anvendt metode, der kan måle Ppv nøjagtigt og udføre portalangiografi. Om nødvendigt kan den bruges som PTO.

2 måling af indirekte tryk:

A.WHVP-måling: I 1951 brugte Myers og Taylr først hepatisk venekanulation til at bestemme WHVP som en indikator til vurdering af portaltrykket. I årtier har denne teknik været en klassisk metode til at detektere portalhypertension, og WHVP er let at betjene. Sikkerhed, pålidelighed og gentagelsesevne er fremragende. Kateteret kan komme ind i levervenes indlejringssted gennem underarmen, halsvenen og femoralvenen. Fordi de to første har brug for at passere gennem det rigtige atrium, kan arytmi induceres. Det meste af den kliniske anvendelse af Seldinger-metoden Gennem lårvene kanulation kan denne metode bestemme IVCP, FHVP og WHVP igen, beregne HVPG, kan eliminere virkningen af ​​ascites på Ppv, bruge fjernelsesteknologien til samtidig at måle den samlede leverflod (HBF), om nødvendigt, kan også måles samtidig Intrahepatisk tryk, intrahepatisk Ppv, leverbiopsi og leverven og leverparenchymangiografi er nyttige til den etiologiske diagnose af portalhypertension For at identificere typen af ​​portalhypertension er en anden vigtig fordel ved leverveneketereterisering til bestemmelse af WHVP at Kateteret fastholdes i en længere periode til kontinuerlig overvågning for at observere reaktionen af ​​lægemiddelbehandlingen, med den ulempe, at kateteret ikke let kommer ind i forseglingsstedet.

B. Miltsmedulært tryk (SPP): Splenisk portvenes angiografi og SPP-måling har en vis diagnostisk værdi for anterior venøs portalhypertension, men denne metode er ikke kun en traumatisk undersøgelse, men har også en blødningsrisiko. SPP-måling kan kun indirekte afspejle Ppv-ændringer. Trykket påvirkes ofte af den tilstødende miltarterie.

C. Intrahepatisk tryk (IHP): IHP-måling er den enkleste metode til måling af tryk. Så længe Chiba-nålen er indsat i leverparenchymen, er der ingen blod- og galdeaflow, nålen er fyldt med fysiologisk saltvand, og det elektroniske manometer kan tilsluttes. tryk.

(2) Esophageal åreknipmåling (EVP):

1 måling af en fin nålestikningstryk: under endoskopi forbindes scleroterapienålen fra biopsihullet og kateteret i åreknuden 5 cm over cardia, og derefter forbindes kateteret med trykføleren, og trykkurven måles og registreres. Et andet kateter kan fastgøres til endoskopets ydre overflade, og ELP kan måles på samme tid. Forskellen mellem de to er åreknudervægstryk (TVP). EVP-målingen er ikke baseret på diagnosen af ​​portalhypertension, men på at forudsige risikoen for EVB og evaluere lægemiddelbehandling og Responsen på scleroterapi.

2 Måling af endoskopisk manometertryk: På grund af den fine nålaspiration er EVP en traumatisk undersøgelse og uundgåeligt har risikoen for at inducere EVB. Derfor oprettede Mosimann et al i 1982 en ikke-invasiv endoskopisk trykmåler. EVP-assay, mange forskere har fundet, at trykket målt ved denne metode er meget tæt på det faktiske tryk, og sikkerheden er høj, og den kliniske anvendelighed forbedres meget.

11. Måling af blodstrøm

(1) Bestemmelse af den samlede leverflodstrøm:

1 Clearingmetode: På nuværende tidspunkt bruges EKG-clearance for at estimere den samlede leverblodstrøm.

2 indikatorfortyndingsmetode: leverarteriekanulation blev udført med 51Cr-RBC som indikator, og leverven blev udtaget på forskellige tidspunkter fra begyndelsen af ​​maven og tolvfingertarmen, og indikatorfortyndingskurven blev udført for at aflede den samlede leverblodstrøm.

Ovennævnte to metoder har imidlertid ringe nøjagtighed og kan ikke skelne mellem funktionel blodstrøm og ekstrahepatisk shunt i leveren, så den kliniske betydning er ikke signifikant.

(2) Bestemmelse af leverarterie og portvene blodstrømningsfraktion:

1 elektromagnetisk flowmetermetode: elektromagnetisk flowmeter kan samtidig måle leverarterieblodstrømmen og Qpv, og forskellen mellem de to er EHBF, men denne metode kan kun bestemmes, når leverarterien og portalvenen er adskilt under laparotomi.

2 indikatorfortyndingsmetode: patienter med overlegen mesenterisk arterie, leveråre og navlecanyle, gennem den overordnede mesenteriske vene 125I-MAA eller 51Cr-RBC, prøveudtagning i henholdsvis levervenen og portvenen bifurcation som en indikatorfortyndingskurve Læs fra kortet: portalvenens score i EHBF, portalvenescore for patienter med cirrose er 0% til 100%, og den ikke-skleroserende anterior portalhypertension er 56,5% til 91,2%.

3-puls Doppler-måling: Pulse Doppler er den eneste ikke-invasive Qpv-målemetode, der er tilgængelig i dag. Qpv opnås fra portalens blodstrømningshastighed (PFV) og portalens tværsnitsareal. Nu, puls Doppler flowmeter Enheden kan automatisk måle PFV, Qpv kan også fås ved hjælp af følgende formel: Qpv = VM × (D / 2) 2 × π × 60, hvoraf VM betyder blodgennemstrømning, enheden er ml / min på grund af intervallet af Qpv-ændringer hos patienter med portalhypertension Derfor er betydningen af ​​Qpv-måling derfor ikke kun i diagnosen af ​​portalhypertension, men også i valget af kirurgiske metoder til kirurgiske indikationer.

12. Leverbiopsi

Levervævsændringer er stadig "guldstandarden" til diagnose af cirrose. For hver patient med skrumpelever bør biopsiprøver opnås ved fin nålaspiration eller laparoskopisk direkte biopsi, laparotomi eller intravenøs biopsi for at opnå vævsbiopsiprøver. Lær at diagnosticere.

Diagnose

Diagnose og differentiering af portalhypertension

Differentialdiagnose

1. Idiopatisk portalhypertension (Banti-syndrom)

I 1882 bemærkede den italienske lærde Banti først anæmi, der er forbundet med kendte hæmatologiske sygdomme og andre sygdomme med splenomegali, hvorfor Banti-syndrom, dets etiologi og patogenese stadig er uklar og kan være relateret til eksponering for gift, infektioner og immunitet. Relateret til faktorer som arvelighed, leverhistologien viser "lever okklusiv portalvenesygdom", den intrahepatiske portalvene er stor, den midterste gren viser åbenlygt subendothelial fortykning, fibrose omkring galdegangen og klinisk almindelig lumsk indtræden, mest øverst til venstre Mavemasse er den største klage, og der er også gastrointestinal blødning, anæmi, ødemer osv. Fysisk undersøgelse viser splenomegali, åbenlys anæmi, leveren er ikke stor, et par venøs indgivelse af abdominalvæggen, gulsot og ascites er sjældne, hepatisk encephalopati er sjælden, anæmi er positiv Cellerne er pigmenterede eller positive celler med lav pigmentering.Det kan også ses, at helblodceller er nedsat, leverfunktionen er normal eller mild unormal. Sygdommen behandles med shunt eller devaskularisering, og prognosen er god. Sygdommen skal være forbundet med cirrhotisk portalhypertension. Identifikation, diagnose af levervævspatologi fandt ingen diffuse regenerative knuder og udelukker forskellige årsager til skrumpelever, schistosomiasis Fibrose og extrahepatisk portal vene obstruktion.

2. Budd-Chiari-syndrom

Det skyldes leverven, inferior vena cava-trombose i leveren eller dannelse af tumortrombe, membranøs stenose eller okklusion, og nogle hjertesygdomme kan forårsage forhindring af leverens venudstrømningskanal, hvilket forårsager ophobning af sinus i leveren, blødning, nekrose og andre patologiske ændringer og endelig En gruppe kliniske syndromer, der fører til posterior sinusportalhypertension, patologisk opdelt i tre typer trombose, membranøs og fibrøs stenose. De kliniske manifestationer er for det første relateret til obstruktionsstedet. Obstruktion i leveren er hovedsageligt kendetegnet ved mavesmerter og hepatomegali. , ømhed og ascites; ringere obstruktion af vena cava har stadig ødem med nedre ekstremiteter, mavesår, pigmentering og endda åreknuder, læsioner, der involverer nyrevenen, kan forekomme proteinuri eller nefrotisk syndrom, abdominal ultralyd, Doppler, CT, magnetisk resonansafbildning, lever Eller ringere vena cava angiografi kan hjælpe med at bekræfte diagnosen, kirurgisk og ikke-kirurgisk behandling er stadig god, kan markant forbedre patientens prognose.

3. Venøs okklusion i leveren

Det er forårsaget af monokrotalin, kemoterapimedicin, giftstoffer, strålebehandling og andre faktorer forårsaget af intrahepatisk central vene og sublobular vene endotelisk hævelse eller fibrose, hvilket resulterer i stenose eller endda okklusion, de kliniske manifestationer ligner meget Budd-Ka syndrom på grund af Hepatisk venøs udstrømningsobstruktion forekommer hepatomegali, ascites og ødemer, patienter med mere akut begyndelse, svær smerte i øvre del af maven, abdominal distension, hurtig ascites, leverforstørrelse, ømhed osv. De fleste patienter kan have åndedrætsorganerne før udbruddet, mave-tarmkanalen eller Eksisterende symptomer i hele kroppen kan også ledsages af feber, appetitløshed, kvalme, opkast, diarré osv., Men gulsot, splenomegali og ødemer i nedre ekstremiteter er sjældne, og den akutte fase er ledsaget af åbenlyse unormal leverfunktion. Cirka halvdelen af ​​denne sygdom er ca. 2 ~ Genopretning inden for 6 uger, 20% døde af leversvigt, nogle få kan udvikle cirrhotic portal hypertension, diagnosen af ​​denne sygdom afhænger hovedsageligt af leverbiopsi, laparoskopisk direkte biopsi er den mest diagnostiske betydning.

4. Miltsygdomme

Mange sygdomme, især blod- og lymfesygdomme og visse infektionssygdomme, kan have splenomegaly eller sekundær ved portalhypertension; nogle sygdomme i milten i sig selv viser også splenomegaly;

(1) Hodgkins sygdom og andre lymfomer: Disse sygdomme er ondartede tumorer, der stammer fra lymfatiske netværk, herunder Hodgkins sygdom, lymfosarkom, reticuloma.

1 præstation i hele kroppen: feber, nattesved, vægttab, træthed og anæmi osv., Især tidlig fejlagtig diagnose.

2 forstørrelse af lever, milt, lymfeknude: ca. 20% til 50% har splenomegali, især milten af ​​milt-typen Hodgkins sygdom kan være ekstremt hævet; overfladisk lymfeknudeudvidelse, cervikal lymfeknudeudvidelse (svarende til 60 Mere end%); leveren er stor og tegner sig for ca. 10%.

3 knogleskader og hudskader (såsom intradermale knuder og mycose-fungoider, erytem og eksem osv.).

4X-ray undersøgelse, såsom lunge-, mediastinum- og knogleskader, kan have et positivt fund.

5 blod, tidlige røde blodlegemer faldt kun, i det sene stadium faldt hele blodlegemer.

6 knoglemarvstikkning og lymfeknude-punkteringsudstrygning eller biopsi. Hvis du finder Li-Shi (Reed-Sternderg), kan celler bekræfte sygdommen.

(2) leukæmi:

1 systemiske manifestationer: feber, anæmi og blødningstendens, sent stadium har cachexi.

2 lever, milt, lymfeknuder, stor milt, kan være ekstremt hævede.

3 hud, knogler og gastrointestinal involvering kan forårsage de tilsvarende symptomer.

4 leukocytose er et træk ved denne sygdom, hvoraf de fleste er over 10,0 × 109 / L, kan være så høj som 100,0 × 109 / L.

5 knoglemarv: diffus hyperplasi, røde blodlegemer og megakaryocyt-system faldt.

(3) arvelig sfærocytose: også kendt som familiel hæmolytisk anæmi eller kronisk arvelig hæmolytisk gulsot, dens egenskaber:

1 åbenlys familiehistorie: mere end 10 år gammel før starten.

2 kliniske manifestationer: mild anæmi, gulsot kan være valgfrit (til hæmolytisk), hepatosplenomegali med splenomegali (70% til 80%).

3 Hvis stemningen svinger, eller infektionen er tilbøjelig til hæmolytisk krise: manifesteret som pludselig begyndelse af anæmi, falder hæmoglobin til ca. 30 g / l, ledsaget af feber, kulderystelser, opkast, lever- og miltsmerter, gulsotdypning, kan vare i flere dage Mere end 10 dage.

4 blod: røde blodlegemer og hæmoglobin faldt, antallet af retikulocytter steg betydeligt (5% ~ 20%), hvilket viser, at små sfæriske celler steg, den røde blodlegemets osmotiske skrøbelighedstest steg, anti-human globulintest negativ.

5 knoglemarv viste, at det røde blodlegemsystem spredte sig aktivt, og den vigtigste æggeblomme og unge erytrocytter steg.

6X-linieundersøgelse viser, at kraniet og håndbenene er tyndere og det medullære hulrum udvides. Splenektomieffekten af ​​denne sygdom er god. Det er bedre at udføre operationer over 4 år gammel.

(4) Autoimmun hæmolytisk anæmi: af nogle grunde producerer den autoantistoffer i blodet, adsorberer på overfladen af ​​røde blodlegemer for at danne antigen-antistofkomplekser og får rød blodceller til at ødelægge og producere hæmolyse. Sygdommen er opdelt i akutte og kroniske, akutte Primær, mere almindelig hos børn, kronisk mere almindelig hos voksne kvinder, ofte sekundær, mild anæmi.

1 præstation: svimmelhed, hovedpine, træthed, appetitløshed og så videre.

2 blodundersøgelse: røde blodlegemer og hæmoglobin faldt i varierende grad, reticulocytter steg markant, op til 50%.

3 anti-human globulin test (Coombs test) positiv til diagnosen af ​​denne sygdom.

(5) idiopatisk thrombocytopenisk purpura: etiologien af ​​denne sygdom har ikke været klar indtil videre, opdelt i akut og kronisk.

1 akut hos børn 1 til 3 uger før begyndelsen af ​​hyppige infektioner i øvre luftveje, skoldkopper, mæslinger og virusinfektionshistorie; akut begyndelse; hudslimhinde med blødende pletter; næse- og mundblødning, endda mave-tarmkanal, urinvej Og intrakraniel blødning; lever og milt har ofte hævelse.

2 Kroniske patienter er mere almindelige hos unge kvinder, langsom begyndelse, langvarig menorrhagi, blødende tandkød, subkutan ekkymose; blødning er ikke alvorlig, men ofte gentagne episoder, mild splenomegali.

3 knoglemarvsundersøgelse fandt, at blodplader, megakaryocytter reduceret eller forsvandt kan diagnosticeres.

(6) Sort feber:

1 Milten er betydelig, leveren kan forstørres let. Hvis reticuloendotelcellerne spreder sig og komprimerer de små arterier, kan der forekomme en fokal infarkt. På dette tidspunkt kan miltområdet være smertefuldt og høre gnydende lyd.

2 Hudpigmenteringen uddybes, de overfladiske lymfeknuder er hævede, og de reticuloendotheliale celler, der indeholder protozoer, findes i lymfeknuderne, og protozoer findes i huden og subkutane knuder.

3 blod, fulde blodlegemer faldt, især med neutrofiler, kan være <2,0 × 109 / L, knoglemarvspunk for at finde patogenet kan diagnosticeres.

(7) Kronisk schistosomiasis:

1 Der er en historie med liv i sygdommens epidemiske område, patienter har ofte tarmskader og kronisk diarré, kan have pus

2 milt kan være meget stor, hård; mere med ascites.

3 sigmoid colonoscopy, i sigmoid colon og endetarmen i krydset mellem tarmvæggen for at gøre biopsi, fandt, at den positive rate af æg er ret høj, kan du identificere.

(8) Kronisk malaria:

1 har en historie med malaria eller en nyere historie med tilbagevendende episoder.

2 milt er signifikant forbundet med hypersplenisme.

3 knoglemarvspunktsudstrygning er højere end den positive blodtrykshastighed, kan identificeres.

(9) Reumatoid arthritis:

Mere end 1 er 15 år gammel, flere kvinder, hovedsageligt ledssygdom, manifesteret som centripetal eller perifer ledssmerter, hævelse, effusion, sen ledstivhed, deformitet og funktionelle begrænsninger.

2 Sygdommen kan have splenomegaly i det fremskredne stadium, men det er mest i sygdommens aktive periode.

5. Øvre gastrointestinal blødning

Når patienter behandles med akut øvre gastrointestinal blødning, skal de differentieres fra mavesår, gastrisk kræft, spiserørskræft og andre sygdomme.

6. ascites

Typisk cirrhose-ascites er lækage, og et lille antal patienter kan have atypiske manifestationer på grund af årsagen til selve leversygdommen eller komplikationer. Meget få af dem er ekssudater, mere mellem ekssudat og lækage. Lejlighedsvis blodig, cirrhose ascites skal differentieres fra ascites forårsaget af kardiogene, nyre, dystrofiske, kræftsygdomme, ascites i sig selv har ingen forskellig diagnoseværdi, skal kombineres med medicinsk historie, tegn og andre data for at identificere.