plasmacelleleukæmi
Introduktion
Introduktion til plasmacelle leukæmi Plasmacelle leukæmi (PCL) er en sjælden type akut leukæmi Plasmacelle leukæmi er opdelt i to kategorier: primær plasmacelle leukæmi og sekundær plasmacelle leukæmi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: denne sygdom er sjælden, forekomsten er omkring 0,0004% - 0,0009% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: multiple myelomer
Patogen
Plasmacelle leukæmi
(1) Årsager til sygdommen
Primær PCL forårsager multiple myelomer, sekundær PCL kan transformeres fra multipelt myelom, lymfom, kronisk lymfocytisk leukæmi, makroglobulinæmi.
(to) patogenese
Patologiske træk Unormal infiltration af plasmaceller kan sprede sig gennem kropsvævet, såsom plasmaceller, der infiltrerer knoglemarven for at ødelægge den perifere blodbarriere i knoglemarven, ind i materialets cirkulation for at producere plasmacelle leukæmi.
Forebyggelse
Forebyggelse af plasma-celle leukæmi
1. Brug ikke stoffer. Der skal udvises omhu, når du bruger chloramphenicol, cytotoksiske anticancer-lægemidler, immunsuppressive medikamenter osv., Og skal ledes af en læge. Brug ikke eller misbrug dem i lang tid. Brug desuden så lidt eller intet hårfarve som muligt. Amerikanske forskere har fundet, at kvinder, der bruger hårfarver (især i store mængder), er 3,8 gange mere tilbøjelige til at udvikle leukæmi end den gennemsnitlige person. Frisører, kosmetologer og kosmetiske kirurger, der ofte udsættes for hårfarvestoffer, er også potentielt skadelige.
2, vær opmærksom på fødevarehygiejne. Da grøntsager, frugter og andre fødevarer, der indeholder kemisk gødning og pesticider, fordøjes og absorberes i blodet efter indtagelse, er det let at ødelægge den normale hæmatopoietiske funktion af knoglemarven og forårsage sygdom. Derfor bør grøntsager og frugter rengøres inden forbrug, og den resterende mængde kemisk gødning og pesticider bør minimeres.
3, for højrisikogrupper af leukæmi bør gøre et regelmæssigt folketællingsarbejde, være særlig opmærksom på leukæmi politiets tegn og tidlige symptomer.
4, for at undgå udsættelse for visse kræftfremkaldende stoffer, gør du et godt stykke arbejde med beskyttelse og overvågning af arbejdspladsen: såsom ved fremstilling af phenol, chlorbenzen, nitrobenzen, krydderier, farmaceutiske produkter, pesticider, syntetiske fibre, syntetisk gummi, plast, farvestoffer osv., Vær opmærksom på Undgå kontakt med skadelige og giftige stoffer.
5, for at undgå udsættelse for overdreven røntgenstråle og anden skadelig stråling, personlig beskyttelse af dem, der beskæftiger sig med stråling, bør gravide kvinder og spædbørn være særlig opmærksomme for at undgå udsættelse for stråling.
6, forebyggelse og behandling af forskellige infektioner, især virale infektioner: såsom C-type RNA-virus.
Komplikation
Komplikationer i plasma-celle leukæmi Komplikationer Multipelt myelom
Samme som multiple myelomer.
Symptom
Symptomer på plasmacelle leukæmi Almindelige symptomer Bevidsthedsforstyrrelse Udvidelse af lymfeknude
Plasmacelle leukæmi har kliniske manifestationer af akut leukæmi såsom anæmi, blødning, sekundær infektion, ekstramedullær infiltration osv. Relativt set er alderen for primær plasmacelle leukæmi relativt mild, og lever-, milt- og lymfeknuder er mere fremtrædende. Ingen M-komponent eller M-komponent er begrænset, osteolytiske læsioner er fraværende eller mindre, og kemoterapirespons er relativt god Sekundær plasmacelle leukæmi er slutstadiet af multipelt myelom, ofte anæmi, tungere blødning, M-komponent Niveauet var markant forhøjet, den osteolytiske læsion var svær og den var resistent mod kemoterapi. Blandt de 24 tilfælde, der blev rapporteret af Vela-Ojeda, var 62% kvinder, 88% var anæmi, 54% blødte, 42% var dysfunktion, 71% var vægttab, og leveren var 25 %, milten er 21% større.
Undersøge
Plasmacelle leukæmi
1. Perifere plasmaceller ≥ 2 × 109 / L eller klassificering ≥ 20%, som kan have primitive, umodne plasmaceller eller myelomceller, antallet af hvide blodlegemer kan øges, kan også reduceres eller normalt, ofte ledsaget af anæmi og (eller) Trombocytopeni, SPCL-patienter med mere fuldstændig reduktion af blodlegemer, øgede hvide blodlegemer tegnede sig for 62%, thrombocytopeni tegnede sig for 71%.
2. Knoglemarv som knoglemarvshyperplasi er for det meste aktive, plasmaceller, inklusive primitive, umodne plasmaceller eller myelomceller er ofte> 30%, plasmacellemorfologi er ofte unormal, glycogen og syrephosphatase-farvning er positiv.
3. Immunophenotype De to typer PCL har lignende immunophenotyper, som alle er positive for CD38, PCA-1, CD56 og CD85, medens CD19, CD20, CD22, CD24 og HLA-DR er negative eller svagt positive.
4. Blodbiokemi og immunologisk undersøgelse SPCL har ofte unormal nyrefunktion (kreatinin, urinstofkvælstof øges markant), blodkreatinin steg ca. 50%, serumalbumin faldt, globulin steg, blodkalk steg også 37%, immunoglobulin-kvantificering, serumproteinelektroforese og serumimmunelektroforese viste forhøjet immunoglobulin og / eller mono-let kædehøjde. Der var ingen enkelt immunoglobulin i serumet af PPCL og det meste af nyrefunktionen. Normal, forhøjet lactatdehydrogenase tegnede sig for 58%, og ß2-mikroglobulin steg med 71%.
5. Positivt urinært perifert protein tegnede sig for ca. 79%.
6. Billeddannelsesundersøgelse De fleste af SPCL-patienter har generel osteoporose, osteolytiske læsioner og patologiske frakturer Kranier, ribben, rygsøjler i rygsøjlen og bækkenet er mere almindelige. PPCL har normalt ingen knogleromdannelser.
7. B-ultralyd viste lever og milt, hævede lymfeknuder.
Diagnose
Diagnose og differentiering af plasmacelle leukæmi
Diagnostiske kriterier
1. Præsenter de kliniske manifestationer af leukæmi eller de kliniske manifestationer af myelom.
2. Perifer blod leukocytklassificering, plasmaceller ≥ 20% eller absolut antal ≥ 2 × 109 / L.
3. Knoglemarvplasmacelleproliferation, de originale og umodne plasmaceller steg markant, ledsaget af unormal morfologi.
Ovenstående kriterier ligner de diagnostiske kriterier, der er foreslået af Kyle i udlandet. De morfologiske træk ved SPCL-plasmaceller (inklusive myelomceller) er åbenlyse og kan normalt diagnosticeres uden immunophenotyping. Diagnosen af PPCL bør udføres i en immunophenotype, hvis betingelserne tillader det. Kontroller, at de originale og naive celler er afledt af plasmaceller.
Diagnostisk evaluering: PCL er hovedsageligt baseret på antallet af perifere plasmaceller, SPCL, på grund af eksistensen af MM-sygdom, er der ingen problemer med diagnosen, og PPCL skal udelukkes, før diagnosen reaktiv plasmacytose.
Differentialdiagnose
1. Reaktiv identifikationspunkt for bakteriecellehyperplasi (RP)
1RP har primær sygdom, inklusive forskellige alvorlige infektioner (mest almindelige tuberkulose), tumorer, gigtssygdomme, kroniske leversygdomme.
Der er få plasmaceller i det perifere blod af 2RP, hovedsageligt i knoglemarven, og antallet er for det meste mindre end 10% af nukleare celler, langt de fleste <20%, og morfologien er normale plasmaceller.
3RP forsvandt med lindring af primær sygdom.
2. Akut myeloid leukæmi (AML) De kliniske manifestationer af PPCL ligner meget AML, hovedsageligt baseret på morfologi, cytokemisk farvning og immunofenotypisk differentiering på grund af morfologien i plasmaceller, herunder primitive og umodne plasmaceller og primitive granulocytter. Normalt er det ikke let at forveksle; cytokemisk farvning, såsom peroxidase, AML-positiv og PPCL-negativ, atypisk kan skelnes ved immunofenotypisk detektion, plasmaceller er CD38, PCA-1 positive, mens AML originale celler er CD33, CD13 er positiv.
3. Akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) PPCL skal lejlighedsvis differentieres fra ALLE Når de originale og naive celler er i atypisk tilstand, kan de differentieres ved hjælp af immunophenotype B-ALL er CD19, CD20, CD10 positiv, T- ALLE var positive for CD2, CD5 og CD7, medens de originale plasmaceller var positive for CD38 og PCA-1.
