Neurobehcets sygdom
Introduktion
Introduktion til neurobehide sygdom Neurobeausis-syndrom henviser til Behcets syndrom, også kendt som neurobehovedal sygdom, som har neurologisk skade. Dets kliniske træk er ud over de tre karakteristika ved mundslimhinde, aphthous stomatitis, uveitis og kønssmertsår. Efter en bestemt periode (gennemsnit 6,5 år) er der symptomer på nervesystemskader som sputum, meningealirritation og personlighedsændringer, som er autoimmune sygdomme efter infektion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% -0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsag til neurobevægelsessygdom
(1) Årsager til sygdommen
Neurobehide syndrom er forårsaget af allergisk vaskulitis forårsaget af en bestemt bakterie eller virus som et antigen.
(to) patogenese
Som en af komplikationerne ved Behcets sygdom ligner det neurobevektionsmæssige syndrom som Behcets sygdom. I litteraturen rapporteres følgende flere teorier:
1. Infektionsteori Behcét et al mener, at sygdommen er relateret til virusinfektion. Mange forskere har fundet, at patienter med NBD har en historie med feber og en historie med betændelse i mandlerne og fundet bevis for virusinfektion i serum hos patienter.
2. Immunmekanismens mekanisme kan finde anti-oralt slimhindeantistof i serum hos patienter i det tidlige stadium Kansu et al fandt, at lymfocytter i CSF steg, komplement C3 og IgG steg, og Hamza fandt, at forholdet mellem T4 / T8 i serum blev nedsat, og der blev fundet NK-celler. Forøget, mens NK's vitalitet faldt, hvilket kan være relateret til manglen på interleukin-2 (IL-2) og cytokin IFN-r.
3. Genetiske faktorer Sygdommen har en regional sygelighed, hovedsageligt findes i Japan, Kina, Iran og nogle lande i det østlige Middelhav. Nogle forskere mener, at den kan være forbundet med mennesker med visse HLA-antigener (især HLA-B51 og HLA-DRW52). På lignende måde blev HLA-DR1 og HLA-DQW1 antigener markant reduceret i populationen med høj forekomst.
4. Et par andre forskere har antydet, at starten af BD er forbundet med sekretion af kønshormoner og manglen på zink.
(3) Patologiske ændringer
Den grundlæggende læsion af NBD er intrakraniel skade på små kar.De vigtigste patologiske ændringer er intrakraniel diffus, små vaskulære inflammatoriske ændringer, tidlig inflammatorisk celleinfiltration omkring små blodkar, fokal nekrose i sent stadium, nervelim Prolifererende celler, lokal demyelinering og forskellige grader af hyperplasi og fibrose i hjernehinderne, hjerne-parenchyma (hjernefødder, hjernestamme, basale ganglier, thalamus eller cerebellum osv.) Kan have mellemstore, store og små infarktlæsioner, generelt Hjernevevsødem og atrofi i hjernestammen kan ses.
Forebyggelse
Neurobehide sygdom forebyggelse
Der er ingen gode forebyggende foranstaltninger, tidlig diagnose og tidlig behandling kan forbedre prognosen for NBD.
Komplikation
Neurobehide komplikationer komplikation
Ud over de ovennævnte manifestationer af nervesysteminddragelse har patienter tilbagevendende og lettede orale mavesår, kønsår og uveitis; hud kan have papler, papler eller andre knuder; enhed.
Symptom
Symptomer på neurobevægelsessygdom Almindelige symptomer Kvalme og opkast Cerebellar ataksi Personlighedsændringer Diplopiaforstyrrelse
Det centrale nervesystem (CNS) i NBD er mere påvirket end det perifere nervesystem.I henhold til statistik udgør perifere nerveskader på BD kun 1% af det samlede antal NBD. Alle dele af CNS kan være involveret, og hvidstof påvirkes mere end gråstof. De kliniske manifestationer af NBD er De berørte dele varierer, og der er generelt ingen typisk klinisk form.I øjeblikket klassificeres de berørte dele i følgende typer:
1. Meningoencephalitis-type er for det meste akut eller subakut, manifesteres hovedsageligt som hovedpine, feber, nakkestivhed, kvalme, opkast, diplopi, forstyrrelse af bevidsthed, personlighedsændring, hukommelsestab osv. Efter et par dage, hemiplegi, afasi, struktur Lyd og besvær med at sluge.
2. Hjernestammetype manifesteres ofte som hjernestammelæsionssyndrom eller kaldet multipel sklerosesyndrom, som kan udtrykkes som typisk tvær-sakral brok, cerebellare ataksi-symptomer.
3. NB: rygmarvstype NBD kombineret med rygmarvsskade er sjælden.Litteraturen rapporterer, at der kan være rygmarvslesioner såsom paraplegi eller quadriplegia, dysfunktion i tarmen og blæren.
4. Perifer nervetype Denne type er sjælden og kan have en enkelt neuropati og skade på nerven.
5. Cerebellare læsioner manifesteres ofte som cerebellar ataksi.
6. Kranial nervekrampe Nerver og ansigtsnerver er mere almindelige.
Derudover kan det også udtrykkes som en godartet intrakraniel hypertension, og der er rapporteret om muskelinddragelse i de senere år, men det er ekstremt sjældent. Sygdommen har et langt forløb, og sygdomsforløbet har ofte remission og forringelse Hormonelle og immunsuppressive medikamenter kan forbedre tilstanden, og der er ofte følgevirkninger af nerveskader efter flere episoder. I henhold til patientens meningitis og (eller) encephalitis, hjernestammeskade og andre neurologiske symptomer, ledsaget af orale, kønssår og øjensygdom, er diagnosen af denne sygdom ikke vanskelig, når den kliniske høje mistanke om denne sygdom skal gentages Spørg om den medicinske historie kombineret med klinisk undersøgelse, undersøg serum immunindeksundersøgelse, MR-hjerne, lumbale punktering og cerebral angiografi og andre hjælpundersøgelser, udfør om nødvendigt biopsi i hudslimhinden.
Undersøge
Kontroller for neurobehospital sygdom
1. Blodet er ofte højt.
2. Cerebrospinalvæskeundersøgelse Det rapporteres, at 80% af patienterne har unormal CSF-undersøgelse, og antallet af CSF-celler er lidt forøget, hovedsageligt lymfocytter, det samlede antal er ofte mindre end 60 × 106 / L, og proteinindholdet er moderat forøget, mest under 1,00 g / L, CSF øgede gammaglobulin, CSF-bakteriekultur var negativ, CSF-ændringer er ofte ikke parallelle med kliniske manifestationer, og CSF-ændringerne i hver episode er forskellige, hvis patientens CSF ser antimyelin-faktor (AMSF), Det antages ofte, at sygdommen er i den aktive fase. CSF, IgA, IgM, IgG og andre immunindikatorer øges også i CSF for aktive patienter, og IL-6-niveauet i CSF er højere end hos normale mennesker, og interleukin-6 (IL-6) vedvarer. Forøgelse indikerer ofte dårlig prognose, som kan bruges som en indikator til klinisk monitorering og behandling.
3. Patientens serumimmuneindeks ligner cerebrospinalvæske, og den kliniske betydning er den samme.
4. Brain-CT- diagnose af NBD-følsomhed er dårlig, kun et lille antal patienter fandt læsioner med lav densitet i hjernestammen, thalamus eller hjernehalvkuglen.
5. MR har høj følsomhed. I den akutte fase kan patienter med høj densitet-skygger ses på T2-vægtede billeder, mens de på T1-vægtede billeder er lige store eller tæthedsskygger, for det meste runde, lineære, halvmåne eller uregelmæssige. Form, hovedsageligt distribueret i hjernestammen, især omkring hjernetrækken og pons i mellemhovedet. Derudover kan lignende unormale signaler findes i thalamus, basal ganglier, hjernehalvdel, rygmarv og cerebellum. Når tilstanden er alvorlig, kan den ses. Ødemzone og masseeffekt, tilbagevendende episoder af kroniske NBD-patienter, hjernestamatrofi kan ses i det sene stadie.
6. Cerebral angiografi kan vise omfattende stenose og trombose i store, mellemstore og små blodkar. Blandt dem er stenosen i de forreste og midterste cerebrale arterier mere almindelig.
Diagnose
Diagnose og differentiering af neurobehidesygdom
Fordi NBD kan præsentere et forløb med remission og tilbagefald, og den samme patient kan have flere involveringer af nervesystemet på forskellige tidspunkter, bør klinisk differentieres fra multipel sklerose (MS), aseptisk meningitis, pseudobulbar lammelse.
