hæmokromatisk osteoartropati
Introduktion
Introduktion til hæmochromatosis osteoarthrosis Sygdommen er en sygdom forårsaget af unormal jernmetabolisme forårsaget af for stort jernindhold i kroppen, som er deponeret i forskellige indre organer og organer og er klinisk opdelt i to typer: spontan og sekundær. Førstnævnte er forårsaget af ubalance i arvelig jernmetabolisme.Det er kendetegnet ved overdreven jernabsorption, patologisk jernaflejring og endelig dysfunktion i mange organer. Lever, bugspytkirtel, hjerte og hypofyse er mest tydelige. Dens typiske kliniske manifestationer er hepatomegali, diabetes, hudpigmentering og seksuel dysfunktion.I nogle tilfælde kan der være generel svaghed, vægttab, mavesmerter, dyspnø og ødemer Sekundær hæmochromatose er for det meste sekundær til langvarig tilbagefald. Et stort antal blodoverførsler (såsom behandling af aplastisk anæmi, antallet af blodoverførsler kan være mere end 100 gange) og den forrige behandling med jern. Det kan også ses ved hæmolytiske sygdomme, underernæring, vitamin A-mangel og langvarig diarré. Hos normale mennesker er det samlede jernindhold i kroppen 3 til 5 g. Når jernmetabolismen er nedsat, kan det ophobes mere end 25 g og 500 mg jern pr. 1000 ml helblod under transfusion. Det antages generelt, at når inputjernet overstiger 20 g, er sekundær hæmochromatose ved at forekomme. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% - 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: knoglecyst
Patogen
Årsager til hæmochromatosis osteoarthrosis
Årsag:
En unormalitet i jernmetabolisme forårsaget af spontane eller sekundære årsager forårsager for stort jernindhold i kroppen.
patogenese:
Hovedsagelig i synoviale celler er der en stor mængde hæmosiderinaflejring, noget ledbrus er forkalket, og der er calciumpyrophosfatkrystall i ledvæsken.
Mekanismen, hvormed jern i spontan hæmochromatose ophobes i kroppen, er uklar. Der er generelt tre teorier:
1. Mangel på xanthineoxidase i leveren.
2. Vævsproteinvariation med unormal affinitet for jern.
3. Intestinal proteinsekretion fremmer eller forhindrer jernabsorption.
Hæmokromatose er sjælden i Kina, og der er kun rapporteret om tilfælde. I lande som Europa og USA er cirrose og overdeponering af jern ofte forårsaget af overdreven drikke, og forekomsten er meget høj.
Forebyggelse
Hemochromatosis osteoarthrosis forebyggelse
Der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger mod denne sygdom.
Komplikation
Hemokromatose osteoarthrosis komplikationer Komplikationer knoglecyst
Der er cyste dannelse og osteophyt dannelse under metacarpophalangeal led og den proximale interphalangeale led.
Symptom
Hemochromatosis osteoarthrosis symptomer almindelige symptomer fælles hævelse vedvarende smerter lever stor og hård hudatrofi og pigmentering morgenstivhed
Sygdommen forekommer ofte hos middelaldrende og ældre mennesker, især i grupper af mennesker over 50 år. Mænd er mere end kvinder, fordi kvinder regelmæssigt kan aflade jern i menstruation, så det er sjældent, men det kan forekomme efter overgangsalderen.
Klinisk er de vigtigste manifestationer af denne sygdom langsomt bevægende polyartikulære læsioner, som generelt er asymptomatiske i det tidlige stadium, eller som har symptomer og tegn, der ligner slidgigt, såsom smerter, hævelse, begrænset bevægelsesområde osv.; Begynder ofte med det metacarpophalangeale led Og proximale interphalangeale led, kan også involvere hofter, knæ, ankler, fødder, håndled, skuldre og andre store led, der er også individuelle patienter, der involverer rygsøjlen, sygdommen kan have akut smerte, ledaktivitetsdysfunktion ved begyndelsen, mere forekommer I hofteleddet dannede perioden 2 til 3 uger, eller endda længere, gradvis vedvarende smerter, gradvist forværret, andre led som sputum, knæ, akut smerte i håndleddet, gradvist omdannet til vedvarende smerter og morgenledsstivhed Fordelingen af ledskader har intet at gøre med patientens arbejde og traumer.
Der kan findes fælles hævelse under undersøgelsen, især det metacarpophalangeale led har en åbenlys udvidelse, begrænset bevægelse og smerter. Håndled, interphalangeal og metatarsophalangeal led har lignende ændringer, men er lettere og mange andre fælles aktiviteter. Omfanget er også begrænset. Der kan være en "rullende" lyd, når kneleddet er aktivt. Der er ingen synovial fortykning eller effusion, og der er ingen senelæsion. Rygsøjlen kan have normal fysiologisk krumning, der forsvinder, aktiviteten er begrænset, og der er smerter, svær type. Alle symptomer og tegn kan forekomme hos patienten, og individet kan kun have få symptomer eller endda ingen fælles symptomer.
Undersøge
Undersøgelse af hæmochromatosis osteoarthrosis
Hæmoglobinindhold og hvide blodlegemer, blodpladetælling og blodcellesedimenteringshastighed var normal, rheumatoid faktor var negativ, makrofager indeholdende jernpartikler blev set i det omgivende blod, leverfunktion var normal, og nogle patienter udviste mild sulfonamid-udskillelse af natrium. Nedsat mængde, serumkalcium, fosforindhold er normalt, urinsukker og glukosetoleransetest kan være unormalt, serumjernindholdet øges, normalt er 14,3 ～ 26,9 μmol / L (80 μ 150 μg / dl), serumoverførselsmætning øges (normal 30%), nogle gange så højt som 70% eller endda 100%.
Ved rutinemæssig røntgenundersøgelse kan cyste dannelse, knoglerosion, ledrumsstenose og osteofytdannelse findes under leddene i metacarpophalangeal led og den proximale interphalangeale led Cyst dannelse og erosion forekommer også i håndled og under ankelled. Et par distale interphalangeale led kan også ændre sig. Subtalare cyster vises først, normalt placeret i den proksimale del af leddet. Det er almindeligt, at det subtalare område af det metacarpale hoved har en rund eller oval lille cyste med en diameter på 1 til 3 mm. Der er en klar hærdningszone omkring periferien, efterfulgt af ledarumstenose og osteofytdannelse. Ledrummet er ikke ensartet, og leddet er mest indlysende. Dog er samlingsrummet ikke nødvendigvis i overensstemmelse med cyste dannelsen. Nogle gange er der flere samlinger. Lavere cyste dannelse uden ledarumstenose; der kan være åbenbar ledarumstenose uden cyste dannelse, osteophytdannelse er generelt en manifestation af alvorlig ledinddragelse, men ikke nødvendigvis med åbenbar ledarumstenose, kan der være grænser i håndledsbenet Klare cyster, 5 til 6 mm i diameter, ofte flere; der er også 2 til 3 cyster i den samme knogle, almindeligvis i hovedbenet, krogben, scaphoid og lunet knogle.
Nogle patienter kan have ændringer i det distale ankelledd og det distale ulnar.Det kan være adskillige cyster og knoglerosion i den distale ende af ulna og ved styloidprocessen.I nogle få tilfælde kan cyster optræde på den tidsmæssige side af leddet, selv ved det trekantede ledbånd. Viser opacitetsskygger.
Røntgen-manifestationerne af de større led, såsom knæet og hoften, er hovedsageligt bruskopulitet, hvilket skyldes bruskforkalkning eller jernaflejring.
Diagnose
Diagnose og identifikation af hæmochromatosis osteoarthrosis
Diagnosen af hæmochromatose ud over aldersgrænsen, symptomer, tegn, især lever, diabetes, seksuel dysfunktion og hudpigmentering, serum jern steg, især transferrinmætning steg markant og findes i det omkringliggende blod Når der diagnosticeres makrofager, der indeholder jernpartikler, kan leverbiopsi klart diagnosticeres, når mistænkelige patienter eller kliniske manifestationer ikke er indlysende.
Denne sygdom er undertiden forvirret med reumatoid arthritis og bør identificeres. På grund af pyrophosphatkrystaller i ledvæsken skal den også differentieres fra brusk calciumaflejring, det vil sige pseudo-gigt; på grund af hæmorragisk sygdom har osteoarthrosis en særlig læsionsfordeling. Og udførelsen af billeddannelse er det ikke svært at identificere.
