diffus idiopatisk hyperostose
Introduktion
Introduktion til diffus idiopatisk knoglehypertrofi Diffus idiopatisk knoglehypertrofi (DISH) involverer hovedsageligt rygsøjlen, især cervikale ryghvirvler.Det er kendetegnet ved et stort antal overfladisk uregelmæssig vertebral legems anteri og lateral knogahyperplasi, der smelter sammen til hinanden til at danne en anterior hvirvelskrop med omfattende hypertrofisk knogle. Ankyloserende knoglerhypertrofi eller Forestier sygdom. Sygdommen er almindelig hos middelaldrende mænd, forholdet mellem mænd og kvinder er ca. 2: 1, forekomsten af mænd og kvinder stiger med alder og vægt, og der er meget lidt lidelse af denne sygdom inden 45-årsalderen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dysfagi af spinal stenose 瘫痪
Patogen
Diffus idiopatisk knoglehypertrofi
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af denne sygdom er ukendt. Selvom der er rapporter om familiesygdomme, er det sjældent. De grundlæggende læsioner af denne sygdom er ved fastgørelsespunkterne for sener og ledbånd. De tidlige læsioner før ligamentforkalkning er spredning af bindevæv. Antallet af celler og celler i læsionerne er relativt. Forøget er der metaplasier af fibrocartilage øer, chondrocytter og proteoglycaner stiger, og kollagen er relativt reduceret, efterfulgt af uregelmæssige calciumaflejringer i brusk og tilstødende cortical hyperplasi og infiltration, ossificering udvikler sig gradvist i dybden og til sidst Ligamentets dybe væv gennemgår også ossificering og fusion med ryggen på ryggen Dette punkt forklarer forsvinden af det forreste ryggvirvel gennemskinnelige rum på røntgenstrålens laterale radiograf.Den intervertebrale skive kan gennemgå degenerative læsioner, det fibrøse ringformet udvides, og det forreste langsgående ligament komprimeres for at gøre knoglen. Bandet afbrydes. Desuden kan skiveprolaps forårsage knoglerhyperplasi og osteofytdannelse i den forreste kant af rygsøjlen og transformere det forreste langsgående ledbånd yderligere for at gøre det bølget (fig. 1, 2).
Selvom billeddata data antyder, at denne sygdom kan være forårsaget af mekaniske faktorer på nogle tilknytningspunkter, viser flere og flere data, at sygdommen er en systemisk sygdom, men systemisk vækst og stofskifteafvik er let for denne sygdom. risikofaktorer.
Ud over den sygdom, der er rapporteret af den tidlige Forestier i forbindelse med fedme, er den nylige sammenhæng mellem denne sygdom og nedsat glukosetolerance og voksen-debut diabetes, 17% til 60% af patienterne med denne sygdom har unormal glukosetolerance, signifikant højere end kontrolgruppen; Derudover er udbredelsen af denne sygdom hos voksne med diabetes så høj som 13% til 50%. Blodinsulinniveauet hos voksne med diabetes er højere end i den normale befolkning. Derfor spekuleres det i, at denne sygdom er forbundet med hyperinsulinæmi, og et stort antal kliniske studier er Denne korrelation, og denne sammenhæng forklarer også, at sygdommen ikke er forbundet med barndoms debut diabetes, fordi blodinsulinniveauerne i diabetes-begyndende diabetes generelt er lavere end i den normale kontrolpopulation, og insulin har en vækstfaktor-lignende aktivitet. Dannelsen af ny knogle kan være involveret i patogenesen af denne sygdom. Nogle undersøgelser har også vist, at patienter med hyperinsulinæmi har signifikant højere knoglemineraltæthed end patienter med hypoinsulinæmi. Denne sammenhæng forklarer også delvist, hvorfor nordamerikanske indianere er mere end Mabian. Patienter med gigt har en højere forekomst af denne sygdom.Nordamerikanske indiske heste og gigtpatienter har højere fedme og højt blod. Forekomsten af diabetes og diabetes hos voksne og ovennævnte sygdomme er forbundet med hyperinsulinæmi.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er ikke blevet afklaret og kan være relateret til øget sekretion af hypofysehormoner, akromegali, hypoparathyroidisme, hypervitaminose A, hypertension og fluorose, men de er ikke blevet bekræftet og anerkendt.
Dannelsesmekanismen for DISH anterior longitudinal ligament omfattende ossifikation er stadig kontroversiel.Den mere konsistente opfattelse er, at DISH påvirker de degenerative ændringer af ligamenter og rygsøjler og derfor er inkluderet i omfanget af spinal degenerative sygdomme.
Forholdet til HLA-B27 er ikke klart, og det er mere almindeligt hos patienter med diabetes type 2. Det spekuleres i, at osteophyt-hyperplasi og forkalkning i ledbånd kan være relateret til væksthormonstimulering. Derudover i akromegali, fluorose, vitamin A I mange tilfælde kan ankyloserende spondylitis, psoriasis, Wright-syndrom, hypoparathyroidisme og andre sygdomme, knogletypertrofi ses, men der er ingen bevis for, at de er uløseligt forbundet med DISH.
Vitamin A kan også være relateret til patogenesen af denne sygdom.Det er blevet observeret i dyreforsøg, at kronisk vitamin A-forgiftning kan forårsage patologiske ændringer, der ligner denne sygdom. Nogle undersøgelser har også fundet, at vitamin A i blodet og dets metabolitter er højere hos patienter med stimuli. Normale kontroller; derudover forårsager vitamin A-lignende stoffer acne og hudlæsioner og forårsager ledsmerter og ny knogledannelse på vedhæftningspunktet understøtter også denne sammenhæng. Folk får generelt ikke en forgiftet mængde A-vitamin i en normal diæt, Det er ikke klart, om A-vitamin er direkte relateret til sygdommen eller indirekte relateret til sygdommen gennem insulin.
Kort fortalt er forekomsten af denne sygdom relateret til systemisk vækst og afvigelser i stofskiftet, især er sammenhængen med insulin blevet almindeligt anerkendt, det antages generelt, at insulin har en potentiel rolle som knogledannelse i tilknytningspunktregionen, fælles med andre faktorer såsom mekaniske faktorer Under handlingen er fastgørelsespunktsområdet, især rygsøjlen, de karakteristiske punkter i fastgørelsespunktområdet på hælen og albuen.
Forkalkning ses først i det tilstødende væv foran rygsøjlen. Fokal forkalkning eller ossifikation kan ses i det forreste langsgående ledbånd. Lejlighedsvis danner den indre oserifikation af leddbåndet i ledbåndet en ny knogle. Den tilstødende ossifikation ved siden af den intervertebrale skive er normal. Efterhånden som sygdommen skrider frem, udgør den intervertebrale skive Fiberringfibergenerering, perifer tåre, ledsaget af anterior lateral hævelse af fibrøst væv, ossifikation forekommer i de blandede fibre i annulus fibrosus og anterior longitudinal ligament, der viser hypervaskulær hyperplasi og milde kroniske inflammatoriske celler omkring tilstødende degeneration Annulus fibrosus og anterior longitudinal ligament, ny knogledannelse af periosteum; den endelige lokale ossifikation involverer det anterior longitudinale ligament, bindevævet omkring rygvirvelskroppen og annulus fibrosus og det forreste langsgående ligament har uregelmæssig osteophytdannelse ved fastgørelsen af rygsøjlen.
Forebyggelse
Diffuse forebyggelse af idiopatisk knoglehypertrofi
1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, udvikler gode levevaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel kost.
2. Vær opmærksom på træning, øg kroppens evne til at modstå sygdom, ikke træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol.
3. Tidlig påvisning og tidlig diagnose og tidlig behandling, etablere tillid til bekæmpelse af sygdom, overhold behandling.
4. Undgå fedme har en positiv effekt på forebyggelse og behandling af denne sygdom. Undgå at bruge medicin, der forårsager forhøjelse af blodsukker og øger kardiovaskulære og cerebrovaskulære begivenheder, såsom thiazider, betablokkere, eksogene insuliner osv. For at undgå kraftig drikke.
Komplikation
Diffus idiopatisk knoglehypertrofi Komplikationer, rygmarvsstenose, sværhedsbesvær
Lokal rygmarvsstenose kan være kompliceret. Når den nye knogle, der dannes ved cervikale rygvirvler, er tyk, kan den komprimere og udbrudte spiserøret for at frembringe dysfagi. Den bagerste langsgående ledbåndforbening og paraspinalledshypertrofi kan komprimere rygmarven for at forårsage rygmarvslesioner og svær sputum.
Symptom
Diffuse idiopatiske knoglerhypertrofisymptomer almindelige symptomer hærdet hælsmerter, dyslipidæmi, smerter i foden, forkalket ledbånd, ossificeret albuesmerter
Sygdommens begyndelse er snigende, langsomme, milde symptomer, generelt intet særligt ubehag i den tidlige fase af sygdommen, træthed, begrænset aktivitet efter kold eller langdistancertur og endda stivhed i nakke, ryg og perifere led og smerter i lemmerne, når calcaneus vises Når olecranon eller talus knoglesporer kan der være smerter i hælen, albue smerter eller smerter i fodene; nogle gange sker sputum, ledbånd og knogletæthed forårsaget af spastisk betændelse, et markant træk ved denne sygdom er kliniske symptomer sammenlignet med X Linjen opfører sig let.
Undersøge
Diffus idiopatisk knoglehypertrofi
Nogle patienter har ændret blodsukkerniveauet, hvilket antyder, at patienter har diabetes, og resten af laboratorieundersøgelserne er ikke-specifikke: lejlighedsvis reumatoid faktor-positiv, heller ikke direkte relateret til sygdommen.
1. Thorakisk røntgenbillede viser, at thoraxvirvlen er det typiske påvirkede område af skålen. Unormal forkalkning og ossifikation er mest almindelig i brystet 7-11. Den øverste thorakale rygvirvel er sjælden, men det ses også i brystkassen 11-12 kontinuerlig forkalkning. Oskelsen er mere almindelig i det forreste aspekt af rygsøjlen. Kontinuerlig forkalkning og ossificering, forkalkning og ossificering er flassende, kontinuerlig over det intervertebrale rum, et bredt område; når der i vid udstrækning dannes en tæt, skjoldlignende ændring på den forreste side af rygsøjlen; sen ossifikation er ujævn, især i Intervertebral disc niveau.
De øvre og nedre kanter på nogle hvirvellegemer dannes, men de intervertebrale skiver opretholder en relativt høj højde. Kallus er for det meste børsteformet og smelter ofte sammen med den forreste knogldeponering af rygsøjlen. Det opretholder ofte et komplet niveau i den intervertebrale skive, og dannelsen af epifysen er den mest alvorlige. Et lineært eller semi-ringformet gennemskinneligt bånd vises mellem den forreste kant af rygsøjlen, selvom det gennemsigtige bånd ikke forekommer i hver rygsøjle, er det en karakteristisk røntgenændring af skålen, der ofte pludselig afslutter ved den øverste kant af ryggen. Og den nedre kant, det sene gennemskinnelige bånd kan forsvinde med fremskridt med ossificering (figur 3).
Den bilaterale ossificering af rygsøjlen er asymmetrisk, selvom bilateral involvering er almindelig, men højre side af brysthvirvlerne er god, og den venstre knogleaflejring og osteophytter er sjældne.
2. De cervikale ryghvirvler er mest almindelige foran i nakken 5 og ryggen i ryggen 6. Halsen 1 og halsen 2. er sjældne. Den kortikale hypertrofi forekommer først langs den forreste overflade af ryggen. Den forreste kant, især den fremre, underordnede kant, har en callus, der strækker sig nedad og krydser den intervertebrale skive. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan det ses, at flere hvirvellegemer er involveret, men det er sjældent sammenlignet med brysthvirvlerne. Ossifikationen er glat, rustningen er ujævn og uregelmæssig, og den tykeste kan nå 11 til 12 mm. Niveauet af den intervertebrale skive er ofte i rygsøjlen. En defekt med lav tæthed dannet ved udbuling af den intervertebrale skive, men et gennemskinneligt bånd mellem den aflejrede knogle og ryggen er sjælden.
3. Lumbal vertebral anterior bone hypertrophy er den første manifestation, sygdommen skrider frem, den skylignende tæthed øges, og den skarpvinklede callus vises ved kanten af den rygvirvellegeme, især i den forreste og bageste rygvirvel. Skygger med lav tæthed, endda synlige gennemskinnelige bånd mellem ny knogle og ryg, men knogleaflejringen af flere på hinanden følgende rygsøjler er sjælden, og den ryg i ryggen i ryggen er mere almindelig.
4. Der er en skæggelignende knogleaflejring på ledbåndets fastgørelse af bækkenet, den ischiale tuberositet, femoral trochanter osv. Epifysen er synlig omkring ankelledets nederste del, og den øverste pubis og den suprapubiske knogelbro dannes.
5. Hælen på den bageste overflade af hælen, akillessenen og decidua, den dorsale talus, den humerus, den ryggmediale del af scaphoid, den bageste femur og den femte metatarsal basale specifikke knoglerhyperplasi, sidstnævnte Det er kendetegnet ved en decidual forkalkning eller stor "talar rille".
6. Andre dele af iliac crest, humeral knoglehypertrofi involverer ofte fastgørelse af den mellemliggende membran, den øvre og nedre skinnebenhyperplasi, især ved fastgørelsen af quadriceps senen, albuen er mest almindelig med olecranon.
Diagnose
Diagnostik og diagnose af diffus idiopatisk knogletypetrofi
Diagnostiske kriterier
Da de kliniske symptomer og tegn på DISH er lette og mangler specificitet, er den kliniske diagnose hovedsageligt afhængig af røntgenfund og kliniske manifestationer, og omfattende vurdering er baseret på udelukkelse af andre relaterede sygdomme.
1. Røntgendiagnostiske kriterier Diagnostisering af rygmarvslesioner i DISH kræver følgende tre kriterier:
(1) Mindst 4 på hinanden følgende vertebrale legemer har forkalkning og ossifikation på den forreste laterale side, med eller uden åbenlyse neoplasmer.
(2) Eksistensen af intervertebralt rum, manglen på omfattende ændringer i typisk degenerativ disc-sygdom.
(3) Benstivhed eller erosion i det ikke-knogleled, hærdning eller knoglesammensmeltning af ankelleddet.
2. Sygdommen er hovedsageligt afhængig af billeddannelsesdiagnose. Den mest almindeligt anvendte undersøgelse er den forreste og laterale røntgenundersøgelse af rygsøjlen med mistanke om læsioner. CT-undersøgelse er mulig for patienter med mistænkt rygmarvsstenose; ledbånd kan findes af MR. Ligamenterne før transformationen er hypertrofiske.
Sygdommen var ikke forbundet med humant leukocytantigen, rutinemæssig biokemisk undersøgelse i blodet og erytrocytsedimentationsgraden var normal, og alle sygdomme og hjælpundersøgelser, der er forbundet med hyperinsulinæmi, kan være unormale, såsom hypertension, fedme, diabetes hos voksne, dyslipidæmi, Gigt og så videre.
Differentialdiagnose
1. Sygdommen skal differentieres fra degenerativ skive-sygdom og ankyloserende spondylitis. Førstnævnte har ofte intervertebral skiveinddragelse, rygsøjlen bliver kort, og der er en vertebral kanthærdning eller vakuumfænomen; sidstnævnte har ryggen i rygsøjlen, stivhed og ankelleddet Erosion, hærdning eller fusion.
2. Den første af de tre betingelser for de diagnostiske kriterier for røntgen ved diagnose er identificeringen af deformiteten af deformiteten af rygsøjlen, den sidstnævnte er degenerationen af annulus fibrosus, og der kan være knebning mellem kun 2 eller 3 rygsøjler; Den anden tilstand blev brugt til at identificere degenerativ skive-sygdom; den tredje betingelse blev brugt til at udelukke ankyloserende spondylitis.
